Résumé
Le réseau de Chiari est un vestige embryologique retrouvé dans l’oreillette droite, la plupart du temps sans conséquences physiopathologiques significatives. Cependant, plusieurs associations cardiaques sont rapportées dans la littérature, y compris des tachyarythmies supraventriculaires. Nous présentons un cas de donneur de corps âgé de 96 ans avec un épisode d’AVC et des fibrillations auriculaires intermittentes. La dissection du cœur a révélé la présence d’un immense réseau de Chiari avec un gros thrombus central. Le rôle d’un réseau Chiari dans la pathogenèse de l’AVC et de l’embolie pulmonaire est discuté.
1. Introduction
Pendant que le cœur fœtal se développe, la confluence veineuse dans l’oreillette droite comporte deux valves, appelées Eustache et Thébèse. Les deux valves sont fixées dans l’oreillette droite par le septum spurium. Plus tard dans le développement, ces valves et le septum spurium régressent généralement. Cependant, dans certains cas, la régression reste incomplète, entraînant un cor triatriatum. En cas de régression partielle, il reste une membrane fenestrée, le soi-disant réseau de Chiari. Alors que Carl von Rokitansky est considéré comme le premier à décrire ce vestige anatomique dans un seul cas, il a été nommé d’après Hans Chiari qui l’a décrit dans un examen de 11 cas. Au début, le réseau Chiari était considéré comme cliniquement silencieux, mais plusieurs publications ont montré un lien possible avec des maladies cardiaques comme l’embolie, l’endocardite infectieuse ou les tachyarythmies supraventriculaires. Dans la grande majorité des cas publiés, le réseau de Chiari a été diagnostiqué et illustré par échocardiographie. Ici, nous signalons un cas de réseau Chiari avec fibrillation auriculaire antérieure et accident vasculaire cérébral. L’immense réseau Chiari est montré dans le cœur disséqué du patient.
2. Rapport de cas
Un homme de 96 ans a été hospitalisé en raison d’une insuffisance neurologique. Le patient présentait une paralysie flasque du bras et de la jambe droits, une parésie faciale incomplète à droite, une dysphagie, une aphasie globale et une négligence unilatérale, suggérant un accident vasculaire cérébral. Le SCANNER crânien n’a montré aucun signe de saignement et aucun déplacement de la ligne médiane. L’électrocardiographie a révélé une tachyarythmie causée par une fibrillation auriculaire avec un taux de 100-140 battements / min. Le dossier médical des patients a montré des fibrillations auriculaires intermittentes et une thrombectomie due à un AIT (accident ischémique transitoire) six ans avant l’événement actuel. Un cancer de la prostate traité et un cancer épidermoïde non traité étaient d’autres diagnostics du patient. Un mois plus tard et toujours sous observation et traitement, le patient est décédé à l’hôpital.
Selon son testament, le défunt est devenu donneur de corps pour le cours de dissection à notre Institut d’anatomie. Au cours de l’examen et de la dissection du cœur, les étudiants ont découvert une structure en forme de filet avec un gros thrombus central à l’intérieur de l’oreillette droite à proximité de la veine cave inférieure. La figure 1 montre l’orifice de la veine cave inférieure en vue du thrombus. Après l’ablation du thrombus, un examen attentif de la structure du filet a été effectué montrant sa fixation dans la surface interne de l’oreillette droite. L’examen histologique de la structure nette réséquée a montré principalement du tissu conjonctif fibreux et aucun cardiomyocytes. Les aspects microscopiques et macroscopiques sont compatibles avec le réseau Chiari. Les figures 2 et 3 montrent une vue d’ensemble et l’oreillette droite ouverte et l’immense taille du filet (4,0 × 2,5 cm). En raison de la rigidité du tissu causée par la procédure de fixation du donneur de corps, nous n’avons ni pu confirmer ni exclu d’autres malformations cardiaques comme un foramen ovale breveté.
3. Discussion
Le réseau Chiari est une anomalie du cœur avec une prévalence allant de 1,3 à 4,0%. Cependant, des études plus récentes montrent des taux de prévalence allant jusqu’à 10,5%. On pense que cette variation anatomique et ce vestige embryologique sont pour la plupart inapparents sur le plan clinique. Néanmoins, plusieurs cas ont été décrits présentant des conséquences physiopathologiques pertinentes. Chang a décrit un cas de régurgitation valvulaire tricuspide causée par un réseau de Chiari et Goedde et ses collègues ont montré un cas de fibrillations supraventriculaires nécessitant l’ablation chirurgicale du réseau de Chiari. La fibrillation auriculaire et la régurgitation valvulaire tricuspide sont des maladies pertinentes et la présence d’un réseau Chiari doit donc être prise au sérieux.
Le cas décrit par Goedde et ses collègues présente diverses similitudes avec le cas présenté ici: les deux patients avaient un réseau Chiari avec un thrombus enchevêtré entre les deux. Les dossiers médicaux des deux patients ont montré des fibrillations auriculaires et une embolie auriculaire. Alors que le patient dans le rapport de cas de Goedde et ses collègues souffraient d’une embolie pulmonaire, le patient dans le cas présent a eu un accident vasculaire cérébral.
La présence d’un foramen ovale breveté est une condition préalable pour provoquer une embolie paradoxale, entraînant un accident vasculaire cérébral ou une embolie pulmonaire. Schneider et ses collègues ont montré des taux de prévalence significativement plus élevés pour un foramen ovale breveté chez les patients avec un réseau Chiari et, par conséquent, un risque sérieux de développement d’une embolie auriculaire. Cependant, d’autres études ont montré un rôle plutôt mineur de la présence d’un foramen ovale breveté dans la pathogenèse de l’embolie paradoxale. Divers cas de patients souffrant d’une embolie paradoxale sans foramen ovale breveté ont été publiés.
À ce jour, seules quelques photographies d’un réseau Chiari ont été publiées. Nous montrons ici un immense réseau de Chiari comme cause possible de la fibrillation auriculaire intermittente de longue date, d’un AIT et d’un accident vasculaire cérébral, conduisant finalement à la mort du patient. En conclusion, la possibilité de la présence d’un réseau de Chiari avec ou sans foramen ovale breveté doit être prise en compte comme diagnostic possible (complémentaire) pour un patient souffrant d’embolie, d’endocardite infectieuse ou d’arythmies supraventriculaires.
Intérêts concurrents
Les auteurs déclarent qu’ils n’ont pas d’intérêts concurrents.
