Introduction

Un homme de 25 ans d’origine pakistanaise né au Royaume-Uni a été admis avec des antécédents de 3 jours d’oppression thoracique et de palpitations. L’oppression thoracique était centrale et de nature lourde sans rayonnement. Les palpitations étaient régulières et les deux symptômes se sont produits dans des paroxysmes allant jusqu’à 10 secondes. Il n’avait jamais ressenti ces symptômes auparavant. Il avait des antécédents médicaux d’asthme bien contrôlé sous agoniste β-adrénergique et inhalateurs de stéroïdes, et il était obèse morbide avec un indice de masse corporelle de 43 kg / m2.

Il fumait 2 cigarettes par jour et niait consommer de l’alcool ou des drogues illicites. Il vivait avec ses parents et travaillait comme directeur d’une entreprise de vente au détail en ligne. Sa mère avait déjà subi une attaque ischémique transitoire; son père a eu un infarctus du myocarde dans la quarantaine et a été traité pour une tuberculose pulmonaire en 1985.

Dr Lefroy: Ce jeune patient présente des douleurs thoraciques et des palpitations récentes. Le diagnostic différentiel est large à ce stade; chez un patient plus âgé, il serait très important de considérer et d’exclure le syndrome coronarien aigu. Bien que rare chez les patients plus jeunes, un syndrome coronarien aigu peut survenir chez ceux présentant des facteurs de risque traditionnels tels que le tabagisme, l’obésité, l’hypertension et le diabète sucré. Un certain nombre de troubles héréditaires prédisposent également à une maladie coronarienne prématurée, comme l’hypercholestérolémie familiale et le facteur V Leiden. D’autres causes rares incluent la dissection spontanée de l’artère coronaire et l’embolie paradoxale par un foramen ovale breveté. Il est également important de considérer le vasospasme des drogues illicites telles que la cocaïne.

La myocardite doit également être considérée comme différentielle pour ce patient. Ces patients peuvent présenter une insuffisance cardiaque, des arythmies cardiaques ou des douleurs thoraciques imitant le syndrome coronarien aigu. Il est également possible que l’arythmie cardiaque soit la pathologie primaire avec le symptôme d’oppression thoracique secondaire à la tachycardie.

Enfin, il est important de prendre en compte la pathologie gastrique telle que le reflux gastro-œsophagien ou le spasme œsophagien dans le diagnostic différentiel. Les jeunes patients peuvent également souffrir de symptômes thoraciques liés à l’anxiété et de palpitations sans pathologie organique, mais cela devrait être un diagnostic d’exclusion.

À l’examen, les sons cardiaques 1 et 2 étaient présents sans ajout de sons. Le battement de l’apex n’a pas été déplacé et la pression veineuse jugulaire n’a pas été élevée. La poitrine était claire à l’auscultation. Son abdomen était mou et non tendre, sans organomégalie. Sa pression artérielle était de 113/72 mm Hg, son pouls était de 93 bpm, sa saturation en oxygène était de 96% dans l’air et sa température était de 36,5 ° C. Son ECG d’admission est illustré à la figure 1.

Dr Lefroy: Son ECG est anormal et montre un rythme sinusal, une contraction auriculaire prématurée occasionnelle / une contraction ventriculaire prématurée et une élévation du segment ST avec onde T biphasique dans les dérivations V2 et V3. Ce schéma a été appelé un schéma de Wellen associé à une sténose de l’artère descendante antérieure gauche proximale. Les ectopiques ventriculaires multifocales sont une caractéristique inquiétante de la présentation, indiquant une hyperexcitabilité ventriculaire secondaire à une ischémie myocardique ou à une inflammation.

Il a subi une angiographie coronaire urgente, qui a montré des coronaires normaux sans sténose ni maladie occlusive. Sa radiographie thoracique a été signalée comme normale. Les résultats sanguins ont montré une augmentation du nombre total de globules blancs de 12,7 ×109 cellules / L avec une neutrophilie de 11,3×109 granulocytes neutrophiles / L. La protéine C-réactive était normale à 7 mg/L (normale < 10 mg/L). La troponine I a été légèrement augmentée à 0,086 µg /L (normale < 0,03 µg/L). L’urée et les électrolytes, les tests de la fonction hépatique, le calcium, l’albumine et la coagulation étaient tous normaux.

