CAR est une rétinopathie auto-immune subaiguë et progressive qui induit une perte visuelle et des symptômes visuels qui se manifestent souvent avant le diagnostic du cancer. Les tumeurs malignes les plus courantes liées à la CAR sont les carcinomes, y compris le carcinome à petites cellules du poumon, le carcinome non à petites cellules et les carcinomes de l’endomètre, de l’ovaire, du col de l’utérus, du sein, de la prostate et du côlon. Cliniquement, la photosensibilité, la détérioration de l’acuité visuelle et les modifications du champ visuel (scotome ou constriction centrale), l’artériole rétinienne atténuée, en plus de la présence d’auto-anticorps sériques contre les protéines rétiniennes, sont cruciales pour le diagnostic. L’électrorétinogramme (ERG) montre généralement une réduction ou une perte marquée des réponses médiées par les tiges et les cônes. Les patients atteints de rétinopathie anti-récupérine présentent des symptômes de cécité nocturne, de photopsies, de perte du champ visuel périphérique ou péricentral, d’acuité centrale réduite et d’anomalies majeures impliquant à la fois le système de bâtonnets et de cônes, indiquant un dysfonctionnement rétinien généralisé. Les patients atteints de rétinopathie anti-énolase présentent divers degrés de perte de champ visuel central ou péricentral, de photopsies chatoyantes, de perte de vision des couleurs, de vision réduite en pleine lumière et, plus rarement, de cécité nocturne. La pathologie, lorsqu’elle est disponible, montre une dégénérescence rétinienne avec perte de bâtonnets et de cônes et de la couche nucléaire externe.