Discussion

On estime que l’absence congénitale du péricarde survient chez 1 personne sur 13 000 avec un rapport homme / femme de 3: 1. Il peut être détecté à tout âge, l’âge moyen de détection étant de 21 ans. Le péricarde entier ou seulement une partie peut être absent. Les défauts partiels sont les plus fréquents et se produisent le plus souvent sur l’appendice auriculaire gauche. Les défauts péricardiques diaphragmatiques, auriculaires droits et SVC sont moins fréquents. L’absence totale du péricarde est rare. De multiples anomalies cardiaques et médiastinales sont associées à cette affection, notamment un TSA, un PDA, une tétralogie de Fallot, des kystes bronchogènes, une hernie diaphragmatique, une sténose mitrale et une séquestration pulmonaire. L’absence partielle place les patients à risque de hernie par le défaut avec strangulation du tissu cardiaque (classiquement l’appendice auriculaire gauche). Les signes radiologiques sur CXR comprennent un poumon interposé entre l’aorte et l’artère pulmonaire (fenêtre AP), un poumon entre le cœur et le diaphragme, un poumon entre l’oreillette droite et le tractus de sortie ventriculaire droit et un système vasculaire pulmonaire proéminent si un shunt est présent (possible mais non prouvé dans ce cas). La tomodensitométrie peut montrer une continuité de l’espace péricardique avec la cavité pleurale. Les patients peuvent présenter des palpitations, une tachycardie, une dyspnée, une syncope et des douleurs thoraciques intermittentes. La douleur thoracique est secondaire à la torsion des grands vaisseaux et à la pression sur les artères coronaires situées au bord du défaut. Les résultats de l’électrocardiogramme peuvent inclure une déviation de l’axe droit et un bloc de branche de faisceau droit. Si le patient a subi un pneumothorax, un pneumopericarde se produira. En cas de symptômes ou de malformations congénitales graves, une fermeture chirurgicale du péricarde avec un lambeau pleural ou une résection du péricarde peuvent être effectuées.

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