Résumé

Les fibromes cardiaques sont des tumeurs primaires bénignes composées de tissu conjonctif et de fibroblastes. Ces tumeurs peu communes se trouvent principalement dans la population pédiatrique et leur prévalence parmi la population adulte est extrêmement rare. Nous rapportons un cas d’adulte présentant des symptômes non spécifiques, qui s’est ensuite avéré avoir une masse solitaire située dans le ventricule gauche. Ce cas met en évidence une découverte inhabituelle chez un adulte qui, à travers diverses modalités d’imagerie, une excision chirurgicale et une analyse immunohistologique, s’est avéré avoir un fibrome cardiaque.

1. Introduction

Les fibromes cardiaques sont des tumeurs primaires bénignes composées de tissu conjonctif et de fibroblastes. Ces tumeurs peu communes se trouvent principalement dans la population pédiatrique et leur prévalence parmi la population adulte est extrêmement rare. Nous présentons un cas d’adulte présentant des symptômes non spécifiques, qui a ensuite été découvert avec une masse solitaire située dans le ventricule gauche suggérant un fibrome cardiaque.

2. Présentation du cas

Une femme de 60 ans présentait un début aigu de fatigue, un essoufflement, des douleurs thoraciques et des palpitations, à la suite d’un épisode de bronchite. Le patient a également eu un gain de poids de 7 livres au cours des 1 à 2 dernières semaines. On a constaté qu’elle présentait un épanchement péricardique modéré, et lors de l’imagerie préliminaire pour la péricardiocentèse guidée par échocardiographie, une masse a été notée sur la surface épicardique du ventricule gauche. La péricardiocentèse a été différée et le patient a subi une imagerie diagnostique supplémentaire.

Un échocardiogramme a conclu à une masse épicardique importante et bien circonscrite sur la surface ventriculaire gauche du cœur, non compatible avec un pseudoanévrisme ventriculaire gauche. La masse était solide et semblait reposer sur le myocarde normal. L’IRM cardiaque avec et sans contraste a montré une fixation d’environ 4 cm de large au myocarde inférolatéral de l’apex du ventricule gauche (Figures 1 (a) et 1(b)). La masse était T1 isointense au muscle avec des zones d’hypointensité T2, suggérant une fibrose. La tomodensitométrie thoracique non contrast a révélé une masse à faible atténuation avec une calcification proéminente à l’apex ventriculaire gauche avec un épanchement péricardique de taille moyenne (Figures 1 (c) et 1 (d)).

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Figure 1

MRI imaging revealing the cardiac fibroma attached to the left ventricle (white arrow) surrounded by pericardial effusion (a and b). Imagerie par tomodensitométrie révélant un fibrome cardiaque avec calcifications périphériques (c et d).

Une résection chirurgicale complète a été réalisée sous pontage cardiopulmonaire. Le résultat opératoire était de 5,5 × 4,0 × 3,5 cm de masse de couleur brun-beige au niveau de la partie latérale postérieure du cœur près de l’apex (figure 2). La tumeur se trouvait à proximité de l’artère descendante antérieure gauche. Le bord de la tumeur était discerné et n’envahissait pas le myocarde. Closure was made with a patch, and postprocedure transesophageal echocardiogram demonstrated well-preserved left ventricular and right ventricular function.

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Figure 2

Gross image of the cardiac mass measuring 5.5 × 4.0 × 3.5 cm.

La coupe a révélé des surfaces de coupe blanc bronzé, caoutchouteuses, verticillées et calcifiées (Figure 2(b)). Ni hémorragie ni nécrose n’étaient présentes et la masse a été envoyée pour examen histopathologique. Au microscope, une tache trichrome a mis en évidence une démarcation nette entre le fibrome (bleu) et le myocarde normal (rouge) (Figure 3(a)). À puissance plus élevée, le fibrome était constitué de fascicules de collagène (Figure 3(b)) qui, avec une tache élastique, étaient entourés de fibres élastiques (Figure 3 (c)). La masse présentait également des pointillés calciques violets (tache H& E) (Figure 3 (d)). Le patient a suivi un traitement hospitalier sans complication et a été renvoyé à la maison le jour postopératoire 5.

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Figure 3

Histologic slides of the cardiac fibroma revealing numerous elastic fibers (a) and calcific stippling (b). La coloration trichrome (c et d) a révélé une bonne démarcation de l’interface de la tumeur avec le myocarde normal (rouge) et a montré des groupes de fascicules de collagène (bleu) entourés de fibres élastiques à coloration noire.

3. Conclusions

Ce cas met en évidence une découverte extrêmement inhabituelle chez un adulte qui, par diverses modalités d’imagerie, d’excision chirurgicale et d’analyse immunohistologique, s’est avéré avoir un fibrome cardiaque dans le ventricule gauche. Alors que les fibromes cardiaques sont de rares lésions solitaires dépourvues de potentiel métastatique, elles sont la cause néoplasique la plus fréquente d’arythmies potentiellement mortelles et même de mort subite. En grande partie dépendant de la taille et de l’emplacement de la tumeur, les patients peuvent présenter des manifestations cliniques liées à des défauts de conduction, des arythmies ventriculaires, une insuffisance cardiaque congestive et un compromis hémodynamique.

Chez notre patient, les symptômes présentés étaient très non spécifiques et il n’y avait aucun signe d’anomalie de la conduction, d’insuffisance cardiaque congestive ou d’instabilité hémodynamique. Les découvertes fortuites d’un épanchement péricardique et d’une masse sur un échocardiogramme ont incité des recherches plus approfondies par IRM cardiaque et tomodensitométrie. La résection chirurgicale semble être une méthode de traitement sûre et efficace.

Conflit d’intérêts

Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts concernant la publication de cet article.