Résumé

L’échographie est une modalité très précieuse qui nous donne des informations importantes sur l’évaluation de l’anatomie fœtale, le suivi de la croissance, la détection précoce des anomalies congénitales. À l’échographie du deuxième trimestre, environ 70 à 90% des anomalies congénitales fœtales peuvent être détectées. Les anomalies du système nerveux central, y compris les malformations de Chiari, sont parmi les plus importantes. Les fœtus malformés de Chiari ont une morbidité et une mortalité élevées pour des raisons telles que les soins postopératoires et la trachéotomie, la gastrostomie. L’identification précoce de la maladie est très importante en termes de mise en place d’une clinique de neurochirurgie pour le suivi de la grossesse et la césarienne ou l’interruption volontaire de grossesse dans les délais légaux. Aujourd’hui, plus de 3 types de malformations de Chiari sont définis. La malformation de Chiari de type II est le type le plus courant et s’accompagne d’une méningomyélocèle. La malformation de type III est un type rare de méningo-encéphalocèle observé dans la région cervicale supérieure. Dans ce rapport de cas, nous avons présenté deux cas de malformation de Chiari de type 2 et de type 3 avec des marqueurs stimulants échographiques qui ont été référés à notre clinique pour des US obstétricaux.

Mots clés

anomalie du tube neural, spina bifida, signe citron, signe banane, échographie obstétricale

Introduction

Bien que la cause des anomalies du tube neural et de la malformation de Chiari ne soit pas complètement connue, on pense qu’elle est causée par un problème qui entraîne une formation anormale du cerveau pendant le développement du fœtus. La malformation de Chiari peut entraîner une exposition à des substances nocives pendant le développement du fœtus ou être associée à des problèmes génétiques et à des syndromes de transmission familiale. L’expérience et un examen attentif sont importants dans le diagnostic fœtal. De petites anomalies du tube neural ouvert peuvent être négligées malgré un examen attentif. L’aplatissement symétrique de la partie ventrale du crâne appelé « signe citron » et les résultats cérébelleux sont associés à une anomalie du tube neural prenant le nom de signe banane et utilisée comme indicateur échographique du disraphisme rachidien.

Dans ce rapport de cas, nous avons présenté deux cas de malformation de Chiari de type 2 et de type 3 avec des marqueurs stimulants échographiques qui ont été référés à notre clinique pour des US obstétricaux.

Cas 1

39 ans (Gravida: 4 Parité: 2 Vivant: 2 Abortus: 1) une femme enceinte a demandé à notre clinique une échographie obstétricale de routine. Selon les mesures biométriques effectuées sur l’obstétrique US, un seul fœtus compatible avec 17 semaines et 3 jours a été observé. La croissance fœtale et l’indice amniotique se situaient dans des plages normales. L’indentation bifrontale (signe citron) et le signe banane dans la fosse postérieure ont été notés en imagerie neurocrân (figures 1a et 1b). Une dilatation (12 mm) était présente dans les deux ventricules latéraux et un amincissement cortical a été détecté. Une déviation gauche dans la région lombo-sacrée et un défaut de fusion compatible avec le spina bifida dans les éléments postérieurs des vertèbres ont été détectés (Figures 2a et 2b). Le diamètre de l’AP rénal a été augmenté à 5,5 mm. Ces résultats suggèrent un Chiari de type 2 chez le patient.

Figure 1a. Signe de citron

Figure 1b. Signe de banane

Figure 2a. Scoliose

Figure 2b. Spina bifida

Cas 2

Une femme enceinte de 23 ans (Gravida: 3 Parité: 1 Vivant: 1 Avortus: 1) a demandé un traitement obstétrical échographie. Par des mesures biométriques lors de l’examen échographique, un seul fœtus qui n’avait pas de retard de croissance compatible avec 18 semaines a été détecté. La quantité d’amnion était normale. Indentation bifrontale – la découverte de signes de citron a été observée sur l’imagerie neurocrâne. L’os occipital présentait un aspect défectueux et un sac de 24 mm de diamètre compatible avec l’encéphalocèle a été détecté. Les structures de la fosse postérieure se trouvaient toutes à l’intérieur de la poche (figure 3). La colonne vertébrale était intacte, il n’y avait pas de défaut de fusion. Ces résultats suggèrent un Chiari de type 3 chez le patient.

Figure 3. Encéphalocèle

Les deux patientes n’avaient pas pris de médicaments ni d’antécédents d’infection maternelle pendant la grossesse.

Discussion

Les malformations associées à des inductions dorsales telles que la malformation de Chiari surviennent entre la 3e et la 4e semaine de gestation. La malformation de Chiari a été décrite pour la première fois par Chiari en 1891, suivie en 1894 par Arnold.

Actuellement, 4 types sont fondamentalement définis.

