Résumé
Le kyste odontogène à cellules fantômes calcifiantes (CGCOC) a été décrit pour la première fois par Gorlin et al. en 1962. Le kyste odontogène à cellules fantômes calcifiantes est relativement rare, constituant environ 0,37% à 2,1% de toutes les tumeurs odontogènes. Les caractéristiques les plus notables de cette entité pathologique sont les caractéristiques histopathologiques qui comprennent une muqueuse kystique démontrant des cellules épithéliales « fantômes » caractéristiques avec une propension à se calcifier. De plus, le CGCOC peut être associé à d’autres tumeurs odontogènes reconnues, le plus souvent des odontomes. Il existe des variantes de CGCOC selon les caractéristiques cliniques, histopathologiques et radiologiques. Par conséquent, une catégorisation appropriée des cas est nécessaire pour une meilleure compréhension de la pathogenèse de chaque variante. Ici, nous rapportons un cas classique de kyste odontogène calcifiant ainsi qu’une brève revue de la littérature.
1. Introduction
Les kystes bordés d’épithélium se produisent rarement dans les os squelettiques, car les restes épithéliaux embryonnaires ne s’y trouvent normalement pas. Ils se produisent cependant dans les mâchoires où les majorités sont tapissées d’épithélium dérivé de restes de l’appareil odontogène. Ces kystes odontogènes sont classés comme d’origine développementale ou inflammatoire. Le kyste odontogène à cellules fantômes calcifiantes (CGCOC) est un exemple rare de kyste odontogène développemental, son apparition constituant environ 0,37% à 2,1% de toutes les tumeurs odontogènes.
Le kyste odontogène à cellules fantômes calcifiantes (CGCOC) a été décrit pour la première fois par Gorlin et al. qui ont été impressionnés par la présence significative des soi-disant « cellules fantômes ». »A cette époque, ils ont suggéré que ce kyste pourrait représenter la contre-partie orale de l’épithéliome calcifiant cutané de Malherbe. Au fil des ans depuis sa première description, il est devenu clair que le kyste odontogène à cellules fantômes calcifiantes (CGCOC) présente un certain nombre de variantes, y compris les caractéristiques d’une tumeur odontogène bénigne. Il a été classé sous le code SNOMED 930/0, dans la publication Histological Typing of Odontogenic Tumors de l’Organisation mondiale de la Santé (OMS). Il y a eu une réévaluation complète de cette lésion par de nombreux auteurs. Une conclusion majeure de Praetorius et al. à propos de cette lésion, il comprenait deux entités: un kyste et un néoplasme.
2. Rapport d’un cas
Une patiente de 23 ans s’est présentée à notre clinique externe avec la plainte d’un gonflement du côté supérieur droit de la mâchoire présent depuis environ 2 ans.
Lors de l’évaluation, il y avait une asymétrie impliquant la région médiane droite. Le gonflement était d’environ 4 cm × 3 cm, s’étendant de manière superoinférieure de 1 cm au-dessous du bord infra-orbitaire jusqu’à l’angle de la bouche et de manière antéropostérique de l’ala droite du nez à environ 3 cm devant le tragus (Figure 1). La palpation a révélé une expansion osseuse non dure et dure du maxillaire droit.
Photographies cliniques montrant l’apparition d’un gonflement.
L’examen intrabuccal a révélé une expansion corticale buccale et palatale s’étendant antéropostérieurement de 11 à 14 régions, oblitérant de manière superoinférieure le vestibule maxillaire et palatalement jusqu’au raphé midpalatin. La muqueuse au-dessus de la lésion était intacte (figures 2 et 3).
Palatally swelling extending from 11 to 14 regions.
Swelling obliterating buccal vestibule.
Radiographic examination disclosed a unilocular well-circumscribed round radiolucency extending from 11 to 15 regions, with radiopaque structures within it (Figures 4 and 5).
