Résumé
La maladie de Castleman (MC) est une maladie lymphoproliférative bénigne rare, dont l’étiologie n’est pas claire. Cliniquement, il peut se manifester par une maladie localisée (unicentrique) ou disséminée (multicentrique). La CD survient dans le thorax dans 70% des cas, l’abdomen et le bassin dans 15% et dans le cou dans 10 à 15% des cas. Nous présentons un cas d’une masse pleurale située postérieurement dans un endroit paraspinal, découverte incidemment chez un homme de 50 ans et qui a ensuite été réséquée suivie d’un diagnostic inattendu de maladie de Castleman lors d’un examen histologique. Dans ce rapport, nous examinons les résultats cliniques et histologiques dans une présentation rare de la maladie de Castleman et discutons des résultats dans ce cas dans le cadre d’un examen global des résultats radiologiques typiques observés dans la maladie de Castleman.
1. Introduction
La maladie de Castleman (MC), également connue sous le nom d’hyperplasie des ganglions lymphatiques angiofolliculaires ou hyperplasie des ganglions lymphatiques géants, est une maladie lymphoproliférative peu commune et non maligne décrite pour la première fois par Benjamin Castleman en 1954. Il peut survenir à tout âge avec un pic d’incidence au cours des troisième et quatrième décennies. La CD survient dans le thorax dans 70% des cas, l’abdomen et le bassin dans 15% et dans le cou dans 10 à 15% des cas.
Cliniquement, elle peut se manifester par une maladie localisée (unicentrique) ou généralisée (multicentrique) et histologiquement, elle est classée comme maladie vasculaire hyaline, plasmocytaire ou de type cellularité mixte.
Nous rapportons une présentation rare de la maladie de Castleman unicentrique, qui se présentait sous la forme d’une masse pleurale, située dans un emplacement paraspinal chez un patient masculin asymptomatique de 50 ans.
2. Rapport de cas
On a constaté qu’un patient de sexe masculin âgé de 50 ans avait une masse médiastinale sur une radiographie thoracique effectuée avant la réparation chirurgicale d’une fracture tibiale. Il était asymptomatique et non fumeur. Ses antécédents médicaux n’étaient pas remarquables.
L’examen physique du système cardiorespiratoire était normal. Une numération formule sanguine complète et un profil biochimique étaient normaux.
La radiographie thoracique a démontré une masse pleurale ou médiastinale du côté gauche de 5 cm (voir Figure 1).
Radiographie thoracique chez un patient masculin de 50 ans atteint de la maladie de Castleman. Une masse pleurale des tissus mous est supérieure au hile gauche (flèche).
Une tomodensitométrie thoracique, avec contraste intraveineux, a montré une masse pleurale lobulée, bien circonscrite et à amélioration homogène, située postérieurement dans un emplacement paraspinal gauche adjacent à l’aorte thoracique descendante. Il n’y a pas eu d’invasion des tissus locaux ni d’élargissement des foramines neurales adjacentes (voir Figure 2). En imagerie par résonance magnétique (IRM), on a constaté que la lésion était légèrement hyperintensive au muscle squelettique sur des séquences d’IRM pondérées en T1 et que l’intensité du signal était hétérogène sur des images pondérées en T2 (voir Figures 3 et 4). Il y a eu une forte augmentation du contraste homogène de la lésion après l’administration intraveineuse de gadolinium (voir Figure 5). Un SCANNER de l’abdomen et du bassin était normal.
Thorax CT avec contraste intraveineux chez un patient masculin de 50 ans atteint de la maladie de Castleman. Une lésion de masse lobulée bien circonscrite de 5 cm avec une augmentation de contraste homogène et intense est observée dans l’espace pleural postérieur gauche dans un emplacement paraspinal (flèche).
IRM thoracique (séquence d’écho de turbospine pondérée T1 coronale) chez un patient masculin de 50 ans atteint de la maladie de Castleman. La masse pleurale paraspinale gauche est légèrement hyperintensive au muscle squelettique sur les séquences pondérées en T1 (flèche).
IRM thoracique (séquence d’écho de spin turbo axial T2) chez un patient masculin de 50 ans atteint de la maladie de Castleman. La masse pleurale paraspinale gauche est hétérogène et hyperintensive au muscle squelettique sur des séquences pondérées en T2 (flèche).
IRM thoracique (séquence d’écho de gradient T1 coronal avec amélioration du contraste au gadolinium par voie intraveineuse) chez un patient masculin de 50 ans atteint de la maladie de Castleman. La masse pleurale paraspinale gauche présente une amélioration homogène après administration intraveineuse de gadolinium (flèche).
