Résumé

La neuroborréliose est la manifestation neurologique de la maladie de Lyme, une maladie infectieuse multisystémique transmise par les tiques causée par Borrelia burgdorferi sensu lato. Il apparaît dans 3 à 15% de tous les cas de maladie de Lyme aiguë, et comprend la méningite, la névrite crânienne et la radiculonévrite douloureuse comme les manifestations les plus courantes. Nous signalons un cas de neuroborréliose aiguë qui se manifeste par une myélite cervicale isolée prolongée. Non seulement la manifestation d’une myélite isolée dans les premiers stades de la borréliose représente une rareté, mais le fort contraste entre les symptômes cliniques bénins et les résultats d’imagerie prononcés dans ce cas est remarquable.

©2020 Le(s) auteur(s). Publié par S. Karger AG, Bâle

Introduction

La neuroborréliose est la manifestation neurologique de la maladie de Lyme, une maladie infectieuse multisystémique transmise par les tiques causée par le spirochète Borrelia burgdorferi sensu lato. Les symptômes neurologiques représentent la deuxième (Allemagne) et la troisième (États-Unis) manifestation la plus fréquente de la maladie de Lyme aiguë (environ 3 à 15%), tandis que la manifestation cutanée de l’érythème migrant (environ 80%) est généralement le symptôme clinique le plus précoce et le plus courant. Les manifestations neurologiques typiques apparaissent généralement des semaines à des mois après la morsure de la tique. Ils comprennent la méningite, la névrite crânienne (en particulier la paralysie du nerf facial) et la radiculonévrite douloureuse. Bien que l’inflammation parenchymateuse du cerveau et de la moelle épinière (i.e., encéphalite, myélite, ou une combinaison des deux) a été décrit, il représente une manifestation extrêmement rare de la maladie de Lyme dans les premiers stades de la maladie (environ 4% de tous les cas avec affection du système nerveux), en particulier chez les adultes. La forme tardive rare de neuroborréliose (« neuroborréliose chronique »), qui apparaît des mois à des années après l’infection se manifeste généralement par une encéphalomyélite avec démarche spastique-atactique et dysfonctionnement de la vessie.

Nous rapportons un cas de myélite cervicale étendue précoce due à une infection par B. burgdorferi comme une manifestation rare de la neuroborréliose aiguë.

Présentation du cas

Une femme de 45 ans a été admise dans un hôpital de soins secondaires externes en raison d’une cervicobrachialgie prononcée. Comme cause potentielle, elle avait signalé un accident de vélo 3 semaines avant l’admission qui avait été suivi d’une douleur nucale pendant 2 jours. Après une période temporaire sans douleur d’environ 8 jours, les symptômes étaient revenus, cette fois accompagnés de températures subfébriles, de nausées et d’oscillopsie. En raison de l’accident de vélo signalé, la cervicobrachialgie prononcée avait initialement été considérée comme post-traumatique par les médecins traitants externes. L’administration d’analgésie intraveineuse avait commencé, entraînant une rémission partielle de la douleur nucale. En raison de la douleur nucale prononcée résistante aux médicaments, une IRM cervicale a été réalisée à l’hôpital de soins secondaires, qui a montré un œdème avec hyperintensité intramédullaire centrale dans les séquences pesées T2 de la moelle épinière cervicale (Fig. 1). Cette découverte a conduit les médecins traitants à écarter leur hypothèse initiale de cervicobrachialgie post-traumatique et a provoqué le transfert vers notre centre médical tertiaire (service de neurologie). Ici, le patient a signalé l’évolution des symptômes susmentionnée (pour une présentation graphique du cours, voir Fig. 2). Outre l’asthme allergique, plusieurs intolérances alimentaires et le paludisme dans son enfance (lorsqu’elle avait vécu en Afrique), la patiente n’a signalé aucune maladie préexistante. Pendant son séjour à l’hôpital de soins secondaires, un médicament analgésique prolongé avec métamizole, diclofénac et morphine, accompagné de pantoprazole et de dimenhydrinate a été établi. D’autres médicaments préexistants ont été refusés par le patient. Le patient était marié, avait un enfant et travaillait dans le secteur informatique. Elle n’a signalé ni animaux de compagnie, ni autres contacts avec des animaux, ni aucun voyage récent.

L’examen clinique à l’arrivée dans notre service a révélé une légère raideur de la nuque, jugée d’origine musculo-squelettique plutôt que due à une inflammation méningée. De plus, les signes de Kernig et Brudzinski sont restés négatifs. Au cours de l’examen clinique, le patient a déclaré un engourdissement diffus du bras droit sans corrélation dermatomique avec une ou plusieurs racines nerveuses cervicales ou un nerf périphérique, ainsi qu’une légère faiblesse du bras droit. Ni l’engourdissement ni la faiblesse n’ont pu être objectivés par les tests cliniques respectifs. D’autres symptômes, y compris des symptômes autonomes tels que la rétention urinaire et fécale, n’ont pas été rapportés par le patient ni trouvés lors de l’examen clinique.

