ARTICLE DE REVUE
hémangiome de cerise dans le cuir chevelu*
José Marcos Pereira
Ex-professeur de dermatologie au Collège des Sciences médicales, Hôpital Caritatif Santa Casa, São Paulo
Correspondance
RÉSUMÉ
L’hémangiome de cerise (CH) est une dermatose extrêmement fréquente d’origine vasculaire impliquant plus de 75% de la population plus de 70 ans. Normalement, ce sont des taches multiplex et se concentrent principalement sur le tronc et les bras supérieurs. Cliniquement, ils sont caractérisés par des macules et des papules pointues pouvant atteindre 5 millimètres de diamètre. Les lésions les plus récentes peuvent être d’une forte couleur rouge tandis que les plus anciennes sont bleutées. L’étiologie de la CH est encore inconnue. Du point de vue histologique, la néoformation du tube capillaire attire l’attention: ils sont très dilatés et avec fenestration le long de la paroi. Les membranes du sous-sol sont épaissies et il y a un stroma de collagène abondant entre les veines. Ce travail démontre la fréquence élevée de CH dans le cuir chevelu. Dans un échantillon de 171 patients (85 hommes et 86 femmes), l’auteur a noté que 123 (72%) avaient une CH dans le cuir chevelu. Cependant, selon la littérature, le CH dans le cuir chevelu n’a jamais été décrit.
Mots clés: cuir chevelu; hémangiome.
INTRODUCTION
L’hémangiome de cerise (CH) est également appelé angiome de cerise, hémangiome sénile, taches de cerise ou de rubis, taches de Campbell de Morgan, taches de Morgan, angiome sénile, angiome pétéchial ou angiome capillaire.
La maladie a été décrite pour la première fois en 1872 par Campbell de Morgan, chirurgien au Middlesex Hospital (1842 à 1875), en Angleterre. Dans son manuel « Sur l’origine du cancer », il a associé CH à la présence de néoplasies et en particulier au cancer de l’estomac.2
C’est une dermatose extrêmement fréquente d’origine vasculaire et il est rare que les individus ne présentent pas au moins un CH. La lésion peut être unique ou multiple, atteignant parfois des centaines dispersées dans tout le corps, mais principalement dans le haut du tronc et des bras.3
Cliniquement, la lésion initiale peut être similaire aux pétéchies, n’étant qu’une lésion maculaire, plate, rouge et punctiforme. Au fur et à mesure de leur développement, elles deviennent des papules rouge brillant d’un à cinq millimètres de diamètre (Figure 1). Avec le temps, ils prennent une coloration bleu foncé. Les lésions sont asymptomatiques, bénignes4 et non compressibles.5 Les lésions saignent en cas de traumatisme et peuvent former un caillot noir à la surface, imitant un mélanome malin. Ils grandissent lentement sans involution.
L’incidence réelle de CH est inconnue, car peu de travaux ont couvert le sujet. Keller6 dans une série de 696 volontaires et 583 patients d’une clinique en Allemagne ont trouvé CH dans 34.5 % des moins de 30 ans et 40,15 % des plus de 31 ans; Murison et al.2 a observé 1 300 patients dans un hôpital de Glasgow (Royaume-Uni) et a constaté que 5% des adolescents et 75% des patients de plus de 70 ans avaient une CH. Il n’y avait pas de biais de sexe et le CH augmentait en nombre et en taille avec l’âge, mais l’indice de croissance diminuait avec le temps. Étonnamment, dans une population de soldats de l’armée de l’air, il y avait beaucoup moins de CH que chez les patients des hôpitaux. Les auteurs ont également observé que la CH semble être plus fréquente chez les patients atteints de néoplasie que chez ceux sans néoplasie.
Bien qu’aucune étude n’ait encore clarifié l’étiopathogenèse de la CH, plusieurs facteurs ont été liés à son apparition, comme décrit ci-dessous.
Chez les diabétiques, les lésions sont plus nombreuses et ont un volume plus grand;7 de plus, selon Jaimovich,8 elles se dilatent à des températures élevées.
