Résumé
La chéilite granulomateuse est un trouble inflammatoire rare, idiopathique, qui affecte généralement les jeunes adultes. Il se caractérise par un gonflement persistant, diffus, non tendu, doux à ferme d’une ou des deux lèvres. Diverses modalités de traitement ont été suggérées. Malgré le meilleur traitement, la récurrence de la maladie est très fréquente. Nous rapportons deux cas de chéilite granulomateuse traités avec une combinaison de stéroïdes, de métronidazole et de minocycline sans signe de rechute au suivi d’un an.
1. Introduction
La granulomatose orofaciale comprend un groupe de maladies caractérisées par une inflammation granulomateuse non anesthésiante affectant les tissus mous de la région buccale et maxillo-faciale. Le terme, introduit par Wiesenfeld et al. en 1985, comprend le syndrome de Melkersson-Rosenthal et la chéilite granulomateuse de Miescher. Le syndrome de Melkersson-Rosenthal se manifeste par une triade de gonflement récurrent ou persistant des lèvres ou du visage, de paralysie faciale récurrente, partielle ou complète et de langue fissurée. La cheilite granulomateuse de Miescher se caractérise par un gonflement limité aux lèvres. La chéilite granulomateuse est considérée comme une forme monosymptomatique du syndrome de Melkersson-Rosenthal par certains cliniciens. L’étiologie de cette maladie n’est pas claire, mais la condition a été liée à une réaction immunitaire anormale. Les options thérapeutiques disponibles ne fournissent que des rémissions limitées et temporaires. Deux cas de chéilite granulomateuse ont été rapportés, qui ont montré une réponse excellente et soutenue à une combinaison de stéroïdes intralésionnels, de métronidazole et de minocycline.
2. Cas 1
Une femme de 17 ans a signalé dans un département de médecine orale en plein air du Government Dental College, Rohtak, des antécédents de gonflement asymptomatique persistant de la lèvre supérieure pendant 2 ans et de gonflement occasionnel des gencives (figure 1). Ses antécédents médicaux n’étaient pas contributifs. Il n’y avait pas d’antécédents suggérant des crampes abdominales, de la diarrhée, de la fatigue, une perte de poids ou tout autre trouble gastro-intestinal. L’examen systémique n’a révélé aucune anomalie. L’examen a révélé un gonflement non fin, diffus et ferme de la lèvre supérieure. La peau du visage environnante présentait un gonflement érythémateux diffus. La surface de la lèvre était lisse, sans signes de croûtes, de saignements ou d’exsudation. Aucune fissure de la langue, aucun ulcère buccal ou hypertrophie de la muqueuse buccale n’a été remarquée. Il n’y avait pas de paralysie des muscles faciaux. Le patient avait reçu des injections intralésionnelles de triamcinolone dans le passé avec des rémissions temporaires et des récidives du gonflement. Une radiographie thoracique, un hémogramme complet, la vitesse de sédimentation des érythrocytes, les taux sériques de folate, de fer et de vitamine B12, les taux sériques d’enzyme de conversion de l’angiotensine, ont été commandés, qui étaient dans la plage normale. Le test cutané à la tuberculine pour la tuberculose était négatif. L’échographie de la lèvre supérieure a révélé une vascularisation légèrement accrue dans la région. Le diagnostic de chéilite granulomateuse a été confirmé par un examen histopathologique, qui a révélé des cellules géantes de type Langhans, des cellules épithélioïdes, des lymphocytes et peu de neutrophiles (Figure 2). Nous avons décidé de la traiter avec une combinaison d’injections hebdomadaires intralésionnelles d’acétonide de triamcinolone 10 mg / mL dans la lèvre supérieure pendant 4 semaines, ainsi que de métronidazole oral 400 mg trois fois par jour et de minocycline orale 100 mg par jour. Il y a eu une amélioration significative de l’enflure labiale et de l’érythème après 15 jours de traitement. Le gonflement gingival a également diminué après 20 jours. Après un mois, le métronidazole a été retiré et la minocycline a été poursuivie deux jours sur deux pendant un mois supplémentaire. Une récidive de gonflement de la lèvre supérieure a été remarquée après 4 mois, qui s’est calmée avec une injection de solution intralésionnelle d’acétonide de triamcinolone à 10 mg / mL. Au cours d’un suivi d’un an, il n’y a pas eu de récidive (figure 3).