Les paramètres sanguins de base initiaux (numération formule sanguine, électrolytes, rétention, infection, paramètres hépatiques et de coagulation) n’ont montré aucune anomalie. Un bilan sanguin supplémentaire ainsi qu’une analyse d’urine, qui a également été effectuée plus tard, n’ont pas révélé de résultats remarquables, à l’exception d’un déficit en acide folique.

Une ponction lombaire a été réalisée immédiatement après le transfert et a révélé une pléocytose lymphocytaire (1 404 / µL, normale < 5 / µL) et une élévation à la fois de la protéine totale (978 mg / L, normale < 450 mg /L) et du lactate (4,1 mmol /L, normale 1,1– 2,1 mmol/L). En raison de l’oscillopsie mentionnée ci-dessus rapportée par le patient, l’IRM crânienne a été complétée mais a révélé des résultats peu remarquables. L’IRM cervicale a été répétée en interne, cette fois avec amélioration du contraste, et a révélé un état d’œdème inaltéré dans la moelle cervicale avec hyperintensité centrale dans les séquences pondérées en T2. Seule une amélioration subtile du contraste intramédullaire a été détectée au niveau du corps vertébral C7 (Fig. 1).

En raison de la combinaison des résultats de l’IRM et de la pléocytose lymphocytaire, une myélite infectieuse d’origine inconnue a été suspectée et un traitement anti-infectieux empirique par acyclovir 750 mg trois fois par jour, ceftriaxone 2 g une fois par jour et ampicilline 5 g trois fois par jour a été commencé immédiatement.

Le travail de diagnostic étendu a détecté des anticorps spécifiques à la Borrélie dans le sérum (par ELISA: IgM 6.98, IgG 43.07) et a prouvé la synthèse intrathécale d’IgM et d’IgG spécifiques à la Borrélie dans ELISA par des indices de spécificité d’anticorps positifs pour les IgM (4.10) et les IgG (68.2), confirmant ainsi la neuroborréliose aiguë. De plus, l’analyse par Western blot a confirmé les IgM spécifiques de Borrelia dans le sérum, tandis que les IgG spécifiques de Borrelia n’étaient pas détectables par Western blot. Réaction en chaîne par polymérase (PCR) pour B. burgdorferi sensu lato was positive in the first cerebrospinal fluid (CSF) analysis taken at admission but negative in the second CSF sample taken 2 days later. Further extensive microbiologic, virologic, and immunologic testing (for tuberculosis, Lues, listeria, toxoplasmosis, mycoplasma pneumoniae, chlamydiae, legionella, fungi, HSV, VZV, rubella virus, FSME, HIV, autoimmune encephalitis antibodies, antineuronal antibodies, antibodies against MOG and aquaporine 4, oligoclonal bands, and blood cultures) remained negative in both blood and CSF samples. Conformément à un diagnostic de borréliose et sur enquête spécifique uniquement, le patient a déclaré avoir souffert d’un érythème migrant axillaire environ 14 jours avant son admission. Le patient était cliniquement stable et la cervicobrachialgie a été traitée avec 500 mg de paracétamol quatre fois par jour. Étant donné que la douleur décrite par le patient correspondait à une douleur neuropathique, un médicament contenant de l’amitriptyline 25 mg deux fois par jour a été initié en plus. L’antibiothérapie par ceftriaxone parentérale à raison de 2 g par jour a été poursuivie pendant 3 semaines.

Discussion et conclusion

Nous présentons un cas de neuroborréliose aiguë qui se manifeste cliniquement par une myélite. Alors que la manifestation neurologique est observée dans 3 à 15% de tous les cas de maladie de Lyme aiguë et se caractérise généralement par une méningite, une radiculonévrite et / ou une névrite crânienne, notre patient manquait de toutes ces manifestations typiques et de leurs symptômes correspondants (maux de tête, rigidité nucale distinctive, maux de dos avec aggravation nocturne et – souvent bilatérale – paralysie du nerf facial). Dans un collectif rétrospectif allemand de patients atteints de neuroborréliose, une myélite n’a été trouvée que chez 5 patients sur 68. Tous ces 5 patients présentaient des symptômes plus graves avec une paraspasticité (4/5), une faiblesse des jambes (2/5) ou une faiblesse des bras (1/5). Par rapport à notre patient, ces patients présentaient en partie plus tard, avec une durée de symptômes comprise entre 23 et 733 jours, représentant ainsi au moins en partie une manifestation de neuroborréliose chronique. Une étude rétrospective suédoise a rapporté une myélite isolée chez 5 patients sur 141 atteints de neuroborréliose sans autre description de la gravité clinique. Plusieurs rapports de cas décrivent la manifestation de la neuroborréliose aiguë par la myélite, mais la majorité concerne les enfants. Un cas d’un patient adulte atteint de myélite transverse aiguë en tant que manifestation de la maladie de Lyme aiguë a récemment été rapporté par Dumic et al. . Leur patient présentait de graves symptômes de déficits moteurs et sensoriels des jambes ainsi que de rétention urinaire et de constipation. Bien que présentant des caractéristiques de neuroimagerie prononcées similaires, notre cas se distingue par les symptômes cliniques extrêmement légers de notre patient, à savoir un déficit sensorimoteur minimal du bras droit et une légère douleur au cou. Nous n’avons trouvé qu’un seul autre cas rapporté par Bigi et al. sur un garçon de 12 ans présentant une disparité similaire entre des résultats d’imagerie distincts et une présentation clinique légère.