Dr Lefroy: Une augmentation du dosage de la troponine I associée à une leucocytose, des douleurs thoraciques, des modifications de l’ECG et des artères coronaires normales en angiographie favorisent fortement le diagnostic de myocardite. Il n’existe aucune preuve clinique ou radiologique d’insuffisance cardiaque. Le diagnostic différentiel de la maladie coronarienne – syndrome troponine-positif négatif est donné dans le tableau 1.1

La myocardite présente généralement des symptômes de fatigue, une diminution de la tolérance à l’exercice et des palpitations. Les patients signalent fréquemment des douleurs thoraciques précordiales et ≈6% présenteront une douleur imitant un infarctus aigu du myocarde. Le corrélat pathologique le plus courant est la myocardite lymphocytaire d’origine idiopathique ou virale.

Une étude plus approfondie est indiquée dans cette présentation. Les biomarqueurs cardiaques ne sont pas spécifiques et ne sont élevés que chez une minorité d’individus.2 L’ECG présente une sensibilité et une spécificité médiocres, les anomalies les plus courantes étant les changements d’ondes ST / T non spécifiques. Certaines caractéristiques (bloc de branche gauche, axe cardiaque anormal, intervalle QTc prolongé > 440 millisecondes et ectopie ventriculaire fréquente) sont associées à un pronostic plus défavorable.3 L’échocardiographie est facilement disponible et permet d’évaluer la fonction ventriculaire gauche et la présence ou l’absence d’épanchement péricardique et l’exclusion d’autres diagnostics tels que la cardiomyopathie de Takotsubo (stress) ou la cardiomyopathie hypertrophique. Il n’y a pas de caractéristiques spécifiques de la myocardite sur l’échocardiographie transthoracique; des schémas imitant la cardiomyopathie dilatée, ischémique et hypertrophique ont tous été décrits.4 L’imagerie par résonance magnétique cardiaque (IRM) est un outil précieux émergent dans le diagnostic de la myocardite, et un argument pourrait être avancé pour passer directement à cette modalité. Une combinaison d’images pondérées en T2 avec une amélioration précoce et tardive du gadolinium est actuellement recommandée.5,6 L’IRM cardiaque peut conduire à un diagnostic chez 65% à 90% des personnes atteintes d’une maladie coronarienne – douleur thoracique troponine-positive négative et est capable de discriminer entre la myocardite (50% -60%), l’infarctus (11% -12%) et la cardiomyopathie Takotsubo (3,4% -14%).7,8 Cependant, il est limité par son coût et sa disponibilité et est exclu chez ceux qui ont des dispositifs cardiaques implantés ou, comme dans ce cas, une obésité morbide.

Les infections virales sont la cause identifiable la plus fréquente de myocardite, le génome viral étant détectable par biopsie endomyocardique dans jusqu’à 67% des cas.9 Classiquement, l’adénovirus et l’entérovirus (en particulier le Coxsackie B) ont été impliqués, mais des preuves plus récentes suggèrent un rôle plus important pour le parvovirus B19 et le virus de l’herpès humain 6.9,10 Dans une série, seulement 4% des patients ayant une sérologie virale positive avaient ce même génome viral identifié lors d’une biopsie endomyocardique, donnant une spécificité de 9% et une sensibilité de 77%.11 Cependant, des tests sérologiques de routine sont souvent effectués et peuvent aider à confirmer le diagnostic de myocardite virale et à éviter la nécessité de procédures invasives telles que la biopsie endomyocardique.

Ces patients répondent normalement au traitement standard de l’insuffisance cardiaque sous forme de médicaments (inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine / β-bloquant) et de soutien circulatoire mécanique ou pharmacologique selon les besoins, en particulier dans les présentations fulminantes.12

Une échocardiographie transthoracique portative a été réalisée et a documenté la fonction ventriculaire gauche normale. De courtes séries de tachycardie supraventriculaire ont été capturées par télémétrie. Le diagnostic de myopéricardite a été posé et le patient a commencé à prendre un β-bloquant, a été observé pendant 24 heures et a été renvoyé à la maison pour un suivi ambulatoire.