3. Cas 2
Une femme de 58 ans a signalé des antécédents de gonflement asymptomatique de la lèvre supérieure pendant 6 mois. Ses antécédents médicaux n’étaient pas contributifs. Elle n’a signalé aucun problème intestinal qui suggérerait la maladie de Crohn, et ne s’est pas plainte de fatigue chronique. Il n’y avait pas d’antécédents de tuberculose. L’examen a révélé un gonflement non fin, diffus, érythémateux et ferme à mou de la lèvre supérieure. La surface de la lèvre était sèche et lisse (Figure 4). Il n’y avait pas de changements appréciables dans la langue ni d’ulcération de la muqueuse buccale. Toutes les enquêtes effectuées pour exclure d’autres diagnostics différentiels se situaient dans des plages normales. Il s’agissait notamment d’une radiographie thoracique et d’une évaluation des taux sériques d’enzyme de conversion de l’angiotensine pour la sarcoïdose; d’une numération formule sanguine complète, du taux de sédimentation érythrocytaire et des taux sériques d’acide folique, de fer et de vitamine B12 pour la maladie de Crohn; et d’un test cutané à la tuberculine et d’une radiographie thoracique pour la tuberculose. Les résultats histopathologiques ont révélé une infiltration lymphocytaire périvasculaire et des granulomes non asséchés qui n’étaient pas bien formés. La coloration périodique de Ziehl-Neelsen et de Schiff (PAS) à l’acide a donné des résultats négatifs. Nous avons commencé le traitement par des injections intralésionnelles de triamcinolone dans la lèvre supérieure sans aucune amélioration. Nous avons donc décidé de la traiter avec la même combinaison d’acétonide de triamcinolone intralésionnelle 10 mg / mL, de métronidazole oral 400 mg trois fois par jour et de minocycline orale 100 mg par jour, comme dans le cas précédent. Nous avons remarqué une amélioration significative du gonflement labial après 1 mois de traitement. Après un mois, le métronidazole a été retiré et la minocycline a été poursuivie deux jours sur deux pendant un mois supplémentaire. Au suivi d’un an, il n’y avait aucun signe de récidive (figure 5).
4. Discussion
L’étiologie exacte de la granulomatose orofaciale est inconnue. Plusieurs théories ont été postulées, y compris l’infection, la prédisposition génétique et l’allergie. Une expression lymphocytaire monoclonale, secondaire à la stimulation antigénique chronique, la production de cytokines conduisant à la formation de granulomes et une réaction d’hypersensibilité à médiation cellulaire ont également été suggérées.
Les caractéristiques cliniques de la granulomatose orofaciale sont très variables. La présentation clinique classique de la chéilite granulomateuse est un gonflement labial récurrent d’une ou des deux lèvres. Les gonflements sont mous à fermes dans leur consistance et non tendus et finissent par devenir persistants. Parfois, le gonflement s’étend au menton, aux joues, à la région périorbitaire et aux paupières. Rarement, des vésicules superficielles de couleur ambre, ressemblant à des lymphangiomes, peuvent être observées. Intra-oralement, la maladie peut provoquer une hypertrophie gingivale, un érythème, des douleurs et des érosions. Les lésions prédominantes sont l’œdème, les ulcères et les papules. La langue peut développer des fissures, un œdème, une paresthésie, des érosions ou des altérations du goût. L’apparence pavée de la muqueuse buccale peut être observée. Le palais peut avoir des papules ou du tissu hyperplasique. Les deux cas rapportés ici présentaient un gonflement persistant de la lèvre supérieure avec hypertrophie gingivale dans le premier cas.