Un seul matériau calcifié a été noté sur l’orthopentamographe.
CT montrant une grande lésion lytique expansile résultant du maxillaire droit s’étendant dans l’antre maxillaire droit et la partie antérieure de la cavité nasale droite.
La tomodensitométrie a révélé une grande lésion lytique expansile provenant du maxillaire droit s’étendant dans l’antre maxillaire droit et la partie antérieure de la cavité nasale droite (figure 5). Sur la base des résultats cliniques et radiologiques, des diagnostics différentiels de kyste odontogène calcifiant et de tumeur épithéliale odontogène calcifiante ont été envisagés. La tumeur odontogène adénomatoïde n’a pas été incluse dans le diagnostic différentiel en raison du manque d’inclusion des dents. La FNAC était terminée, mais ce n’était pas concluant.
L’opération a été réalisée sous anesthésie générale par énucléation de la lésion, en accord avec le principe de la méthode clinique de traitement des petites lésions kystiques des mâchoires. L’échantillon énucléé était kystique d’environ 5 mm à 4 mm de diamètre, l’échantillon entier a été envoyé pour une évaluation histopathologique et il a été révélé comme un kyste odontogène à cellules fantômes calcifiantes.
3. Revue de la littérature
Gorlin et ses collègues ont identifié le fichier CGCOC comme une entité pathologique distincte en 1962, bien que selon Altini et Farman, la condition avait déjà été décrite dans la littérature allemande en 1932 par Rywkind. On pensait auparavant qu’il s’agissait d’une présentation orale d’un épithéliome calcifiant cutané de Malherbe. Le CGCOC a également été signalé sous diverses autres désignations, notamment kyste kératinisant, kyste kératinisant et kyste odontogène calcifiant (KCOC), tumeur odontogène à cellules fantômes calcifiante, tumeur odontogène à cellules fantômes dentinogène, tumeur odontogène à cellules fantômes épithéliales, kyste à cellules fantômes, tumeur odontogène à cellules fantômes calcifiante et dentino-améloblastome par divers auteurs. La controverse et la confusion ont existé en ce qui concerne la relation entre les lésions kystiques non plasmatiques et les masses tumorales solides qui partagent les caractéristiques cellulaires et histomorphologiques décrites par les auteurs. En 1971, l’OMS a décrit le CGOC comme une lésion kystique « non néoplasique »; néanmoins, elle a décidé que la lésion devait être classée comme une tumeur odontogène bénigne. En 1992, l’Organisation mondiale de la Santé (OMS) a classé le CGOC comme un néoplasme plutôt qu’un kyste, mais a confirmé que la plupart des cas ne sont pas plasmatiques. Compte tenu de cette dualité, de nombreuses terminologies différentes ont été appliquées aux variantes de CGOC kystiques et solides, mais le kyste odontogène calcifiant est le terme préféré. Les différentes terminologies pour CGOC sont examinées dans le tableau 1.
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| *These terms are used restrictedly for the solid neoplastic variant of CGOC. | ||||||||||||||||||||||||||||||
Plusieurs classifications de sous-types de CGOC ont été proposées, mais la plupart d’entre elles ont des limites pour séparer les variantes kystique et néoplasique.
Une première classification est proposée par Praetorius et al.
Type 1. Type kystique:
(A) type unicystique simple, (B) type produisant un odontome, (C) type proliférant améloblastomateux.
Type 2. Type néoplasique: tumeur à cellules fantômes dentinogènes.
Classification récente classification suggérée de CGOC par Reichart.
