Discussion
La pellagre a été décrite pour la première fois par un médecin espagnol Don Gaspar Casal en 1735. Il a appelé la maladie « mal de la rosa », car tous les patients atteints présentaient une éruption cutanée typique rougeâtre et brillante sur le dos des mains et des pieds. L’éruption autour du cou porte son nom: collier ou collier de Casal 1, 2. Casal a noté la maladie parmi les pauvres d’Espagne. La maladie est caractérisée par les quatre D: Dermatite, Diarrhée et Démence et dans certains cas, la mort. La dermatite de la pellagre est présente de manière caractéristique dans la zone exposée au soleil. La démence est mise en évidence par l’oubli progressif.3 La pellagre résulte d’une carence cellulaire systémique en niacine (vitamine B3). La niacine peut être directement obtenue à partir d’un régime alimentaire ou synthétisée à partir d’un acide aminé essentiel, le tryptophane. On estime que 60 mg de tryptophane produiront 1 mg de niacine en présence de vitamines B2 et B6. 3 L’apport quotidien recommandé pour la niacine est de 15 à 20 mg.
La pellagre primaire se produit lorsque le régime alimentaire est déficient en niacine ou en tryptophane. La niacine est convertie en nicotinamide dans le corps qui est un composant de la coenzyme 1 et de la coenzyme 2. Ces composés sont impliqués dans la glycolyse, le métabolisme des protéines et des acides aminés, le métabolisme des pyruvates, la biosynthèse des pentoses, la génération de liaisons ATP, le métabolisme du glycérol et le métabolisme des acides gras libres. La pellagre secondaire se produit lorsqu’il y a suffisamment de niacine alimentaire mais que les processus pathologiques interfèrent avec son apport, son absorption ou son métabolisme. Les causes secondaires comprennent (sans s’y limiter) l’alcoolisme chronique et une variété de troubles intestinaux chroniques. Des cas sporadiques chez les alcooliques ont été signalés.4, 5 Notre patient avait des antécédents considérables de consommation d’alcool, ce qui le rend très susceptible d’avoir été la cause de la pellagre. La pellagre primaire était peu probable compte tenu du fait qu’elle était absente chez les autres membres de la famille qui avaient pris le même régime alimentaire. Les autres causes de pellagre secondaire qui étaient très peu probables chez notre patient, mais qui doivent être prises en compte chez tout patient atteint de pellagre comprennent la diarrhée prolongée, l’anorexie mentale, la tuberculose du système gastro-intestinal, la colite chronique, l’iléite régionale, la colite ulcéreuse sévère, la cirrhose hépatique, la tumeur carcinoïde, le syndrome de Hartnup et les médicaments: 5-fluorouracile, pyrazinamide, 6-mercaptopurine, isoniazide, phénobarbital et chloramphénicol.6,7,8,9 Les investigations chez tout patient présentant une confusion doivent inclure un test VIH et une analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR) (sauf contre-indication). Notre patient a été testé négatif pour les anticorps anti-VIH. Son analyse du LCR était normale. Les causes métaboliques de confusion doivent également être prises en compte. Il s’agit notamment d’une hyponatrémie, d’une hypernatrémie ou d’une hypercalcémie. Chez notre patient, les résultats électrolytiques étaient normaux. Compte tenu de la fièvre signalée avant l’admission, son sang a été prélevé pour la culture et il n’y a pas eu de croissance. On pensait que la fièvre rapportée était probablement due à la réactivation de l’herpès simplex, car elle avait une éruption vésiculaire herpétique sur ses lèvres supérieures qui avait déjà commencé à s’encroûter lorsqu’elle s’est présentée.
Progrès clinique
Le patient a été traité avec des comprimés de vitamine B composés, forts. La dose adulte pour la pellagre aiguë est de 100 mg de nicotinamide par voie orale toutes les 6 heures pendant plusieurs jours ou jusqu’à la résolution des principales caractéristiques.3 Chaque comprimé de vitamine B (« fort « ) contient 20 mg de nicotinamde. Il contient également de la pyridoxine et de la riboflavine qui sont nécessaires à la synthèse de la niacine à partir du tryptophane alimentaire. Par conséquent, l’administration concomitante de ceux-ci est souhaitable. Il y a eu une résolution progressive de la confusion. Elle n’avait pas de diarrhée lors de son admission. Neuf jours plus tard, elle a été libérée.
On a conseillé à la patiente et à ses tuteurs d’arrêter l’alcool, d’assurer une alimentation riche en protéines et en niacine et d’éviter l’exposition au soleil. Les sources alimentaires de niacine et / ou de tryptophane comprennent la levure, les œufs, le son, les arachides, la viande, la volaille, le poisson, les légumineuses et les céréales à grains entiers. Le maïs contient une quantité considérable de niacine, mais il est sous forme liée et n’est donc pas facilement biodisponible. On lui a conseillé de continuer à prendre du composé de vitamine B, jusqu’à la résolution des lésions cutanées. Le nicotinamide a été réduit à 50 mg toutes les 8 à 12 heures à la sortie.1 D’autres traitements de soutien comprenaient des émollients pour les lésions cutanées.
Le pronostic de la pellagre est excellent lorsqu’elle est traitée de manière appropriée.3 D’autre part, la pellagre non traitée progressera lentement et entraînera la mort dans les 4 à 5 ans. Notre patiente devait effectuer une visite de suivi après un mois, mais elle n’y est pas allée.