• Chiari I: >descente de 5 mm de l’extrémité caudale des amygdales cérébelleuses au-delà du foramen magnum.
• Chiari II: tronc cérébral, quatrième ventricule et >descente de 5 mm de l’extrémité caudale des amygdales cérébelleuses au-delà du foramen magnum avec spina bifida.
• Chiari III: hernie du cervelet avec ou sans le tronc cérébral par une encéphalocèle postérieure.
• Chiari IV: Hypoplasie cérébelleuse ou aplasie avec fosse postérieure normale et absence de hernie du cerveau postérieur.

Le Chiari de type 1 est la forme la plus fréquente chez l’adulte et dure asymptomatique jusqu’à des années, et le 4ème ventricule est toujours dans une localisation normale

Il est suggéré que les amygdales servaient de gaine protectrice naturelle pour les structures neurales autour du foramen magnum contre la compression lors de l’indentation des processus odontoïdes.

Dans la malformation de Chiari de type 2, le cervelet, le quatrième ventricule et la moelle oblongue se déplacent du foramen magnum vers le canal cervical.

En conséquence, la cisterna magna est fermée et le petit cervelet amorphe est déplacé vers les profondeurs de la fosse postérieure. Le signe banane est utilisé pour décrire cette situation. Il a été postulé que la diminution de la pression intraspinale avec le spina bifida provoque un déplacement du cerveau vers le bas. Ce décalage diminue la pression intracrânienne, qui se reflète sur le crâne fœtal. Les os frontaux sont les plus vulnérables à une diminution de la pression et réagissent en s’aplatissant ou en se festonnant vers l’intérieur. Le signe citron est utilisé pour décrire cette situation. Le signe citron et / ou le signe banane sont des marqueurs échographiques importants du Chiari de type 2 et du spina bifida. Le signe de citron est très utile avant la gestation de 24 semaines; mais à mesure que l’âge de la gestation progresse, le marquage au citron peut devenir obscurci à la suite du développement du fœtus; la fiabilité est donc réduite. En outre, il convient de garder à l’esprit que le signe de citron n’est pas spécifique au spina bifida et peut être associé à une encéphalocèle, à une malformation de Dandy-Walker, à un hygroma kystique, à une hernie du diaphragme, à une agénésie du corps calleux, à des hydrops fœtaux, à des varices veineuses ombilicales et à des anomalies du cordon. En présence de signe de citron, les découvertes crâniennes telles que ventriculomégalie, microcéphalie, cisterna magna obliterasyon, compression des hémisphères cérébelleux et orientation dans la direction ventrale doivent être examinées et la colonne vertébrale soigneusement évaluée. Lors de notre examen échographique, le signe citron a été détecté dans les deux cas, le spina bifida a été observé dans le cas de Chiari 2 tandis que le disraphisme dans la colonne vertébrale ou la ventriculomégalie n’a pas été détecté dans le cas de Chiari 3. Dans la malformation de Chiari 2, une hernie du cervelet et des structures comme le tronc cérébral peuvent provoquer une hydrocéphalie non communicative en bloquant l’écoulement du liquide céphalo-rachidien. L’augmentation de la pression cérébrale peut provoquer des lésions nerveuses, une dyspnée et une dysphagie en comprimant le cervelet, le tronc cérébral et la moelle épinière cervicale. Dans notre cas Chiari 2, il y avait un signe banane (Figure 3), une ventriculomégalie, une scoliose et un spina bifida dans la colonne vertébrale en plus du signe citron.

La malformation de Chiari de type 3 est une anomalie rare associée à une faible encéphalocèle occipitale / cervicale élevée comprenant une petite fosse postérieure et des éléments postérieurs tels que cervelet, tronc cérébral, lobe occipital ou 4ème ventricule et la mort précoce est liée à un mauvais pronostic tel qu’une invalidité grave à long terme. Une encéphalocèle incluant des éléments de fosses postérieures dans la région occipitale a été observée chez le cas Chiari 3 compatible avec 19 semaines. L’hydrocéphalie peut ne pas s’être développée car le flux de liquide céphalo-rachidien n’est pas altéré par le foramen Luschka et Magendie dans notre cas. Étant donné que les interventions chirurgicales spécifiques pour Chiari de type 3 n’ont pas encore été définies, des approches applicables aux anomalies du tube neural ouvert peuvent être appliquées à cette maladie.

L’effet à long terme de la maladie varie en fonction de la taille du défaut, de la présence et de la gravité de l’hydrocéphalie et des autres malformations qui l’accompagnent. Un diagnostic et un traitement précoces semblent importants. Les bébés opérés par Inutero avec apperta de Spina bifida ont diminué les besoins en shunt ventriculopéritonéal et un meilleur développement psychomoteur par rapport aux bébés opérés postnatals.

Un diagnostic précoce est crucial pour la mise en place d’une clinique de neurochirurgie pour le suivi et la césarienne, ou pour l’interruption volontaire de grossesse dans le délai légal. Les marqueurs échographiques guident et l’échographie est une modalité importante utilisée dans le diagnostic précoce des malformations de chiari 2 et 3.

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