Par le Dr. Ananya Mandal, Mdvue par April Cashin-Garbutt, MA (Éditeur)

La maladie cœliaque est une maladie auto-immune dans laquelle le corps répond au gluten dans l’alimentation par le système immunitaire qui passe dans un overdrive et affectant les parois internes de l’intestin grêle.

Pathogenèse de la maladie cœliaque

La maladie cœliaque résulte de l’activation d’une réponse immunitaire à médiation cellulaire (lymphocytes T) et humorale (lymphocytes B). Cette activation résulte de l’exposition aux glutènes. Les glutènes sont essentiellement des prolamines et des gluténines ou des protéines présentes dans le blé, l’orge, le seigle et (rarement) l’avoine.

La sensibilité au gluten est en outre déterminée par la génétique. Il existe un niveau élevé de concordance entre les jumeaux monozygotes à hauteur de 70% soutenant la théorie de l’association génétique.

Il existe une association avec certains antigènes leucocytaires humains de type II (HLA). HLA-DQ2 est trouvé chez jusqu’à 95% des patients atteints de la maladie cœliaque. Les patients restants ont principalement HLA-DQ8. L’expression de ces molécules HLA-DQ2 ou HLA-DQ8 est nécessaire, mais pas suffisante, pour que la maladie se développe.

Ce ne sont donc pas les seuls gènes responsables du risque de maladie coeliaque. On estime que les gènes HLA contribuent à environ un tiers de la variance génétique de la maladie.

On constate que dans la population générale le risque de maladie coeliaque est de 1% alors que la présence d’états DQ2 ou DQ8+ le rend de 2 à 3%. Parmi les parents au premier degré avec un type HLA inconnu, le risque est de 10 à 15%, tandis que parmi les parents au premier degré avec des états DQ2 ou DQ8 +, le risque est de 20 à 30%.

Il y a en outre présence d’auto-anticorps à l’élément du tissu conjonctif entourant le muscle lisse connu sous le nom d’endomysium. La présence de ces auto-anticorps est spécifique de la maladie cœliaque.

La cible de ces auto-anticorps est la transglutaminase tissulaire enzymatique (tTG). Cette enzyme joue un rôle important dans la pathogenèse de la maladie cœliaque. Il agit en désamidant la gliadine, ce qui entraîne une plus grande réponse proliférative des lymphocytes T spécifiques à la gliadine qui conduisent à une inflammation des muqueuses et à une activation ultérieure des lymphocytes B chez les patients atteints de HLA-DQ2 ou -DQ8.

Risques associés à la maladie cœliaque

Il existe un risque accru de maladie cœliaque associé à certaines affections auto-immunes et autres. Certains d’entre eux comprennent: –

• Parents au premier et au deuxième degré d’une victime. Le risque est de 5 à 15% en général chez les parents au premier degré d’un patient et de 10 à 30% si l’individu est positif à DQ2 ou à DQ8.
• Syndrome de Down – le risque de contracter la maladie cœliaque est de 12%
• Hépatite chronique active
• Le diabète sucré de type 1 augmente le risque de maladie cœliaque de 5 à 5%
• La maladie thyroïdienne auto-immune augmente le risque de maladie cœliaque de 5%
• La colite lymphocytaire augmente le risque de maladie cœliaque de 15 à 27%
• Le syndrome du côlon irritable
• Le syndrome de fatigue chronique augmente le risque de maladie cœliaque de 2%

La maladie coeliaque en elle-même si elle n’est pas traitée entraîne un risque accru de: –

• 1,3:1 rapport d’augmentation du risque de cancers
• Cancers de l’intestin grêle
• Cancers et tumeurs oropharyngés
• Infertilité inexpliquée observée chez 12% des patients
• Ostéoporose chez des personnes souffrant de longue durée

En savoir plus

• Tout le contenu de la maladie coeliaque
• Qu’est-ce que la maladie coeliaque?
• Diagnostic de la Maladie coeliaque
• Dépistage de la Maladie Coeliaque
• Traitement de la maladie Coeliaque

Écrit par

Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal est médecin de profession, conférencière par vocation et écrivaine médicale par passion. Elle s’est spécialisée en pharmacologie clinique après son baccalauréat (MBBS). Pour elle, la communication sur la santé ne consiste pas seulement à rédiger des revues compliquées pour les professionnels, mais aussi à rendre les connaissances médicales compréhensibles et accessibles au grand public.

Citations