Les paragangliomes, également appelés tumeurs du glome, proviennent de cellules paraganglionnaires qui forment la base du système neuroendocrinien extra-surrénalien. Ces cellules remplissent des tâches de régulation variées dans le corps, y compris des fonctions chimioréceptrices, qui permettent au corps de répondre à des stress tels que l’hypoxie, l’hypercapnie et l’hypoglycémie. Lorsque ces cellules présentent une néoplasie dans la tête et le cou, elles se présentent généralement à des endroits caractéristiques et présentent des symptômes communs; ainsi, la compréhension de ces caractéristiques clés en conjonction avec leur apparence d’imagerie peut conduire à un diagnostic précis et rapide. L’évaluation par imagerie des paragangliomes de la tête et du cou utilise plusieurs modalités d’imagerie en coupe transversale pour évaluer l’étendue de la maladie et aider à guider la prise en charge chirurgicale en évaluant l’atteinte osseuse et neurovasculaire. Dans cet article, nous passerons en revue les emplacements anatomiques attendus des paragangliomes et leur apparence générale d’imagerie par tomodensitométrie (CT) et résonance magnétique (MR), ainsi que l’angiographie CT et MR. De plus, nous discuterons d’autres considérations différentielles pour les lésions trouvées à ces endroits. En comprenant ces concepts fondamentaux, le radiologue sera en mesure de différencier avec précision un paragangliome généralement bénin d’un néoplasme potentiellement plus agressif de la tête et du cou.
Leurs emplacements anatomiques les plus courants comprennent l’espace carotide, le foramen jugulaire, l’oreille moyenne et le long du nerf vague (Fig. 1). La majorité des paragangliomes de la tête et du cou sont bénins et seulement localement invasifs, avec seulement environ 2 à 13% des paragangliomes présentant une tumeur maligne. La malignité est définie par la présence anatomique de métastases, car il n’existe actuellement aucun critère diagnostique histopathologique permettant de définir avec précision les paragangliomes malins à partir de leurs homologues bénins. Les paragangliomes malins de la tête et du cou présentent le plus souvent des métastases nodales régionales, et les métastases à distance sont extrêmement rares.
Régions anatomiques des paragangliomes de la tête et du cou
Bien que la majorité des cas soient sporadiques, on pense qu’environ 40% sont héréditaire. Ces tumeurs familiales ont tendance à survenir plus tôt que leurs homologues sporadiques, avec une prévalence maximale de 30 à 35 ans. De plus, les paragangliomes familiaux sont plus souvent multicentriques que les tumeurs sporadiques. Les paragangliomes de la tête et du cou sont plus fréquents chez les femelles, cette prédilection étant plus fréquente dans les sous-types jugulaires (3: 1) et tympaniques (6: 1). Les paragangliomes sont associés à plusieurs syndromes et gènes et sont couramment observés chez les patients atteints de von Hippel-Lindau (VHL), de neurofibromatose de type I (NF I) et de néoplasie endocrinienne multiple de type II (MEN II).
Caractéristiques d’imagerie
L’échographie est généralement utilisée au début du processus de diagnostic, souvent pour l’évaluation initiale d’une masse du cou palpable. L’évaluation échographique des paragangliomes montre une masse hypoéchoïque hétérogène bien définie, avec une vascularisation interne marquée sur le Doppler coloré (Fig. 2). Une évaluation minutieuse du profil de déplacement des artères carotides internes et externes peut soulever la suspicion de paragangliomes carotidiens et vagaux et une évaluation rapide de l’imagerie en coupe transversale.