(1) Variante non plasmatique (kystique simple) (CGCOCa): (a) avec revêtement épithélial non prolifératif (b) avec revêtement épithélial non prolifératif (ou prolifératif) associé à odontomasb (c) avec revêtement épithélial prolifératif (d) avec prolifération améloblastomateuse unicystique et plexiforme de revêtement épithélialc. (2) Variante néoplasique: (A) type bénin (CGCOTd):(a) sous-type kystique (CGCOT kystique) (α) SMA ex kyste épithélial lininge (b) sous-type solide (CGCOT solide) (α) améloblastome périphérique -likef (β) SMA-likeg, (B) type malin (CGCOT malin ou OGCCh): (a) sous-type kystique, (b) sous-type solide. Kyste odontogène à cellules fantômes acalcifiantes. bAlso classé comme odontomes à cellules fantômes kystiques composés (ou complexes). Le CD ne remplit pas complètement les critères histopathologiques de l’améloblastome précoce comme suggéré par Vickers et Gorlin. Tumeur odontogène à cellules fantômes dcalcifiantes. eAvec les caractéristiques histopathologiques de l’améloblastome précoce suggérées par Vickers et Gorlin. fResembling un amélobastome périphérique, d’où le nom de tumeur des cellules fantômes odontogènes épithéliales périphériques. gOften appelé tumeur à cellules fantômes odontogènes épithéliales centrales. Carcinome hodontogénique à cellules fantômes.
CGCOC est un kyste de développement rare. Tomich a passé en revue environ 34 ans pour les tumeurs odontogènes et les kystes à l’École de dentisterie de l’Université de l’Indiana, et il a constaté que seuls 51 cas de kyste odontogène à cellules fantômes calcifiantes avaient été diagnostiqués — moins de deux cas par an! Il s’ensuit que le chirurgien buccal et maxillo-facial moyen est susceptible de ne voir qu’un cas ou deux au cours de sa carrière professionnelle. L’origine odontogène du CGCOC est largement acceptée. Les cellules responsables du kyste odontogène calcifiant sont des restes de lames dentaires (restes de Serres) dans les tissus mous ou les os. Par conséquent, les kystes odontogènes à cellules fantômes calcifiantes sont des kystes d’origine primordiale et ne sont pas associés à la couronne d’une dent incluse. Elle se présente le plus souvent sous la forme d’une lésion centrale (intraosseuse), alors que la localisation périphérique (extraosseuse) dans les tissus mous est rare.
Il y avait une répartition presque égale entre les sexes. Chez les Asiatiques, il a montré une incidence plus élevée dans le groupe d’âge plus jeune; près de 70% se sont produits dans les deuxième et troisième décennies, alors que chez les blancs, seulement environ 53% se sont produits dans les décennies respectives, De plus, chez les Asiatiques, les lésions ont montré une prédilection pour le maxillaire (65%), alors que chez les blancs, la prédilection était pour la mandibule (62%). Le site d’occurrence le plus courant a été la partie antérieure des mâchoires. Dans la mandibule, plusieurs cas ont franchi la ligne médiane, mais c’est moins habituel dans le maxillaire. Dans notre rapport de cas, l’âge de la patiente était de 23 ans et s’est produit dans la région antérieure du maxillaire, ce qui était une caractéristique classique de cette lésion.
Le CGCOC central (intraosseux) se présente comme un gonflement dur asymptomatique de la mâchoire qui produit une expansion que l’érosion de l’os. La douleur indique une infection secondaire. Les caractéristiques cliniques dans notre cas étaient similaires à celles décrites par d’autres auteurs. Les kystes sont généralement découverts comme une découverte radiographique accidentelle. Au début de leur développement, ils apparaîtront complètement radiolucents. À mesure qu’ils mûrissent, ils développent des calcifications qui produisent un aspect mixte radiolucent-radio-opaque bien circonscrit. Trois modèles généraux de radiopacité sont observés. L’un est un motif de taches de sel et de poivre, le second est un motif en forme de nuage duveteux tout au long, et le troisième est un motif en forme de croissant d’un côté de la radiolucence dans une configuration semblable à une « nouvelle lune ».