Dr Lefroy: Patients atteints de myocardite présents sur un spectre allant de la maladie subclinique à la mort subite. Ce patient n’est pas en insuffisance cardiaque, a une fonction ventriculaire gauche normale et n’a pas de tachyarythmie ventriculaire soutenue sous surveillance ECG continue. Fait important, il n’y a aucune preuve d’épanchement péricardique, ce qui suggérerait un processus inflammatoire sous-jacent et pourrait prédire un risque accru de tamponnade péricardique. Le corrélat pathologique le plus probable est la myocardite lymphocytaire, dont le traitement est soutenu par des médicaments standard contre l’insuffisance cardiaque en cas de dysfonctionnement ventriculaire gauche. Les caractéristiques pronostiques médiocres incluent la classe fonctionnelle avancée de l’Association cardiaque de New York, l’immunohistologie positive et l’absence de thérapie par β-bloqueur, mais pas de fraction d’éjection ventriculaire gauche.13 La présence d’une augmentation tardive du gadolinium à l’IRM cardiaque peut être un prédicteur indépendant de la mortalité cardiaque et toutes causes confondues.14 La maladie est généralement auto-limitante, et bien que la mortalité soit élevée (20% à 1 an), il n’y a pas de preuve sans équivoque de bénéfice pour l’utilisation systématique de l’immunosuppression chez ces patients.15 Nous pensons cependant qu’un traitement à fortes doses de corticostéroïdes devrait être envisagé en cas de myocardite fulminante prouvée par biopsie dans laquelle la fonction ventriculaire diminue rapidement.

Il s’est présenté à nouveau 23 jours plus tard avec une récurrence de palpitations et un essoufflement nouvellement développé à l’effort. Il a été admis du service ECG avec une tachycardie complexe QRS large (Figure 2) et une pression artérielle maintenue à 96/77 mm Hg. Il a été cardioverti chimiquement avec de l’amiodarone en rythme sinusal avec des battements ectopiques ventriculaires fréquents et a commencé avec de l’amiodarone et un β-bloquant réguliers. La troponine I a été élevée à 0,116 µg/L (< 0,03 µg/L). Un échocardiogramme départemental formel a été effectué qui a montré une altération globale de la fonction ventriculaire gauche avec une fraction d’éjection estimée de 15% à 20% (Film I dans le supplément de données en ligne uniquement).

Dr Lefroy: Bien qu’une forme de tachycardie préexcitée puisse vraisemblablement causer cette tachycardie complexe QRS large, l’arythmie a été considérée comme la plus susceptible d’être d’origine ventriculaire en raison de la preuve de déficience ventriculaire gauche et de l’absence de préexcitation pendant le rythme sinusal dans les enregistrements ECG précédents. Il existe des preuves subtiles de dissociation A-V avec la suggestion d’ondes p superposées aux segments ST, définissant ce rythme comme une tachycardie ventriculaire (TV).

Ce patient a développé une VT soutenue avec un compromis hémodynamique et un dysfonctionnement ventriculaire gauche rapidement progressif. Notre impression était que cela représentait très probablement une TV survenant chez un patient atteint de cardiomyopathie plutôt qu’une TV prolongée entraînant une altération de la fonction ventriculaire gauche. Il faut maintenant considérer des causes plus rares de myocardite telles que la sarcoïdose, la granulomatose avec polyangiite, la myocardite à cellules géantes (CMG), la myocardite d’hypersensibilité ou le lymphome cardiaque. Une déclaration conjointe de l’American Heart Association, de l’American College of Cardiology et de la Société européenne de cardiologie préconise une biopsie endomyocardique chez les patients présentant des symptômes d’une durée comprise entre 2 semaines et 3 mois associés à une dilatation du ventricule gauche, des arythmies ventriculaires, un bloc cardiaque ou une incapacité à répondre aux soins habituels dans les 1 à 2 semaines.16 Indications de biopsie endomyocardique sont énumérées dans le tableau 2.