L’échographie Doppler couleur du col cervical droit montre une masse relativement hypoéchogène et bien circonscrite avec un flux vasculaire interne (flèches blanches) dans la région de niveau II droite. La masse éclaire superficiellement l’artère carotide externe (pointes de flèche)
L’imagerie par résonance magnétique (MR) est la modalité d’imagerie la plus sensible pour l’évaluation des paragangliomes étant donné sa résolution supérieure des tissus mous, et elle peut facilement caractériser ces tumeurs à partir d’autres néoplasmes de la tête et du cou. Par rapport aux tissus mous adjacents, les paragangliomes présentent généralement un signal hypointense sur les séquences pondérées en T1 et un signal isointense à hyperintense sur les séquences pondérées en T2. Étant donné la nature vasculaire de la plupart des paragangliomes, des vides d’écoulement internes sont couramment observés, en particulier sur les séquences pondérées en T2. Plus rarement, des zones d’hémorragie intertumorale hyperintensive peuvent être observées sur les séquences pondérées T1 et T2. L’entrecoupement de ceux-ci, des vides d’écoulement hypointense et des zones d’hémorragie hyperintense donne un aspect caractéristique « sel et poivre » qui est le plus apparent dans les tumeurs de plus de 1 cm. Les paragangliomes présentent le plus souvent une amélioration avide et homogène après l’administration d’agents de contraste gadolinium par voie intraveineuse.
En tomodensitométrie (TDM), les paragangliomes se présentent sous la forme d’une masse d’atténuation des tissus mous bien définie. Ils présentent le plus souvent une amélioration homogène et avide après l’administration d’un contraste intraveineux, bien qu’une hétérogénéité puisse survenir dans les lésions avec thrombose intratumorale ou hémorragie. De plus, les paragangliomes peuvent provoquer une érosion locale des structures osseuses adjacentes, et l’imagerie par tomodensitométrie est excellente pour l’évaluation de l’atteinte osseuse. Dans le cas des paragangliomes impliquant la base du crâne, une tomodensitométrie osseuse temporale haute résolution dédiée est généralement réalisée pour évaluer l’implication des structures clés et guider la prise en charge chirurgicale.
L’angiographie, avec angiographie CT (CTA), angiographie MR (MRA) ou angiographie par soustraction numérique (DSA), est généralement réalisée en complément de la tomodensitométrie ou de la IRM, ainsi que dans le cadre préopératoire. Ces modalités permettent d’évaluer la perfusion tumorale et d’identifier les vaisseaux d’alimentation, ce qui peut guider les approches ultérieures d’embolisation ou chirurgicales. Étant donné la nature vasculaire des paragangliomes dans la tête et le cou, l’angiographie montre généralement de multiples vaisseaux péri-tumoraux, y compris le système vasculaire artériel et veineux. De plus, le CTA et l’ARM sont utiles pour démontrer la présence d’une maladie multicentrique.
Diverses techniques d’imagerie en médecine nucléaire peuvent être utilisées pour évaluer la présence d’une maladie multicentrique ou métastatique, y compris la métaiodobenzylguanidine I-131 et I-123 (MIBG), Dans l’octréotide 111 et la TEP/ TDM F-18, démontrant une augmentation focale de l’absorption au sein de la lésion (Fig. 3.
La tomodensitométrie axiale (a) montre l’élargissement du bulbe jugulaire droit, avec un aspect rongé par les mites des parois du foramen jugulaire droit (flèche blanche). La TEP(b) corrigée de l’atténuation axiale montre une absorption marquée de FDG dans le foramen jugulaire compatible avec une activité hypermétabolique (pointe de flèche blanche). La MR post-contraste pondérée en T1 (c) montre une masse expansile bien définie, enrichissante et centrée dans le foramen jugulaire droit (flèche blanche incurvée)
Les paragangliomes du corps carotidien
Les paragangliomes du corps carotidien sont les paragangliomes les plus courants dans la tête et le cou, représentant environ 60% de tous les cas. La majorité des cas surviennent chez des patients plus âgés, âgés de 40 à 70 ans avec un âge médian de 57 ans. Comme leur nom l’indique, ils proviennent du corps carotidien, un groupe de chimiorécepteurs qui résident entre les artères carotides interne et externe à la bifurcation de l’artère carotide commune. Le corps carotidien assure une fonction régulatrice à la fois pour l’oxygénation, le dioxyde de carbone et le pH dans le sang. Les tumeurs du corps carotidien se présentent classiquement sous la forme d’un gonflement indolore à croissance lente dans le cou latéral, souvent mobile latéralement mais fixé verticalement (connu sous le nom de signe de Fontaine). À mesure que la tumeur se développe dans l’espace carotide, elle peut comprimer les nerfs adjacents (le plus souvent le nerf vague), entraînant des symptômes tels que dysphagie, enrouement ou syndrome de Horner. La majorité des paragangliomes carotidiens sont unilatéraux, bien que des lésions bilatérales soient observées chez environ 18% des patients. Une incidence accrue (jusqu’à 10% des patients) de paragangliomes carotidiens sporadiques est observée chez les patients vivant en haute altitude ou dans le cadre d’une maladie pulmonaire obstructive chronique.