Des épidémies de CH ont été décrites. Il s’agit de patients qui, en quelques jours, se réfèrent à l’émergence de plusieurs lésions. Séville et al.9 en 1968, on a observé qu’à l’hôpital de Lancaster Moor (Royaume-Uni), quelque 1 000 patients ont été pris en charge avec l’apparition de plusieurs lésions du CH en quelques jours. Les patients présentaient des signes cliniques et histopathologiques de CH, mais sans altération systémique ni symptôme. Certains patients ont fait référence à l’apparition des lésions après un bain de soleil. Un patient suivi pendant deux mois a montré que les lésions apparaissaient pendant les jours les plus chauds. Honish et coll.10 ont signalé une éclosion de CH chez des patients et des travailleurs d’une clinique de repos, en 1988 à Edmonton (États-Unis). Un total de 147 cas ont été observés chez 302 personnes sur une période de 10 jours. L’âge des patients variait de 33 à 100 ans et le nombre de lésions par patient de deux à 78, avec une moyenne de 30. L’examen anatomicopathologique était compatible avec CH. Les mêmes auteurs ont décrit qu’en 1985, à Edmonton, trois cliniques de repos et un hôpital ont eu une éclosion de CH et qu’en 1987, une éclosion similaire s’est produite dans une autre clinique de repos. Bien que cela suggère la possibilité d’un agent contagieux, des études exhaustives tentant de le prouver ont été infructueuses.
La CH a également été associée à une exposition à des produits chimiques. Cohen et coll.11 décrit deux cas de CH après exposition à des dérivés du brome. Raymond et coll.12 ont rapporté que quatre mois après que sept personnes ont été exposées à la vapeur du solvant 2-butoxyéthanol, six ont développé des lésions typiques de CH dans les bras, le tronc et les cuisses. Firooz et coll.13 ont observé 250 personnes qui sont entrées en contact avec du gaz moutarde et après 18 mois, environ 10% ont présenté un début de CH.
Une fréquence plus élevée de CH a également été observée après une greffe du foie; 14 dans la maladie du greffon contre l’hôte; 15 après un traitement à la cyclosporine; 16 et après un traitement au laser à l’argon pour la dermatose.17
Il existe une controverse considérable concernant l’étiopathogenèse de CH. Selon Jaimovich,8 il s’agit d’une hyperplasie auto-limitante non tumorale qui n’est pas associée à une néoangiogenèse avec une prolifération endothéliale anormalement accrue et dont les facteurs de croissance angiogéniques, tels que le TNF-a, le FGF-b et le VEGF, ne semblent pas liés à son apparition. Hagiwara et al., 18 basé sur le principe que les mastocytes sont liés à l’angiogenèse, ont compté leur nombre dans CH. Dans les tissus normaux, le nombre moyen de mastocytes était de 6,85 ±4,9 /mm2; alors qu’en présence de CH, il était de 85,3±45,6/mm2. Tamm et coll.19 dans des études immunohistochimiques ont démontré que le tissu hyalin périvasculaire observé dans le CH est composé de collagène IV et VI. Les auteurs ont établi l’hypothèse que le collagène de type VI sert de plate-forme dans les tissus à forte concentration d’enzymes collagénolytiques et que l’augmentation du collagène de type VI dans le CH est liée à sa formation. Eichhorn et coll.20 a observé que la plupart des vaisseaux sanguins de CH sont fenestrés et ont une réaction positive à l’anhydrase carbonique, qui est une enzyme. Les auteurs cogitent la possibilité que cette enzyme soit liée au maintien de la fenestration. Tuder et coll., 21 dans des études immunohistochimiques utilisant des marqueurs Ki67 spécifiques des cellules G2 et de la phase S des mitoses, ont conclu que la CH n’est pas une véritable néoplasie, mais un composite de veines matures similaires aux veines dermiques.