Les tests d’électrophysiologie cardiaque invasive étaient normaux, sans VT inductible ni voie accessoire démontrée.

Dr Lefroy: Une étude électrophysiologique a été réalisée pour confirmer que le diagnostic de VT était correct et pour exclure d’autres causes de tachycardie complexe QRS large, en particulier la tachycardie préexcitée telle que la tachycardie réentrante auriculo-ventriculaire antidromique. Ce dernier était peu probable compte tenu de l’absence de préexcitation sur l’ECG du rythme sinusal, mais il était néanmoins considéré comme important d’exclure, notamment au vu de l’incertitude diagnostique qui nous était alors confrontée.

Six biopsies endomyocardiques ont été réalisées. Ils ont été rapportés comme montrant la séparation des myocytes par un infiltrat inflammatoire composé de lymphocytes, d’histiocytes et d’une cellule géante multinucléée occasionnelle. Il n’y avait pas de granulomes ou de nécrose bien formés (figure 3).

Dr Sheppard: Ceci est le plus cohérent avec un diagnostic de GCM. La myocardite est souvent idiopathique ou résulte d’une infection virale donnant un infiltrat myocardique lymphocytaire à l’examen histologique. Parmi les causes rares, la sarcoïdose cardiaque et la GCM ont un aspect histologique similaire avec des cellules géantes présentes dans les deux. La présence de granulomes et de fibroses favorise la sarcoïdose, alors que la nécrose myocytaire et l’éosinophilie en l’absence de granulomes bien formés sont plus cohérentes avec la GCM.

Un examen plus approfondi par IRM cardiaque était souhaité mais n’a pas pu être réalisé en raison de l’habitus corporel du patient. Un défibrillateur-cardioverter implantable (DCI) a été inséré. Il a commencé un traitement immunosuppresseur sous forme de stéroïdes à forte dose (1 g de méthylprednisolone par voie intraveineuse pendant 3 jours, puis 80 mg de prednisolone par voie orale une fois par jour) et de globuline antithymocytaire de lapin (150 mg sur 6 heures, 3 doses sur 3 jours consécutifs).

Dr Lefroy : La GCM est une maladie rare et fréquemment mortelle qui touche les jeunes adultes. C’est un diagnostic pathologique caractérisé par un infiltrat cellulaire inflammatoire avec nécrose myocytaire et la présence de cellules géantes multinucléées qui a été réalisé exclusivement à l’autopsie jusqu’à l’avènement de la biopsie endomyocardique en 1987.

Les caractéristiques de présentation de la GCM ne sont pas différentes de celles des autres formes de myocardite. L’absence de réponse aux soins de soutien habituels devrait inciter le clinicien à considérer la GCM comme un différentiel. Les arythmies ventriculaires (29%) et les blocages cardiaques de haut grade (15%) sont plus fréquents chez les patients atteints de GCM ou de sarcoïdose cardiaque que chez ceux atteints de myocardite lymphocytaire.12 La biopsie endomyocardique a une sensibilité élevée (85%) en raison du schéma d’atteinte diffuse de l’endocarde dans la plupart des cas.17 Environ 20% nécessiteront donc une deuxième intervention pour le diagnostic, et l’IRM cardiaque peut être utile pour sélectionner une zone à biopsie pour un meilleur rendement diagnostique. Bien que possédant une sensibilité et une spécificité élevées dans le diagnostic de la myocardite, l’IRM cardiaque est incapable d’identifier des pathologies spécifiques telles que la GCM.5 Lorsqu’il existe un indice de suspicion élevé mais que la biopsie ventriculaire droite est normale, une biopsie ventriculaire gauche doit être envisagée, mais le risque thromboembolique important de cette procédure doit être pris en compte.

