RAPPORTS DE CAS
Carcinome épidermoïde primaire du rectum: une histologie atypique
Carcinome épidermoïde milieu primaire rectum: une histologie atypique
Araceli Ballestero-Pérez, Pedro Abbey-Barnó, Francisca García-Moreno-Nisa, Javier Die-Trill et Julio Galindo-Alvarez
Département de Chirurgie Générale et Maladies Digestives. Hôpital universitaire Ramón y Cajal. Madrid, Espagne
Correspondance
RÉSUMÉ
Le carcinome épidermoïde du rectum est l’un des diagnostics différentiels des tumeurs rectales. Il représente une faible incidence dans la population. L’étiopathogenèse et la biologie de ces tumeurs ne sont pas claires, pour cette raison, le traitement de référence est difficile à établir. Nous présentons une femme de 47 ans qui avait un carcinome épidermoïde dans le rectum moyen. Elle a été traitée par radiothérapie et chimiothérapie et le traitement a été suivi d’une excision chirurgicale.
Mots clés : Cancer du rectum. Rectum. Carcinome épidermoïde. Chirurgie. Radiothérapie. Radiochimiothérapie.
RÉSUMÉ
Le carcinome épidermoïde primaire du rectum fait partie du diagnostic différentiel des tumeurs rectales, présentant une faible incidence dans la population. Son étiopathogenèse ainsi que la biologie de la tumeur sont inconnues, il est donc difficile d’établir un traitement à cet égard, il n’y a pas de consensus à ce sujet. Nous présentons le cas d’une femme de 47 ans atteinte d’un carcinome épidermoïde du rectum moyen traitée par radiothérapie et chimiothérapie néoadjuvante et résection chirurgicale ultérieure.
Mots-clés: Cáncer rectal. Recto. Carcinome épidermoïde. Cirugía. Radiotérapie. Radioquimiotérapie.
Introducción
Le carcinome épidermoïde du rectum est une rareté dans l’entité des tumeurs colorectales. L’incidence de ce type de tumeurs est estimée à 0,1-0,25 pour 1 000 tumeurs (1). En raison du petit nombre de cas de cette maladie, la pathogenèse n’est pas claire et elle est attribuée à différentes hypothèses sur la littérature disponible. Bien que la chirurgie ait été considérée comme la principale voie d’approche, le traitement est actuellement en discussion.
Rapport de cas
Une femme de 47 ans présentait des antécédents de myome utérin d’évolution de 10 ans et de salpingectomie bilatérale due à une endométriose. Elle a été étudiée en raison de douleurs abdominales situées dans l’hémiabdomène inférieur, ainsi que d’hématochezie et de diarrhée, ces symptômes accompagnés d’une perte de poids au cours du dernier mois. L’examen physique a montré une bonne apparence générale, bien qu’un examen rectal ait révélé un saignement de masse friable au frottement du bout des doigts. Le test sanguin a montré des taux d’hémoglobine à la limite inférieure du sang normal. Une coloscopie a montré que la lésion était à 8 cm du bord anal. C’était une tumeur exophytique et sténotique d’apparence maligne. Les biopsies ont révélé que la muqueuse rectale était infiltrée par un carcinome épidermoïde. Les échantillons d’immunohistochimie ont montré une positivité CK7 et une négativité CK20 avec une surexpression de p16. Le VPH 16 a été détecté par technique de PCR. Lors de la cytologie cervicale et de la biopsie par curetage utérin, aucun résultat pathologique n’a été identifié. La tomodensitométrie (TDM) a montré une masse irrégulière dans le rectum moyen ainsi que des ganglions lymphatiques dans la graisse mésorectale avec un aspect pathologique et d’autres ganglions périaortiques non spécifiés plus petits (Fig. 1). L’imagerie par résonance magnétique a révélé une masse volumineuse de 8 cm de longueur dans le rectum moyen avec un aspect infiltrant qui a envahi la graisse mésorectale et fornix vaginale sans plan de clivage (T4CRM + N+) (Fig. 2). Le cas a été discuté par un comité multidisciplinaire de notre centre qui a décidé d’effectuer une chimiothérapie néoadjuvante avec du cisplatine et une radiothérapie néoadjuvante. Après 4 mois de traitement, les tests cliniques de réévaluation ont montré une mauvaise réponse et une intervention chirurgicale était prévue. Le patient a subi une exentération pelvienne postérieure avec péritonectomie pelvienne et radiothérapie peropératoire. Les résultats histopathologiques postopératoires étaient un carcinome épidermoïde du rectum modérément différencié infiltrant la marge radiale pT3N1. Les tests d’immunohistochimie ont révélé une positivité pour AE1, AE3, CK7 et une surexpression de p16 et p63. La période postopératoire était simple. Elle a été traitée avec du cisplatine adjuvant et du fluouracile. Neuf mois après le traitement, la patiente a présenté une rechute locale lors des tests d’imagerie et elle a été traitée jusqu’à nos jours par une chimiothérapie avec peu de réponse. Au moment de la rédaction de ce rapport, le patient avait 24 mois de suivi.