L’histopathologie est très caractéristique. Dans la phase initiale, CH a l’apparence d’un hémangiome capillaire 22 ou angioblastoma6 – formé de nombreuses néoformations capillaires étroites et de cellules endothéliales proéminentes disposées sous une forme lobulaire et situées exactement entre le derme et l’épiderme. Avec le temps, les capillaires deviennent volumineux et sont caractéristiques des dilatations tubulaires ou sphériques des boucles capillaires du derme papillaire.23,24,25 Chaque veine dilatée est reliée à une ou plusieurs boucles voisines par des canaux vasculaires tortueux. Les veines du plexus horizontal ne sont pas impliquées.23,24,25 Il y a peu d’espace vasculaire et le stroma intercapillaire présente un œdème et une homogénéisation du collagène. Les parois des capillaires sont parfois hyalinisées. Des espaces caverneux peuvent également être observés. Les découvertes importantes sont l’endothélium fenêtré des capillaires et la membrane basale considérablement épaissie.26
La microscopie électronique révèle que le CH est situé immédiatement sous l’épiderme et est très différent des tissus adjacents. Les parois de toutes les veines sont formées par une seule couche de cellules endothéliales, qui présentent fréquemment les corps dits microtubulaires dans le cytoplasme.27 Dans les veines, on trouve du sang et de la fibrine, entourés d’agglomérats de fines fibres de collagène. Les images les plus caractéristiques du CH en microscopie électronique sont la fenestration dans l’endothélium, qui peut être intercellulaire ou transcellulaire,27 ainsi qu’une membrane basale très épaissie et multilaminée.19,21,27 De plus, il est possible d’observer des projections villeuses dans la lumière des veines.28
Plusieurs observations doivent être faites concernant le diagnostic différentiel. Lorsque le CH est entouré d’un halo purpurique, il faut envisager l’amylose.29 Dans le syndrome de POEMS (polyneuropathie, organomégalie et modifications cutanées), les hémangiomes sont très similaires au CH30. Un diagnostic différentiel important à considérer est l’histiocytose X, dont les lésions initiales sont identiques à celles du CH31. Comme déjà mentionné, le CH saigne avec un traumatisme, de sorte que la formation d’un caillot noir peut simuler un mélanome malin.
La plupart des patients ne sont pas incommodés par la CH, mais certains veulent l’enlever à des fins esthétiques ou même à cause de saignements mineurs. Plusieurs techniques peuvent être utilisées, dont le curetage, le 32 laser33, 34 et l’électrochirurgie.35
Bien que les aspects cliniques et histopathologiques de la CH aient été très bien caractérisés depuis son apparition dans la littérature médicale, sa présence dans le cuir chevelu n’avait pas été décrite précédemment. L’objectif du présent travail était de clarifier la fréquence du CH dans le cuir chevelu.
PATIENTS
De septembre à décembre 2000, 171 patients ont été observés au Centre dermatologique de Guarulhos, dans l’État de São Paulo. Les 85 premiers hommes et les 86 premières femmes ont été sélectionnés, de sorte qu’il y avait une uniformité en termes de genre. Chaque patient a été examiné assis sur une chaise et éclairé par six lampes dichroïques, de sorte que l’examinateur ait facilement accès à toutes les zones du cuir chevelu. L’examen clinique a été réalisé à l’œil nu et à l’aide d’une loupe bioculaire 20X (Naturescope, Nikon).
L’âge des patients variait de 18 à 75 ans (moyenne, 40 ans). Ils étaient tous blancs, car le CH est difficile à caractériser dans la peau noire. Aucun des patients examinés n’a demandé une assistance médicale en raison de la CH.
RÉSULTATS
On a observé que 123 (72%) des 171 patients présentaient une CH dans le cuir chevelu, dont 62 hommes et 61 femmes. La CH n’était pas présente chez 48 patients (28%) (23 hommes et 25 femmes). La taille des lésions variait de ponctiformes à cinq millimètres de diamètre, et leur nombre par patient variait de un à 10, avec une moyenne de cinq (Figures 2 et 3). Il y avait un nombre plus élevé de CH, en général plus de cinq lésions par patient, dans le groupe d’âge entre 30 et 40 ans et chez les personnes présentant une alopécie androgénique supérieure au niveau V, selon la classification de Hamilton / Norwood. Tous les patients atteints de CH dans le cuir chevelu l’ont également présenté dans le tronc et 23 (19%) avaient une atteinte faciale.
