TY-JOUR

T1 – La Crise Cœliaque Est une Complication Rare mais Grave de la Maladie Cœliaque chez l’Adulte

AU-Jamma, Shailaja

AU-Rubio-Tapia, Alberto

AU-Kelly, Ciaran P.

AU-Murray, Joseph

AU-Najarian, Robert

AU-Sheth, Sunil

AU-Schuppan, Detlef

AU-Dennis, Melinda

AU-Leffler, Daniel A.

N1 – Informations sur le financement:Financement Ce travail a été soutenu en partie par les Instituts Nationaux de la Santé dans le cadre du Prix Ruth L. Kirschstein pour le Service National de Recherche / Subvention de formation en Recherche sur les Allergies gastro-intestinales et l’Immunologie (T32 AI07047 à A.R.-T.) et de la subvention des Instituts Nationaux de la Santé (DK57892 à J.A.M.) ainsi que par un financement interne du Centre Coeliaque du Centre médical Beth Israel Deaconess. Copyright: Copyright 2010 Elsevier B.V., Tous droits réservés.

PY-2010/7

Y1-2010/7

N2-Background &Objectifs: La crise cœliaque est un syndrome potentiellement mortel dans lequel les patients atteints de la maladie cœliaque ont une diarrhée abondante et de graves troubles métaboliques. La crise coeliaque est rare chez les adultes et peu documentée. Pour améliorer la sensibilisation à cette condition et faciliter le diagnostic, nous avons examiné les cas de crise cœliaque pour identifier les caractéristiques de présentation, formuler des critères de diagnostic et développer des stratégies de traitement. Méthodes: Les cas de maladie coeliaque prouvée par biopsie ont été examinés. La crise cœliaque a été définie comme l’apparition aiguë ou la progression rapide de symptômes gastro-intestinaux pouvant être attribués à la maladie cœliaque et nécessitant une hospitalisation et / ou une nutrition parentérale, ainsi que des signes ou des symptômes de déshydratation ou de malnutrition. Résultats: Douze patients répondaient à des critères prédéfinis de crise cœliaque; 11 ont développé une crise cœliaque avant d’être diagnostiqués avec la maladie cœliaque. Onze patients présentaient des titres accrus d’anticorps anti-transglutaminases et 1 présentait un déficit en immunoglobuline A. Les résultats des analyses de biopsie d’échantillons de duodénum de tous les patients étaient compatibles avec un score Marsh 3 (33% avec une atrophie villeuse totale). Les patients présentaient une déshydratation sévère, un dysfonctionnement rénal et des troubles électrolytiques. Tous les patients ont nécessité une hospitalisation et des liquides intraveineux, 6 ont nécessité des corticostéroïdes et 5 ont nécessité une nutrition parentérale. Tous les patients ont finalement eu une réponse complète à un régime sans gluten. Conclusions: La crise cœliaque a une morbidité élevée et, bien que rarement décrite, survient chez l’adulte et a souvent un facteur précipitant clair. Les patients présentant une diarrhée inexpliquée sévère et une malabsorption doivent être testés pour la maladie cœliaque; un traitement par stéroïdes systémiques ou par budésonide oral doit être envisagé. Un soutien nutritionnel est souvent nécessaire à court terme, mais la plupart des patients réagissent finalement à l’évitement du gluten.

AB-Contexte &Objectifs: La crise cœliaque est un syndrome potentiellement mortel dans lequel les patients atteints de la maladie cœliaque ont une diarrhée abondante et de graves troubles métaboliques. La crise coeliaque est rare chez les adultes et peu documentée. Pour améliorer la sensibilisation à cette condition et faciliter le diagnostic, nous avons examiné les cas de crise cœliaque pour identifier les caractéristiques de présentation, formuler des critères de diagnostic et développer des stratégies de traitement. Méthodes: Les cas de maladie coeliaque prouvée par biopsie ont été examinés. La crise cœliaque a été définie comme l’apparition aiguë ou la progression rapide de symptômes gastro-intestinaux pouvant être attribués à la maladie cœliaque et nécessitant une hospitalisation et / ou une nutrition parentérale, ainsi que des signes ou des symptômes de déshydratation ou de malnutrition. Résultats: Douze patients répondaient aux critères prédéfinis de crise cœliaque; 11 ont développé une crise cœliaque avant d’être diagnostiqués avec la maladie cœliaque. Onze patients présentaient des titres accrus d’anticorps anti-transglutaminases et 1 présentait un déficit en immunoglobuline A. Les résultats des analyses de biopsie d’échantillons de duodénum de tous les patients étaient compatibles avec un score Marsh 3 (33% avec une atrophie villeuse totale). Les patients présentaient une déshydratation sévère, un dysfonctionnement rénal et des troubles électrolytiques. Tous les patients ont nécessité une hospitalisation et des liquides intraveineux, 6 ont nécessité des corticostéroïdes et 5 ont nécessité une nutrition parentérale. Tous les patients ont finalement eu une réponse complète à un régime sans gluten. Conclusions: La crise cœliaque a une morbidité élevée et, bien que rarement décrite, survient chez l’adulte et a souvent un facteur précipitant clair. Les patients présentant une diarrhée inexpliquée sévère et une malabsorption doivent être testés pour la maladie cœliaque; un traitement par stéroïdes systémiques ou par budésonide oral doit être envisagé. Un soutien nutritionnel est souvent nécessaire à court terme, mais la plupart des patients réagissent finalement à l’évitement du gluten.

KW – Enteropathy

KW – Steroids

KW – Tissue Transglutaminase

KW – Treatment

UR – http://www.scopus.com/inward/record.url?scp=77953683769&partnerID=8YFLogxK

UR – http://www.scopus.com/inward/citedby.url?scp=77953683769&partnerID=8YFLogxK