La TDM et la RM sont utiles pour l’évaluation initiale des paragangliomes carotidiens potentiels et démontrent une masse d’atténuation des tissus mous améliorée située dans l’espace carotidien centré au niveau de la bifurcation carotidienne. L’effet de masse associé se traduit classiquement par un écartement des artères carotides internes et externes, ce qui donne le « signe de lyre » caractéristique, plutôt que de les déplacer ensemble (fig. 4, 5, 6 et 7). Les considérations différentielles lors de la rencontre d’une masse à cet endroit incluent les schwannomes et les neurofibromes; cependant, ces tumeurs sont généralement moins vasculaires et ne devraient pas présenter les vides d’écoulement caractéristiques observés dans les paragangliomes. De plus, des métastases hypervasculaires telles que celles observées avec une malignité rénale ou thyroïdienne primaire doivent être envisagées. Lors de l’évaluation d’une tumeur du corps carotidien, il est important de décrire le degré d’encasement vasculaire, en particulier de l’ICA. En fournissant le degré de contact circonférentiel maximal de l’ICA par la tumeur du corps carotidien, la lésion peut être placée dans le système de classification de Shamblin, qui est utilisé pour prédire la morbidité vasculaire et le déficit nerveux crânien de la résection.
La tomodensitométrie à contraste accru axiale (a) et sagittale (b) du cou montre une masse de tissus mous bien définie et à amélioration avide (pointes de flèche blanches) dans l’espace carotide gauche. La masse éclaire les artères carotides externes et internes proximales (flèches blanches) au niveau de la bifurcation carotidienne, caractéristique d’une tumeur du corps carotidien (par opposition à un glomus vagale, qui déplace généralement l’ICA et l’ECA ensemble). La masse enveloppe moins de 50% de l’ICA gauche. Notez la relation normale de l’ECA droite et de l’ICA sur le côté controlatéral du cou (flèches noires)
une image de RM FSE axiale pondérée en T2 du cou montre à nouveau une masse de tissu mou à signal élevé bien définie (pointe de flèche blanche) dans l’espace carotidien gauche, avec de multiples foyers ponctués de signal faible, représentant des vides de flux vasculaire. Les zones ponctuelles d’hyperintensité (hémorragie) ainsi que ces vides d’écoulement produisent un aspect classique « sel et poivre ». les images post-contraste axiales T1 de b montrent une amélioration avide de la masse (pointe de flèche blanche), élargissant à nouveau les artères carotides externes et internes proximales (flèches blanches). c L’angiographie de projection d’intensité maximale (MIP) en 3D montre une tumeur hautement vasculaire située à l’intérieur de la bifurcation carotidienne, avec de nombreux vaisseaux d’alimentation améliorant la ramification à partir de l’ICA et de l’ECA adjacentes (flèches blanches)
Les images tomodensitométriques à contraste axial du cou à travers les parties supérieure (a) et inférieure (b) des bifurcations carotidiennes montrent des masses de tissus mous bien définies et améliorant avidement (flèches blanches) dans les espaces carotides bilatéraux, qui écartent les artères carotides externes et internes. Les paragangliomes carotidiens bilatéraux sont beaucoup plus fréquents chez les patients vivant en haute altitude
Le patient a ensuite subi une embolisation pré-chirurgicale de la masse. Les images angiographiques classiques (a) après sélection de l’artère carotide commune gauche montrent un rougissement tumoral intense (pointe de flèche blanche) apparaissant entre les artères carotides interne et externe gauche (flèches blanches). Les images suivantes post-embolisation des particules (b) de la tumeur montrent une diminution marquée de l’intervalle de rougissement de la tumeur, avec seulement une petite partie résiduelle de rougissement (flèche noire) le long de l’ECA proximale. La pathologie finale était compatible avec un paragangliome du corps carotide
Les paragangliomes vagaux
Les paragangliomes vagaux se produisent dans l’un des ganglions du nerf vague (CN X). Ce sont les paragangliomes de la tête et du cou les moins courants, représentant environ 5% de tous les cas. Les paragangliomes vagaux sont généralement observés chez des patients d’âge moyen ou âgés, avec un âge moyen de 48 ans. Comme les tumeurs du corps carotidien, elles se présentent généralement sous la forme d’une masse cervicale indolore à croissance lente. Cependant, la symptomatologie diffère en ce que la paralysie du nerf vagal et l’enrouement dus à la paralysie des cordes vocales sont assez fréquents, observés chez 33 à 37% des patients.