Les lésions du CH ne présentaient aucun lien avec des maladies du cuir chevelu, telles que la dermatite séborrhéique, le psoriasis et la pseudopélade.
DISCUSSION
Bien qu’il s’agisse d’une dermatose extrêmement fréquente, il y a peu de référence à CH dans les manuels classiques de dermatologie, tandis que dans les livres spécifiquement sur la trichologie, la maladie n’est pas du tout mentionnée. Bien que largement utilisée, l’expression hémangiome ou angiome sénile ne convient pas à cette dermatose, car elle se retrouve chez cinq pour cent des adolescents2 et chez 40,15% des sujets examinés âgés de moins de 31 ans, 6 ou c’est-à-dire une population très jeune. Des incidences ont été décrites jusqu’à 75% chez les personnes de plus de 70 ans.2 Ces valeurs pourraient cependant être beaucoup plus importantes, principalement dans le tronc et les bras des personnes à la peau claire et âgées d’environ 30 ans, quel que soit leur sexe. Un examen attentif dans un local bien éclairé et à l’aide d’un dermatoscope, pourrait identifier de minuscules lésions ponctuelles de CH. Les lésions les plus grandes, déjà bien formées et caractéristiques se retrouvent chez les individus d’un âge plus avancé.
L’étiologie de la CH est inconnue, cependant les épidémies appellent l’attention9,10 ainsi que son apparition après exposition à des produits chimiques.11,12,13 Il n’y a aucune justification plausible pour son incidence plus importante dans le haut du tronc et les bras. Dans ses observations, l’auteur a remarqué une grande incidence de CH dans le cuir chevelu, même si aucun manuel ou ouvrage dans toute la littérature étudiée ne mentionne sa présence dans cette région. Keller6 dans une série de 1279 individus, a constaté une fréquence élevée de CH chez les individus de plus de 30 ans. Un modèle a été dessiné, sur lequel l’emplacement a été marqué de tous les CH trouvés – sur les centaines de points marqués, seuls deux étaient dans le cuir chevelu, bien qu’aucune référence n’ait été faite dans le texte à ce fait. Le présent travail a pour but de montrer que la CH est très fréquente dans le cuir chevelu. Sur les 171 patients examinés, 123 (72%) l’ont présenté à cet endroit, une incidence suffisamment élevée pour justifier cette publication. Les lésions observées étaient asymptomatiques, sans biais sexuel et étaient plus fréquentes et plus importantes chez les patients de plus de trente ans et chez ceux présentant une alopécie androgénétique avancée, c’est-à-dire au-delà du degré V de Hamilton/ Norwood (Figure 4). Ce fait peut s’expliquer par l’action solaire sur le cuir chevelu, comme décrit dans le rapport d’une incidence accrue de CH après exposition solaire.9 Aucun patient n’a demandé à être consulté en raison de CH dans le cuir chevelu; cependant, une fois informé de sa présence, beaucoup ont souhaité le faire retirer pour des raisons esthétiques ou parce que les lésions saignent facilement.
CONCLUSION
CH est la dermatose d’origine vasculaire la plus fréquente chez l’être humain. Son incidence sur le cuir chevelu est très élevée, impliquant également les hommes et les femmes et elle est plus fréquente chez les adultes de 30 à 40 ans. L’alopécie androgénétique avancée semble être liée à une incidence plus élevée de CH. Bien que la plupart des gens ne soient pas conscients de sa présence dans le cuir chevelu, de nombreux patients, une fois informés, manifestent un intérêt à le faire retirer pour des raisons esthétiques, ou parce qu’ils peuvent facilement saigner après un traumatisme minimal.
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