Résumé

Contexte: Les complications neurologiques du diabète et de l’hyperglycémie sont relativement fréquentes, mais les manifestations spécifiques peuvent varier considérablement. La maladie striatale diabétique ou « striatopathie diabétique » est une affection rare généralement considérée comme résultant d’une lésion hyperglycémique des ganglions de la base, produisant un trouble du mouvement hyperkinétique, généralement de nature choréiforme. Les symptômes sont généralement réversibles avec le traitement de l’hyperglycémie. Description du cas: Nous rapportons le cas d’une femme de 57 ans présentant une choréoathétose unilatérale du membre supérieur gauche, persistante pendant 4 ans. L’imagerie contemporaine a montré une atrophie sévère du noyau caudé droit, tandis que l’imagerie obtenue au début des symptômes était compatible avec une striatopathie diabétique droite. Les symptômes se sont améliorés avec l’utilisation d’antagonistes de la dopamine et de benzodiazépines. Conclusion: Bien que généralement considéré comme totalement réversible, ce cas démontre que la striatopathie diabétique peut entraîner des lésions structurelles permanentes avec des symptômes persistants si elle n’est pas traitée.

©2017 Le(s) auteur(s). Publié par S. Karger AG, Bâle

Introduction

La striatopathie diabétique est un trouble rare qui se présente classiquement avec une période limitée de mouvements chorégraphiques ou balistiques associés à un épisode d’hyperglycémie non cétotique ou d’acidocétose diabétique ainsi que des résultats IRM caractéristiques. Le trouble du mouvement et les anomalies de l’imagerie disparaissent généralement avec le traitement de l’hyperglycémie ou peu de temps après, bien que dans certains cas, les mouvements puissent devenir permanents pour des raisons peu claires. À notre connaissance, il n’y a pas eu de cas rapporté dans lequel une striatopathie diabétique non traitée a finalement entraîné des modifications structurelles du cerveau ainsi qu’un trouble permanent du mouvement, que nous décrivons ici.

Présentation du cas

Une droitière de 57 ans atteinte d’un diabète sucré de type 2 mal contrôlé et d’une neuropathie périphérique légère s’est présentée à notre clinique pour des mouvements involontaires de sa main gauche. Cinq ans auparavant, elle a connu l’apparition aiguë de ces mouvements avec une intensité croissante sur environ 1 mois. Les mouvements étaient essentiellement stables pendant les 4 années précédant sa présentation et interféraient considérablement avec son travail de coiffeuse.

Elle n’a noté aucun mouvement anormal ailleurs dans le corps et n’a eu aucun problème neuropsychiatrique. Les mouvements cesseraient pendant le sommeil et s’aggraveraient avec le stress. Elle pouvait inhiber les mouvements avec un effort concentré, mais il n’y avait pas d’envie, de rebond ou de soulagement lorsque le mouvement était autorisé à se produire. Les essais du trihexyphénidyle, du ropinirole et de la carbidopa-lévodopa n’ont eu aucun effet. Le clonazépam a quelque peu réduit les mouvements.

Elle n’avait aucun antécédent d’exposition neuroleptique ou antiémétique. Ses seuls médicaments étaient l’insuline et le lisinopril. Elle était mal conforme à l’insuline, mais n’avait aucun antécédent de coma hyperglycémique hyperosmolaire non cétotique ou d’acidocétose diabétique. Elle a spécifiquement refusé une hospitalisation liée à son diabète ou à son hypertension. Elle n’a pas mesuré sa pression artérielle à la maison, mais lors de ses 7 visites dans nos installations, sa pression artérielle systolique variait entre 152 et 160 mm Hg, suggérant également une hypertension mal contrôlée. Elle aurait eu des antécédents d’hyperlipidémie. Les antécédents familiaux n’étaient pas remarquables et étaient spécifiquement négatifs pour tout trouble du mouvement. L’histoire sociale était positive pour une histoire de tabagisme d’environ 10 ans par paquet dans le passé, mais elle était sans tabac depuis 15 ans au moment de la présentation.

L’examen neurologique général a révélé un état mental et des nerfs crâniens normaux. Lors de l’examen moteur, il y avait une chorégraphoathétose presque continue de faible amplitude du poignet et des doigts gauche, sans signe de bradykinésie ou de rigidité (Voir supplément en ligne. vidéo S1; pour tous les suppl. en ligne. matériel, voir www.karger.com/doi/10 .1159/000484201). Les mouvements extraoculaires étaient tout à fait normaux. Il n’y avait aucun mouvement anormal de la bouche ou de la langue. Il n’y avait pas de myoclonie ou de dystonie. Elle avait des DTR et une sensation vibratoire légèrement réduites, compatibles avec sa neuropathie périphérique connue. La démarche était normale. Un examen préalable comprenait un EEG banal et des laboratoires infectieux, auto-immunes, métaboliques et paranéoplasiques, seulement remarquables pour l’HbA1c de 14%. Une IRM du cerveau avait été obtenue dans le mois suivant l’apparition des symptômes (Fig. 1a) et a été lu dans une installation extérieure comme ayant « calcification des ganglions de la base. »Cette image montre une hyperintensité non stimulante sur T1 et une hypointensité sur T2 (FLAIR) et des images pondérées en écho de gradient T2 * du putamen droit et du noyau caudé, avec une épargne spectaculaire de la capsule interne compatible avec une striatopathie diabétique. L’imagerie de suivi lors de la présentation à notre clinique 5 ans après l’apparition des symptômes a montré une résolution de l’hyperintensité T1 mais une atrophie sévère du noyau caudé droit (Fig. 1b).