Les paragangliomes vagaux peuvent survenir n’importe où le long du nerf vague, mais sont généralement observés haut dans le cou suprahyoïde à l’intérieur du ganglion inférieur (nodeux), qui se forme au moment où le vague sort du foramen jugulaire. Ils présentent des caractéristiques d’imagerie similaires sur la tomodensitométrie et la MR aux tumeurs du corps carotidien, mais en raison de l’évolution postérolatérale du nerf vague par rapport aux artères carotides internes et externes, son effet de masse résultant provoque le déplacement antéromédial de ces vaisseaux (Fig. 8), plutôt que écartés. La tomodensitométrie revêt une importance particulière lors de l’évaluation de paragangliomes vagaux élevés, car sa résolution osseuse supérieure peut établir s’il y a atteinte osseuse de la base antérieure du crâne.
Les images TSE axiales T2 (a) et T1 post-contraste (b) montrent une grande masse expansile bien définie centrée dans l’espace carotide droit (pointe de flèche blanche). La lésion est hétérogène hyperintensive sur T2 et améliore avidement le post-contraste. Les vides d’écoulement des artères carotides internes et externes droites sont déplacés ensemble antéromédialement (flèches blanches). L’angiographie axiale 2D en temps de vol (c) montre la masse (pointes de flèches blanches) et délimite clairement l’effet de masse résultant exercé sur l’ICA et l’ECA droites, qui sont rapprochées vers l’avant dans le cou (flèches blanches). Ceci contraste avec les vaisseaux carotides controlatéraux à gauche qui sont en position normale
Les paragangliomes jugulaires
Les paragangliomes jugulaires sont le deuxième paragangliome de la tête et du cou le plus fréquent et la tumeur la plus fréquente trouvée dans la fosse jugulaire. Ils proviennent de paraganglia associés à l’adventice du bulbe jugulaire. La présentation moyenne est de 53 ans; les symptômes cliniques les plus courants sont des acouphènes unilatéraux ou une perte auditive (51% des patients).
Ces tumeurs se développent à partir du foramen jugulaire le long du chemin de moindre résistance et s’étendent généralement dans les parties pneumatisées de l’os temporal, les foramines vasculaires et neurales adjacentes et la trompe d’Eustache. De manière caractéristique, les paragangliomes jugulaires se développent de manière agressive, les stades ultérieurs entraînant une apparence « mangée par les mites » de l’os temporal en raison de l’érosion osseuse associée (Fig. 9). Cela distingue les paragangliomes jugulaires des paragangliomes tympaniques, qui sont généralement plus petits et moins agressifs, épargnant le bulbe jugulaire et les osselets. En raison de la fréquence de l’atteinte osseuse, la tomodensitométrie osseuse temporale dédiée est essentielle pour l’évaluation préopératoire des paragangliomes jugulaires. Toute déhiscence du plancher de la cavité tympanique ou extension dans le tympan doit être exclue. De plus, lors de l’évaluation des paragangliomes jugulaires, il faut veiller à exclure une évolution aberrante de l’artère carotide interne, car une lésion pendant la résection peut entraîner une morbidité importante. L’évaluation d’un segment vertical absent ou hypoplasique du canal carotidien peut exclure de manière fiable cette variante normale. La MR joue un rôle complémentaire dans l’évaluation, car elle est plus sensible à toute extension intracrânienne associée, qui, si elle est présente, peut modifier considérablement la prise en charge.
