Les neurocytomes centraux sont des tumeurs intraventriculaires neuroépithéliales de grade II de l’OMS présentant des caractéristiques d’imagerie assez caractéristiques, apparaissant sous la forme de masses hétérogènes de taille et d’amélioration variables dans le ventricule latéral, généralement attachées au septum pellucidum. Ils sont généralement observés chez de jeunes patients et ont généralement un bon pronostic à condition qu’une résection complète puisse être réalisée.

Les neurocytomes extraventriculaires (précédemment connus sous le nom de neurocytomes cérébraux) sont nettement rares et discutés dans un article séparé.

Épidémiologie

Les neurocytomes centraux sont généralement observés chez des patients jeunes (70% diagnostiqués entre 20 et 40 ans) et représentent moins de 1% (0,25-0,5%) des tumeurs intracrâniennes 10,11. Il n’y a pas de prédilection pour le genre rapportée 10.

Présentation clinique

Typiquement, les neurocytomes centraux présentent des symptômes d’augmentation de la pression intracrânienne, les maux de tête étant les plus fréquents ou des convulsions (en particulier des tumeurs avec extension extraventriculaire).

Une évolution clinique relativement courte, généralement de quelques mois seulement, est la plus fréquente. Rarement, les neurocytomes centraux peuvent être associés à une mort subite secondaire à une obstruction ventriculaire aiguë 4. Aussi rare, est une présentation soudaine due à une hémorragie intraventriculaire 7.

Pathologie

Les neurocytomes centraux démontrent une différenciation neuronale et semblent histologiquement similaires aux oligodendrogliomes qui, historiquement, ont entraîné de nombreuses tumeurs classées par erreur.

La description initiale les classait comme des lésions de grade I de l’OMS. Cependant, cela a été amélioré en 1993 au grade II de l’OMS (et le reste dans la version 2016) car il a été reconnu qu’au moins certaines de ces tumeurs présentaient un comportement plus agressif 10.

Localisation

La grande majorité des neurocytomes centraux sont situés entièrement dans les ventricules. Les emplacements typiques comprennent 4:

• ventricules latéraux autour du foramen de Monro (le plus commun): 50%
• ventricules latéraux et 3ème: 15%
• bilatéral: 15%
• 3ème ventricule isolé: 5%

Caractéristiques macroscopiques

Les neurocytomes centraux sont généralement des tumeurs friables de couleur grise, présentant parfois des zones de calcification et d’hémorragie 11.

Caractéristiques microscopiques

Les cellules sont généralement uniformes et rondes avec une chromatine 11 finement tachetée de sel et de poivre. Ils démontrent également des zones d’architecture variable qui rappellent d’autres tumeurs, y compris les oligodendrogliomes, les pinéocytomes et les tumeurs neuroendocrines 11.

Immunophénotype

L’immunohistochimie confirme l’origine purement neuronale par positivité à des marqueurs neuronaux tels que 11:

• synaptophysine: positive
• NeuN: positive
• énolase spécifique aux neurones: positive
• MAP2: généralement positive
• bêta-tubuline de classe III: généralement positive

GFAP et IDH-1 R132H sont négatifs 11.

Génétique

Il est important de noter que les mutations IDH et la co-délétion 1p19q sont absentes (caractéristique des oligodendrogliomes).

Variants

Les neurocytomes extraventriculaires sont histologiquement similaires mais n’ont pas de composante intraventriculaire 11.

Le ganglioneurocytome est une variante, généralement des neurocytomes extraventriculaires, démontrant une composante distincte des cellules ganglionnaires 6,11,12.

Caractéristiques radiographiques

CT

Les neurocytomes centraux sont généralement hyperattenuants par rapport à la substance blanche. La calcification est observée dans plus de la moitié des cas, généralement de nature ponctuée 4,10. Les régions kystiques sont fréquemment présentes, en particulier dans les tumeurs plus grandes. L’amélioration du contraste est généralement légère à modérée. Dilatation ventriculaire d’accompagnement souvent présente.

IRM

• T1
  • isointense à la matière grise
  • hétérogène
• T1 C +
  • amélioration hétérogène légère à modérée
• T2/FLAIR
  • typiquement iso à quelque peu hyperintense par rapport au cerveau
  • nombreuses zones kystiques (aspect pétillant), beaucoup de dont s’atténuent complètement sur le FLAIR
  • des vides d’écoulement proéminents peuvent être observés 10
• GE/ SWI
  • la calcification est courante, généralement ponctuée
  • une hémorragie (en particulier dans les tumeurs plus grosses) est fréquente
  • entraîne rarement des hémorragies ventriculaires hémorragie
• DWI
  • restriction de diffusion du composant solide 13
• Spectroscopie MR
  • peut présenter un fort pic de choline 13
  • un pic de glycine (3,55 ppm) a également été rapporté 10

Angiographie

Une rougeur tumorale est fréquemment identifiée , avec la masse fournie par les vaisseaux choroïdiens. On ne voit généralement pas de grandes artères d’alimentation.

Traitement et pronostic

La résection chirurgicale complète est généralement curative (survie à 5 ans 81%). Lorsque seule une résection incomplète possible ou une extension extraventriculaire est présente, une radiothérapie adjuvante (et parfois une chimiothérapie) est ajoutée, bien que leur bénéfice ne soit pas bien établi.

Des cas de dissémination du LCR ont été signalés, mais sont rares 10.

Diagnostic différentiel

• épendymome
  • plus fréquent dans l’enfance
  • plus fréquemment dans le 4ème ventricule
  • les tumeurs supratentoriales (esp chez l’enfant) ont souvent une composante extraventriculaire (parenchymateuse) significative 4
• méningiome intraventriculaire
  • amélioration du contraste homogène
  • masse bien circonscrite
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• sous-épendymome
  • généralement trouvé dans le 4ème ventricule
  • habituellement des individus plus âgés 8
  • peuvent avoir des composants de l’épendymome et avoir une apparence très similaire 9
• géant sous-épendymatique astrocytome cellulaire
  • chez les patients atteints de sclérose tubéreuse
  • amélioration vive du contraste
• papillome du plexus choroïde
  • principalement chez les enfants
  • présentent généralement une amélioration intense du contraste
• métastases intraventriculaires
  • patients plus âgés
  • amélioration généralement plus forte du contraste
  • antécédents de cancer du rein)
• glioblastome thalamique
  • patients plus âgés
  • œdème vasogénique environnant
  • moins d’apparence de dentelle (le cas échéant)
  • perfusion MR élevée (rCBV)
• oligodendrogliome
  • ceci est particulièrement difficile dans les cas où il existe une composante parenchymateuse car histologiquement les tumeurs sont très similaire