La granulomatose orofaciale peut apparaître comme la manifestation orale d’une affection systémique, telle que la maladie de Crohn, la sarcoïdose ou plus rarement la granulomatose de Wegener. D’autres diagnostics différentiels comprennent la tuberculose, la lèpre, les infections fongiques systémiques et les réactions de corps étrangers, l’amylose, certaines tumeurs des tissus mous, l’œdème de quincke, une tumeur mineure des glandes salivaires et le syndrome d’Ascher. Toutes ces conditions locales et systémiques peuvent constituer un dilemme diagnostique et doivent être exclues par des enquêtes cliniques et de laboratoire appropriées. Dans le cas présent, comme les antécédents et les premières investigations ne suggéraient aucune atteinte gastro-intestinale, une évaluation approfondie du système gastro-intestinal ne semblait pas justifiée.
La prise en charge de la chéilite granulomateuse devient difficile en l’absence de connaissance de son étiologie. Les objectifs du traitement sont d’améliorer l’apparence clinique et le confort du patient. Bien que rare, une rémission spontanée est possible. L’élimination des infections odontogènes peut réduire l’enflure chez certains patients.
Le traitement de première intention est des corticostéroïdes locaux ou systémiques ou les deux. Les injections intralésionnelles de triamcinolone à 10-40 mg / mL sont souvent utiles. Cependant, les rechutes sont fréquentes, avec l’utilisation de corticostéroïdes, et un traitement à long terme peut être nécessaire. D’autres mesures thérapeutiques ont été rapportées dans la littérature, notamment l’hydroxychloroquine, le méthotrexate, la clofazimine, le métronidazole, la minocycline, la thalidomide, la dapsone et le danazol. La cheiloplastie est réservée aux cas résistants ou compliqués par une déformation majeure des lèvres.
Coskun et al. ont rapporté des résultats réussis avec une combinaison de stéroïdes intralésionnels et de métronidazole. De même, Stein et Mancini ont traité deux enfants avec succès, avec une combinaison de prednisolone orale et de minocycline. Dar et coll. a utilisé une combinaison de triamcinolone intralésionnelle, de métronidazole et de minocycline pour traiter un patient et a observé une amélioration marquée du gonflement des lèvres après un mois de traitement. Nous avons également décidé de suivre le même schéma que celui essayé par Dar et al. dans nos deux cas.
Nous avons injecté au patient une solution d’acétonide de triamcinolone intralésionnelle à 10 mg / mL dans la lèvre supérieure (0,25 à 0,50 mL en trois points) pendant 4 semaines et prescrit des comprimés de métronidazole par voie orale à 400 mg, trois fois par jour, et de la minocycline par voie orale à 100 mg par jour pendant un mois. Une diminution significative de l’enflure a été remarquée chez les deux patients après une période de 15 jours. Après un mois, les stéroïdes intralésionnels et le métronidazole ont été arrêtés. La minocycline, cependant, a été maintenue à une dose de 100 mg tous les deux jours pendant le mois suivant. La dose de minocycline a été réduite pour détecter toute rechute et obtenir des résultats durables. Les deux patients ont été suivis régulièrement pendant une période d’un an sans rechute. La rémission complète du gonflement peut être attribuable à la puissante action anti-inflammatoire de la combinaison de médicaments utilisée ici. Le traitement a été bien toléré par les deux patients sans aucun signe d’effets secondaires.
5. Conclusion
Sur la base de notre expérience avec les deux cas signalés, nous sommes d’accord avec les observations de Dar et al. Nous recommandons également qu’une combinaison d’injection intralésionnelle de triamcinolone, avec du métronidazole et de la minocycline par voie orale, semble être un remède efficace pour une réponse réussie et durable à la chéilite granulomateuse. De plus, des essais cas-témoins randomisés sont nécessaires pour établir un protocole universellement accepté de prise en charge de la chéilite granulomateuse.
Conflit d’intérêts
Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts concernant la publication de cet article.