Le diagnostic différentiel basé sur la constellation des résultats d’imagerie était le mésothéliome, le granulome hyalinisant pulmonaire, le lymphome, le schwannome, le neurofibrome ou le ganglioneurome. Le patient a procédé à une thoracotomie ouverte et a subi une excision primaire non compliquée. L’examen histologique a révélé une variante vasculaire hyaline de la maladie de Castleman unicentrique. Le dépistage du VIH était négatif. Le patient a été dirigé vers un hématologue pour une surveillance et reste asymptomatique 8 mois après l’excision chirurgicale.
3. Discussion
La maladie de Castleman est une maladie rare; l’incidence de ce trouble lymphoprolifératif est incertaine et une grande partie des données disponibles ne sont fournies que par des rapports de cas isolés.
L’étiologie de la maladie est inconnue, mais elle a été décrite en association avec un certain nombre de conditions, y compris l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), l’infection par l’herpèsvirus humain 8 (HHV-8), le sarcome de Kaposi, le lymphome de Hodgkin, le lymphome non Hodgkinien et le syndrome (polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, protéines M et modifications cutanées) POÈMES.
Pathologiquement, il existe deux sous-types histologiques majeurs: sous-type vasculaire hyalin et plasmocytaire; il peut parfois s’agir d’un sous-type mixte. Alternativement, il peut être classé selon son comportement biologique comme maladie unicentrique ou localisée ou multicentrique. La CD se manifeste le plus souvent par une maladie unicentrique, qui est invariablement de type vasculaire hyalin tandis que la maladie multicentrique est généralement de type plasmocytaire.
La majorité des patients atteints d’une maladie unicentrique sont asymptomatiques ou peuvent présenter une hypertrophie des ganglions lymphatiques. Des symptômes constitutionnels tels que fièvre, sueurs nocturnes et perte de poids sont fréquemment observés chez les patients atteints d’une maladie multicentrique.
La maladie du Castleman thoracique peut se présenter sous la forme d’une masse médiastinale ou hilaire solitaire et non invasive (50% des cas), d’une masse dominante avec atteinte de structures contiguës (40% des cas) ou d’une masse ganglionnaire emmêlée (10% des cas).
Rarement, il peut survenir à d’autres endroits, y compris le poumon, la plèvre (comme dans ce cas) et le péricarde. La caractéristique clé de la maladie de Castleman unicentrique est une amélioration de contraste homogène et intense reflétant l’hypervascularité de la lésion.
La CD peut présenter un aspect hétérogène sur la CT en présence d’une calcification interne, d’une nécrose ou d’une fibrose.
La CD thoracique multicentrique montre généralement une amélioration des ganglions lymphatiques médiastinaux et bihilaires, des kystes à paroi mince, des nodules centrilobulaires, des opacités de verre broyé et une bronchectasie.
La maladie abdominale multicentrique est caractérisée par une hépatosplénomégalie, une adénopathie diffuse, une ascite et un épaississement du fascia rétropéritonéal.
Les lésions sont généralement légèrement hyperintensives au muscle squelettique sur les séquences IRM pondérées en T1 et hyperintensives hétérogènes sur les images pondérées en T2 avec une amélioration homogène après administration de contraste.
L’excision chirurgicale complète du ganglion lymphatique impliqué est le traitement de choix chez les patients atteints de CD unicentrique et est généralement curative.
Les options de traitement comprennent la chirurgie de débulchage et / ou l’immunochimiothérapie pour les maladies multicentriques, dont les résultats sont comparables. Dans des rapports antérieurs, la CD de la plèvre a été associée à des artères pleurales proéminentes et à des adhérences proéminentes au poumon adjacent. Ces facteurs peuvent avoir un impact sur la résection chirurgicale, entraînant une perte de sang importante et rendant parfois la résection des CUVES techniquement difficile ou impossible. Les patients atteints d’une maladie multicentrique peuvent occasionnellement suivre une évolution rapidement progressive, qui peut être fatale.
4. Conclusion
La maladie de Castleman est une maladie rare et des recherches plus approfondies sur son étiologie et son traitement possibles, en particulier de la maladie multicentrique, sont nécessaires. C’est une excellente imitation des affections bénignes et malignes du cou, du thorax et de l’abdomen. Il se présente le plus souvent comme une masse ganglionnaire améliorant avidement le thorax ou l’abdomen. Bien que rare, la présence d’une amélioration avide dans une lésion thoracique, même lorsqu’elle est située dans le médiastin postérieur ou la plèvre, devrait éveiller les soupçons de CD.
Des rapports antérieurs ont suggéré que la résection des masses de CD peut être difficile en raison de vaisseaux proéminents ou d’adhérences associés, et une mise en évidence appropriée de la possibilité de CD en préopératoire peut faciliter une planification préopératoire appropriée.
Remerciements
Le Dr Kevin Murphy, M.B., FRCR RCSI, Hôpital universitaire de Cork, Cork, Irlande, a joué un rôle dans l’édition du document.