La quétiapine n’a pas été tolérée par sédation. Les mouvements se sont améliorés de manière significative mais n’ont pas complètement disparu avec l’ajout de 10 mg d’olanzapine à 1,5 mg de clonazépam par jour. Malheureusement, elle a perdu son suivi avant que des essais de rispéridone, d’halopéridol ou de tétrabénazine puissent être entrepris.

Discussion

La physiopathologie précise de la striatopathie diabétique n’est pas bien comprise, mais les études de biopsie suggèrent que la lésion est une vasculopathie avec gliose limitée au striatum. Les résultats post-mortem ont été quelque peu incohérents, mais comprennent une astrocytose réactive, une nécrose ischémique inégale, une hémorragie pétéchiale, une prolifération vasculaire et des modifications artériolaires un peu similaires à la pathologie de la rétinopathie proliférative diabétique. Le mécanisme par lequel ces changements produisent la chorée est inconnu, mais une étude SPECT à petite échelle implique un défaut relatif de perfusion vasculaire dans le striatum comme on le voit dans la maladie de Huntington.

La nature exacte de l’aspect réversible caractéristique sur l’IRM pondérée T1 est également incertaine. La méthémoglobine, les lipides, les protéines et les minéraux inorganiques peuvent tous produire un raccourcissement de la T1, mais étant donné l’apparence immédiate et la réversibilité du signal, il est peu probable que cela représente une minéralisation ou des produits sanguins.

La plupart des cas rapportés qui incluent une imagerie de suivi suggèrent que l’hyperintensité T1 associée disparaît avec les symptômes du mouvement à mesure que l’hyperglycémie est corrigée (bien que la résolution radiographique ait retardé l’amélioration clinique). Dans une grande série de cas, 16 des 52 patients traités uniquement en contrôlant l’hyperglycémie avaient une résolution complète de leur chorée, et les autres s’amélioraient généralement avec des traitements standard ciblant le mouvement hyperkinétique. D’autres cas rapportés dans lesquels la chorée est devenue permanente ont été caractérisés par une crise hyperglycémique antérieure nécessitant une hospitalisation, ce que notre patient n’a pas eu. Notre patiente est une femme non asiatique atteinte de diabète de type 2. Certaines études suggèrent que la striatopathie diabétique est plus répandue chez les patientes asiatiques et féminines atteintes de diabète de type 2 que dans d’autres populations pour des raisons peu claires.

Ce cas est inhabituel dans la mesure où l’hyperglycémie du patient n’a jamais été traitée de manière intensive et semble avoir persisté à un niveau élevé. Bien que la résolution caractéristique des modifications de l’IRM T1 ait été observée chez notre patient, des dommages structurels suffisants se sont apparemment produits de sorte qu’une atrophie presque complète du caudé a été observée lors de l’imagerie de suivi 5 ans après l’apparition. Cette observation soutient le concept de striatopathie diabétique en tant que lésion structurellement destructrice dont le moteur pathologique est l’hyperglycémie.

Conclusion

À notre connaissance, il s’agit du premier rapport d’atrophie persistante de l’hémichorée et du caudé dans le cadre d’une striatopathie diabétique non traitée. Dans l’ensemble, la chorée-hyperkinésie causée par une hyperglycémie est traitable et a un bon pronostic. Comme ce cas l’illustre, cependant, cela peut entraîner des mouvements anormaux permanents et des modifications structurelles du cerveau si l’hyperglycémie n’est pas corrigée. Cette découverte suggère que la pathologie de la striatopathie diabétique, qu’elle soit vasculopathique ou non, représente un processus en cours qui nécessite une intervention active pour obtenir un résultat favorable. La prévalence croissante du diabète dans le monde rend la sensibilisation aux complications, même relativement rares, importante pour les cliniciens de plusieurs disciplines.

Déclaration d’éthique

Nous confirmons avoir pris connaissance de la position de la Revue sur les questions liées à la publication éthique et affirmons que ce travail est conforme à ces lignes directrices.

Déclaration d’information

Sources de financement et conflits d’intérêts

Aucun financement spécifique n’a été reçu pour ce travail. Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflits d’intérêts pertinents pour ce travail.

Informations financières des 12 Mois précédents

E.B.L. a été consultant pour Genzyme et a reçu des honoraires de conférenciers de Biogen, EMD Serono, Genzyme, Novartis et Teva. W.T.D. n’a aucune divulgation à faire. M.C.S. a reçu un financement de recherche du Hershey Medical Center CURE fund, de la George L. Laverty Foundation, du H.G. Barsumian, M.D. Memorial Fund et du Penn State Tobacco Settlement Fund.

Contributions de l’auteur

E.B.L. : conception du manuscrit, rédaction de la première ébauche, revue, critique. W.T.D. : interprétation de l’imagerie radiologique, revue de manuscrit, critique. M.C.S.: conception du manuscrit, rédaction de la première ébauche, révision, critique et rédaction de la version finale.

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