La GCM non traitée est associée à un faible taux de survie; par conséquent, un diagnostic précoce de la GCM est vital car les résultats sont considérablement améliorés avec une immunosuppression appropriée. Les données d’essai pour la GCM sont limitées à de petites études d’observation et à des séries de cas. Une étude observationnelle rétrospective réalisée en 1997 auprès de 63 patients rassemblés à l’échelle internationale dans le Registre de traitement de la myocardite à cellules géantes a révélé une augmentation significative de la survie associée à l’immunosuppression avec la prednisolone plus un autre agent tel que la cyclosporine ou l’azathioprine (12.3 mois) par rapport à un traitement conservateur ou à des stéroïdes seuls (3,0 mois). Le taux de transplantation cardiaque ou de décès était de 89%.12 Un essai prospectif comparant les stéroïdes à la GCM a rapporté en 2008 avoir recruté 11 patients. En raison de problèmes de randomisation décroissante chez les patients, 7 ont été traités avec des stéroïdes et de la cyclosporine pendant 12 mois et 4 ont également reçu du muromonab-CD3 pendant 10 jours. La mortalité à 1 an était plus faible à 9%, 18% subissant une transplantation cardiaque.18 Il existe d’autres données anecdotiques provenant de rapports de cas d’amélioration clinique après immunosuppression avec des combinaisons de stéroïdes, de cyclosporine, d’azathioprine, de muromonab-CD3 et de globuline antithymocytaire de lapin.19 La transplantation cardiaque est un traitement efficace, avec une survie de 71% à 5 ans; cependant, la GCM se reproduit chez ≈20% à 25% des patients.12

La décision d’utiliser un DCI et le moment de son placement dans de tels cas sont difficiles. Nous avons considéré que ce patient qui présentait une TV récurrente et une détérioration de la fonction ventriculaire gauche présentait un risque élevé de mort arythmique soudaine. Cependant, une cause potentiellement traitable ayant été identifiée, nous avions bon espoir qu’il y aurait de bonnes chances que la fonction ventriculaire gauche s’améliore avec le temps et que le risque de mort subite diminue. Si tel était le cas, l’implantation d’un DCI pourrait être considérée comme un pont vers le rétablissement de la même manière qu’un DCI peut être implanté chez certains patients comme un pont vers la transplantation cardiaque. Le patient pourrait donc raisonnablement être renvoyé chez lui avec un DCI plutôt que de devoir rester hospitalisé pour une période indéterminée en attendant un éventuel rétablissement.

L’ablation VT a été envisagée mais n’a pas été entreprise au début de la présentation car il y avait des preuves d’une inflammation myocardique active continue, et aucune donnée ne suggère que l’ablation VT améliore le résultat dans ces circonstances. La plupart des opérateurs réserveraient l’ablation VT pour une utilisation dans les cas où il existe des preuves d’un circuit réentrant fixe lié à une cicatrice généralement lié à un infarctus du myocarde antérieur, où un taux de réussite élevé peut être atteint. Même dans ces cas, il n’existe aucune preuve concluante que l’ablation de la TV améliore les taux de survie des patients; par conséquent, l’ablation VT peut être considérée comme offrant un soulagement symptomatique uniquement.

Une tomodensitométrie de la poitrine a été réalisée, révélant une masse ganglionnaire sous-carinale mesurant 53 ×26 mm et un ganglion lymphatique paratrachéal droit élargi. La tomodensitométrie de l’abdomen et du bassin a montré une masse ganglionnaire de 75 × 82 mm dans l’épigastre près de la porta hepatis sans calcification ni changement kystique. Une tomodensitométrie par émission de positrons de fluorodésoxyglucose a également été obtenue, montrant une activité nodale anormale dans les régions paratrachéales et sous-carinales droites sans augmentation de l’absorption de la masse au niveau de la porta hepatis.

Dr Lefroy: L’imagerie par tomodensitométrie a été recherchée car la GCM est associée à des troubles inflammatoires dans ≈20% des cas et a été associée à des tumeurs hématologiques et malignes d’organes solides, y compris le thymome.20 Il n’y a cependant aucune preuve à l’appui de l’utilisation de l’imagerie transversale de routine chez les patients atteints de GCM. Aucune anomalie n’a été signalée lors de la radiographie pulmonaire initiale. À ce stade, les principaux diagnostics différentiels chez ce patient étaient considérés comme une maladie lymphoproliférative et une tuberculose.