Bien que les symptômes neurologiques étaient atypiques et seulement légers, les critères de neuroborréliose aiguë décrits dans les directives allemandes ainsi que européennes et américaines étaient remplis (i.e., résultats d’imagerie typiques de la maladie, preuve de pléocytose du LCR, synthèse intrathécale d’anticorps spécifiques de borrelia et PCR positive supplémentaire). En ce qui concerne le respect des critères diagnostiques, les symptômes cliniques atypiques comme dans notre cas présentent également un intérêt formel, car les directives allemandes et européennes exigent en réalité un « tableau clinique typique » ou des « symptômes neurologiques suggérant une neuroborréliose » pour le diagnostic définitif de la neuroborréliose.

Alors que les signes cliniques typiques conduisent souvent le médecin traitant au diagnostic correct, dans le cas présent, c’est le résultat d’imagerie d’un œdème de la moelle épinière associé à des résultats inflammatoires du LCR suggérant un processus inflammable qui a conduit à la suspicion de myélite d’origine infectieuse. Le spectre pathogène typique de la myélite infectieuse couvre le HSV, le VZV, le VIH, l’EBV et le CMV. Les agents pathogènes les plus rares comprennent l’encéphalite à tiques, mycoplasma pneumoniae, borrelia, mycobactérie tuberculeuse et treponema pallidum. Des rapports de cas uniques décrivent une myélite liée à Listeria monocytogenes. En raison d’une origine infectieuse suspectée, nous avons commencé un vaste traitement anti-infectieux empirique avec de l’acyclovir, de la ceftriaxone et de l’ampicilline par analogie avec un traitement empirique bien connu dans la méningite / méningo-encéphalite. Après que la PCR pour le HSV et le VZV soit revenue négative, l’acyclovir a été arrêté. Le traitement a encore été réduit à la ceftriaxone en monothérapie après confirmation de l’étiologie infectieuse spécifique de B. burgdorferi.

Le patient n’a été interrogé directement que sur la question de savoir si une morsure de tique et les symptômes cutanés ultérieurs s’étaient produits après la preuve d’une neuroborréliose aiguë. Si cette question avait été posée plus tôt, la possibilité d’une neuroborréliose en tant que diagnostic différentiel aurait également été envisagée plus tôt. Cela souligne l’importance de prendre un historique complet du patient. D’autre part, l’accident de vélo qui a été initialement postulé comme l’événement causal s’est avéré être un facteur de confusion.

Outre une étiologie infectieuse, la myélite aiguë peut également être d’étiologie postinfectieuse / auto–immune, et – dans ces cas – est traitée par des corticostéroïdes à forte dose, un traitement par immunoglobuline ou une plasmaphérèse. Dans ce cas, et soutenus par les symptômes cliniques bénins de notre patient, nous avons suivi un concept de large traitement analgésique anti-infectieux et symptomatique uniquement. D’autres auteurs rapportent que l’application précoce supplémentaire de stéroïdes en combinaison avec le traitement anti-infectieux pourrait avoir des effets favorables.

Déclaration d’éthique

Le consentement éclairé écrit du patient a été obtenu pour la publication du cas, y compris des images.

Déclaration de conflit d’intérêts

Les auteurs n’ont aucun conflit d’intérêts à déclarer.

Sources de financement

Les auteurs n’ont reçu aucun financement.

Contributions de l’auteur

M.H.: soins aux patients, concept et conception, acquisition et interprétation des données, rédaction, révision et approbation finale du manuscrit. J.L. : soins aux patients, interprétation des données, révision critique et approbation finale du manuscrit. S.R.: soins aux patients, révision critique et approbation finale du manuscrit. J.B.: soins aux patients, conception et conception, interprétation des données, révision critique et approbation finale du manuscrit.

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