La tomodensitométrie axiale (a) montre une érosion du bulbe jugulaire droit, avec un aspect rongé par les mites des parois du foramen jugulaire droit (pointe de flèche blanche). Il n’y a pas d’invasion ou d’extension dans l’oreille moyenne, car le promontoire cochléaire reste intact (flèches blanches). Les images RM axiales (b) et coronales (c) pondérées en T2 montrent une lésion expansile bien définie, principalement hyperintensive en T2, centrée dans le foramen jugulaire droit (flèches blanches). L’aspect « sel et poivre » caractéristique est présent, avec des régions ponctuelles d’hyperintensité représentant le « sel », tandis que de petits vides d’écoulement représentent le « poivre. »Aucune extension dans l’oreille moyenne n’est observée
Les paragangliomes tympaniques
Les paragangliomes tympaniques sont la tumeur la plus fréquente de l’oreille moyenne. Ils proviennent de la branche tympanique du nerf glossopharyngé (CN IX), également connu sous le nom de nerf de Jacobsen. L’âge moyen de présentation est de 60 ans, et il y a une prédilection féminine marquée, avec 80 à 90% des paragangliomes tympaniques observés chez les femmes. Comme les paragangliomes jugulaires, ils se présentent le plus souvent avec des acouphènes pulsatiles ou une perte auditive unilatérale. Ces tumeurs sont généralement considérées comme des masses pulsatiles rouges ou bleuâtres dans l’oreille moyenne à l’examen otoscopique.
La modalité d’imagerie de choix pour l’évaluation des paragangliomes tympaniques est la tomodensitométrie osseuse temporale à contraste élevé à haute résolution. Ces tumeurs se présentent sous la forme d’une masse de tissus mous provenant du promontoire cochléaire, confiné à la cavité tympanique (Fig. 10). En règle générale, les osselets sont épargnés et l’atteinte osseuse est rare. Toute érosion osseuse autour du bulbe jugulaire doit être exclue, car cela est considéré comme un diagnostic d’un paragangliome jugulaire ou jugulotympanique plutôt que tympanique. Les paragangliomes tympaniques sont des tumeurs hautement vasculaires et présentent une amélioration marquée à la fois sur la tomodensitométrie et la MR, ce qui différencie ces lésions des autres tumeurs tympaniques courantes telles que les cholestéatomes. La MR est utile pour caractériser davantage la composante des tissus mous de la masse et peut aider à exclure les mimiques telles que les sécrétions inspissées.
Les images CT axiales (a) et coronales (b) à travers l’os temporal droit montrent une masse de tissu mou lisse et bien définie provenant de l’aspect latéral du promontoire cochléaire, s’étendant vers l’extérieur jusqu’à l’oreille moyenne (flèches blanches). Remarque le bulbe jugulaire intact (pointe de flèche blanche)
Les paragangliomes jugulotympaniques
Les paragangliomes jugulotympaniques sont définis comme des paragangliomes qui ne peuvent pas être définitivement classés comme d’origine jugulaire ou tympanique. Leur caractéristique déterminante est l’invasion du foramen jugulaire et de l’oreille moyenne, sans provenir clairement de l’un ou l’autre de ces espaces. Comme leurs homologues jugulaires et tympaniques, les symptômes les plus courants sont les acouphènes pulsatiles; cependant, en raison de leur grande taille, des déficits des nerfs crâniens IX et X sont fréquemment observés. La tomodensitométrie et la MR de l’os temporal sont toutes deux utilisées pour évaluer l’épicentre de la lésion et pour évaluer l’érosion du bulbe jugulaire et son extension dans le foramen jugulaire et l’oreille moyenne (Fig. 11).
Les images CT axiales (a) et coronales (b) montrent une érosion du bulbe jugulaire droit, avec un aspect rongé par les mites des parois du foramen jugulaire droit (pointes de flèches blanches). Cette lésion destructrice se développe dans l’oreille moyenne, avec invasion du promontoire cochléaire (flèche blanche). Les images RM post-contraste pondérées axiales (c) et coronales (d) en T1 démontrent une amélioration avide de la masse qui se produit entre le foramen jugulaire (flèche blanche) et le promontoire cochléaire (pointe de flèche blanche). La masse remplit le foramen jugulaire et s’étend dans l’oreille moyenne antérolatéralement