Les avis des spécialistes des équipes hématologiques et respiratoires ont été sollicités. D’autres tests sanguins ont révélé un anticorps cytoplasmique antineutrophile cytoplasmique positif avec un titre de protéinase 3 de 118. Le test de Mantoux a été positif avec une induration de 16 mm après 48 heures et le test de libération d’interféron γ de la tuberculose a été positif. Les résultats négatifs comprenaient les anticorps antinucléaires, le facteur rhumatoïde, les hépatites B et C et le VIH. Les tests suivants étaient normaux: C3 / 4, électrophorèse des protéines sériques, immunoglobulines et fonction thyroïdienne. Le patient a été renvoyé chez lui sous prednisolone 40 mg, amiodarone, mexilétine, β-bloqueur et inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine avec aspiration à l’aiguille fine des ganglions lymphatiques guidée par échographie endobronchique prévue en ambulatoire.

Dr Lefroy: Le profil auto-immun (y compris l’anticorps antinucléaire et l’anticorps cytoplasmique antineutrophile) a été réalisé pour exclure les troubles inflammatoires coexistants comme discuté précédemment. La découverte d’un anticorps cytoplasmique antineutrophile positif isolé dans ce cas n’est pas spécifique et ne serait pas d’importance clinique.

Il a été examiné par l’équipe respiratoire en ambulatoire 64 jours après la première présentation. L’histologie du tissu des ganglions lymphatiques médiastinaux par aspiration à l’aiguille fine a montré des granulomes non caeséants. Les tests de coloration de Ziehl Neelson et de réaction en chaîne par polymérase pour la présence de mycobacterium tuberculosis se sont révélés négatifs. Il a commencé un traitement antituberculeux quadruple avec de la rifampicine, de l’isoniazide, de la pyrazinamine et de l’éthambutol.

Dr Lefroy: La suspicion clinique d’infection tuberculeuse est élevée, suggérée par des tests positifs de Mantoux et de libération d’interféron-γ, des granulomes histologiques et des antécédents familiaux positifs. Il convient de noter que les tests de Mantoux et de libération d’interféron-γ sont utilisés dans le diagnostic de la tuberculose latente mais non active et que le test positif représente simplement une exposition antérieure. Un diagnostic de tuberculose active nécessite une microscopie, une culture de sécrétions respiratoires ou une histologie et une culture de tissu pour une suspicion de tuberculose non respiratoire. Une culture prolongée est nécessaire pendant 3 à 8 semaines (sensibilité, 80%; spécificité, 98%) et est nécessaire pour l’identification et les tests de sensibilité aux médicaments. De nouveaux tests d’amplification de l’acide nucléique tuberculeux utilisent une technique de réaction en chaîne par polymérase pour donner un résultat dans les 24 à 48 heures (sensibilité, 92%; spécificité, 98%). La présence de granulomes à la biopsie est très suggestive d’une tuberculose active dans ce contexte clinique malgré une coloration négative de Ziehl Neelson et une réaction en chaîne de la polymérase, et il a commencé un traitement quadruple en conséquence.

Il a été réadmis à l’hôpital le jour 80 après la présentation initiale avec d’autres épisodes de palpitations. L’interrogatoire de son ICD a montré 6 épisodes de VT nécessitant une cardioversion électrique. Un échocardiogramme répété a maintenant montré une fonction systolique ventriculaire gauche normale avec une taille de cavité normale (Film II dans le Supplément de données en ligne uniquement). L’ECG au repos a démontré la résolution du changement du segment ST antérieur, avec une inversion persistante de l’onde T en avant (figure 4).

Les résultats de culture sont devenus disponibles à partir de l’aspiration à l’aiguille fine du ganglion lymphatique médiastinal. Ils ont confirmé la pleine sensibilité de mycobacterium tuberculosis, et il a été soumis à un double traitement antituberculeux avec de la rifampicine et de l’isoniazide.