Dans notre rapport de cas, l’examen radiographique a révélé une radiolucence ronde solitaire bien circonscrite avec un seul matériau calcifié à l’intérieur. La tomodensitométrie à rayons X (TDM) complète les radiographies conventionnelles en décrivant plus précisément l’anatomie et la topographie. L’étendue intra et extraosseuse des lésions est déterminée avec plus de précision. Dans notre cas, la tomodensitométrie a révélé une grande lésion lytique expansile provenant du maxillaire droit s’étendant dans l’antre maxillaire droit et la partie antérieure de la cavité nasale droite.
Le diagnostic définitif de CGCOC est établi histologiquement, en raison de l’absence de caractéristiques cliniques et radiologiques caractéristiques de la lésion, ainsi que de son comportement biologique variable.
Les caractéristiques histologiques d’un kyste odontogène à cellules fantômes calcifiantes classiques sont caractéristiques. Les caractéristiques microscopiques de la lésion ont montré une capsule fibreuse avec une doublure d’épithélium odontogène. La couche basale est constituée de cellules colonnaires ou cuboïdales de type améloblaste et d’une épaisseur de 4 à 10 cellules. Il est recouvert de cellules épithéliales disposées de manière lâche présentant une similitude avec le réticulum stellaire de l’organe émaillé (Figure 6). Il existe un nombre variable de cellules épithéliales dépourvues de noyaux, éosinophiles, et conservant leur contour cellulaire de base (cellules fantômes). Ces cellules fantômes peuvent subir une calcification et perdre leur contour cellulaire pour former une surface semblable à une feuille (figure 7). De nombreux chercheurs ont fait des efforts pour clarifier la nature des cellules fantômes en utilisant des méthodes histochimiques spéciales, la microscopie électronique à transmission et la microscopie électronique à balayage, et diverses théories ont été proposées sans accord général. Gorlin et al., Ebling et Wagner, Gold, Bhasker, Komiya et al., et Regezi et coll. tous croyaient que les cellules fantômes représentaient une kératinisation normale ou anormale. Levy a suggéré qu’ils représentent une métaplasie squameuse avec calcification ultérieure causée par une ischémie. Sedano et Pindborg pensaient que les cellules fantômes représentaient différents stades de la formation normale et aberrante de la kératine et qu’elles étaient dérivées de la transformation métaplasique de l’épithélium odontogène. D’autres chercheurs ont suggéré ou laissé entendre que les cellules fantômes pourraient représenter le produit d’une matrice d’émail abortive dans l’épithélium odontogène. Cependant, la morphologie des cellules fantômes semble différente de celle de la matrice d’émail. Les cellules fantômes ne sont pas uniques au CGCOC, mais sont également observées dans l’odontome, l’améloblastome, le craniopharyngiome et d’autres tumeurs odontogènes.
Une lumière kystique bordée par un épithélium odontogène prolifératif (coloré en H et en E ×100).
Lumière kystique bordée d’épithélium odontogène et de zones de cellules épithéliales « fantômes » faisant saillie dans la lumière avec des zones présentant une calcification (colorées en H et E ×100) .
Le traitement de la lésion kystique implique une énucléation avec un suivi à long terme. La récurrence dépend de l’exhaustivité de l’élimination des kystes. Le pronostic est bon pour le CGCOC kystique et moins certain pour le CGCOC néoplasique. Le CGCOC peut être associé à d’autres tumeurs odontogènes telles qu’une tumeur odontogène adénomatoïde, un fibro-odontome améloblastique, un fibrome amélobltastique et un améloblastome où le traitement et le pronostic dans de tels cas sont basés sur les tumeurs associées.
4. Résumé
Notre cas représente les caractéristiques classiques du kyste odontogène calcifiant, selon Praetorius et al. Il relève de la catégorie de type 1 (a) de type unicystique simple, et selon Reichart, il relève de la catégorie du kyste odontogène à cellules fantômes calcifiantes (CGCOC) variante non plasmatique (kystique simple) avec revêtement épithélial prolifératif.