6 autres chocs de la CIM ont conduit à une autre admission 166 jours après l’admission initiale. L’interrogation de l’appareil a montré des épisodes récurrents de VT traités avec succès par stimulation antitachycardique (montré en figure 4) et 6 autres épisodes de VT terminés par cardioversion électrique. Son traitement antiarythmique a été ajusté avec la mexilétine changée en flécaïnide.

Une biopsie endomyocardique répétée a été réalisée. Il n’a révélé aucune inflammation active mais des signes de fibrose myocardique (Figure 5). Une tomodensitométrie répétée du thorax / de l’abdomen / du bassin a été réalisée, montrant une réduction de la taille des masses ganglionnaires médiastinales mais très peu de réduction de la masse au niveau de la porta hepatis.

Dr Lefroy: Ses arythmies ventriculaires en cours sont secondaires aux circuits réentrants associés à la cicatrisation myocardique du processus inflammatoire maintenant résolu. Sa fonction ventriculaire gauche s’est considérablement améliorée avec le traitement et est maintenant normale.

Le flécaïnide a été choisi pour son haut degré d’efficacité antiarythmique, son absence de tendance à l’allongement de l’intervalle QT et à la torsade de pointes, sa facilité d’administration par voie orale et intraveineuse, sa demi-vie courte (par exemple, par rapport à l’amiodarone) et sa faible incidence d’effets secondaires extracardiaques. Les mises en garde engendrées par les résultats de l’Essai sur la Suppression de l’Arythmie Cardiaque (CAST) n’ont pas été jugées directement applicables dans ce cas, étant donné que le CAST ne comprenait que des patients atteints de cardiopathie ischémique et que la principale préoccupation était une augmentation du risque de décès soudain, présumé arythmique, dont notre patient était considéré comme protégé par la présence d’un CIM.21 CAST était antérieur à l’utilisation généralisée des DCI, et les résultats de CAST n’excluent pas l’utilisation d’un traitement médicamenteux de classe I pour supprimer la VT symptomatique récurrente chez les patients protégés contre la mort arythmique soudaine par un DCI.

La tuberculose provoquant une myocardite est rare. Il y a une atteinte cardiaque dans ≈1% des cas de tuberculose, mais elle affecte principalement le péricarde. L’atteinte myocardique a été signalée pour la première fois en 1664, mais elle n’est décrite que par une poignée de rapports de cas dans la littérature et constitue généralement un diagnostic post-mortem. Comme pour la GCM, la myocardite tuberculeuse est reconnue plus fréquemment antémortem22 avec la disponibilité d’une biopsie endomyocardique percutanée, mais elle reste extrêmement rare. Trois voies de propagation cardiaque sont proposées: infection directe du péricarde, ensemencement hématogène et propagation lymphatique. Trois modèles ont également été décrits: miliaire, infiltrant diffus et type nodulaire avec caséation centrale. Un ensemble de critères pour le diagnostic histologique de la myocardite tuberculeuse (non couverts par les critères de Dallas) a été proposé, mais il n’y a actuellement aucun consensus.23 Aucun test de réaction en chaîne à la polymérase tuberculeuse n’a été effectué sur les premiers échantillons de biopsie endomyocardique chez ce patient.

La réponse au traitement antituberculeux est suggérée par la réduction de la taille des ganglions lymphatiques médiastinaux lors d’une imagerie transversale répétée et par la normalisation de la fonction ventriculaire gauche. On ne sait pas pourquoi l’apparition de la masse à la porta hepatis est restée inchangée.

Résumé

Ce cas souligne l’importance d’envisager un diagnostic différentiel large chez un jeune patient souffrant de douleurs thoraciques et d’un ECG anormal. Des causes plus rares de myocardite telles que la GCM doivent être recherchées chez les patients qui développent des arythmies ventriculaires ou un bloc cardiaque de haut grade, car le traitement est différent et influence considérablement les résultats. Notre patient est le premier cas signalé de GCM et un diagnostic concomitant de tuberculose. Il est fort probable que l’apparition histologique de la GCM soit due à la présence d’une infection mycobactérienne dans le myocarde, et nous pensons qu’un traitement antituberculeux efficace a conduit à la résolution de la GCM sans avoir besoin d’une immunosuppression continue à long terme.

Notes de bas de page