Discussion
Le carcinome épidermoïde du rectum est une découverte extrêmement rare. Son incidence est estimée entre 0,1 et 0,25 pour 1 000 tumeurs colorectales (1). Il a été décrit dans la littérature dans une centaine de cas (rapports de cas et séries de cas). Le premier cas signalé de ce type de néoplasme du côlon date de 1919 (2). Plus tard, en 1933, le premier carcinome épidermoïde primaire du rectum a été décrit par Raiford (3).
La pathogenèse est encore incertaine. Plusieurs hypothèses ont été proposées, telles que l’apparition d’une métaplasie squameuse due à une inflammation secondaire à une infection (4), une irritation chronique par exposition à la radiothérapie (5) ou par une maladie inflammatoire intestinale intestinale (6). Il a également été décrit la possibilité que les cellules souches puissent se différencier en tissu squameux (7) ou la probabilité d’une transformation d’adénomes ou d’adénocarcinomes en ce type de tumeurs (8).
Chez notre patient, il a été conclu qu’une inflammation persistante du bassin due à l’endométriose pouvait avoir influencé la pathogenèse. Il n’y avait aucun autre facteur démontré ou sexe à risque qui affecterait la progression de la tumeur.
À l’heure actuelle, les facteurs de risque prédisposants ne peuvent pas être établis avec certitude. L’interrelation avec l’infection par le VPH n’a pas été démontrée (9) bien qu’elle ait été associée à un autre type d’infections comme la colite par Entamoeba histolytica ou la schistosomiase (4). Selon les publications et la revue de la littérature de Kassir et al., il apparaît plus fréquemment dans les cas de forme féminine (66% de femmes / 34% d’hommes) et le long de la 5ème-6ème décennie de la vie, comme dans ce cas (10).
Les symptômes de l’épidermoïde rectal sont similaires à ceux d’un adénocarcinome : douleurs abdominales, altération de l’habit intestinal, ténesme et saignement rectal (1).
Le diagnostic peut être retardé jusqu’à ce que les symptômes ne soient pas évidents. En 1979, Williams et coll. a établi les critères diagnostiques du carcinome épidermoïde colorectal (11): absence d’extension de la lésion de l’épithélium anal, absence d’épidermoïde tumoral dans un autre site primaire, absence de tractus de fistule squameuse au sein de la maladie inflammatoire de l’intestin et, enfin, confirmation histologique.
Chez notre patiente, toute atteinte gynécologique ou toute autre cause qui aurait pu provoquer une infiltration locale dans le rectum a été écartée. L’histologie l’a confirmé.
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) et l’échographie endo-rectale sont nécessaires pour tout diagnostic de tumeurs rectales. Ils fournissent des informations sur l’implication loco-régionale.
L’immunohistochimie différencie l’origine du carcinome épidermoïde anal ou rectal par l’analyse de la cytokératine, étant AE1/AE3, 34bE12 et CK5 les plus fréquentes (1).
Il n’y a pas de consensus sur la stadification de ces tumeurs. Certains auteurs ont mis en scène la classification TNM selon l’adénocarcinome rectal et d’autres préfèrent la classification TNM selon les carcinomes épidermoïdes anaux en raison de leur histologie commune (12).
Aucune directive de traitement n’a été décrite en raison de la faible incidence de ces types de tumeurs et de la mauvaise connaissance de leur biologie. Le traitement est extrapolé à partir des lignes directrices sur l’adénocarcinome rectal et les carcinomes épidermoïdes anaux.
On a longtemps cru que la chirurgie était la principale option basée sur des séries rétrospectives et des études d’observation. Cependant, il a récemment été publié que lorsque la chimio-radiothérapie est utilisée seule ou en tant que traitement néoadjuvant, une réponse clinique et pathologique complète est obtenue dans de nombreux cas.
La résection chirurgicale pour les tumeurs T1 (muqueuses et sous-muqueuses) et les tumeurs T2 (muscularis propria) était la première option avec une récidive tumorale de 20% (1,13). Dans les tumeurs locales avancées, les tumeurs ganglionnaires positives ou mal différenciées, la radiothérapie par chimiothérapie néoadjuvante est préférée.
La dose totale de radiothérapie est similaire aux traitements de chimiothérapie des adénocarcinomes rectaux et la chimiothérapie est basée sur les lignes directrices sur les carcinomes épidermoïdes anaux (fluorouracile et mitomycine C) (12).
Musio et al. (12) ont publié une petite série (8 patients) traités par une combinaison de radiothérapie (radiation totale de 45 à 76,5 Gy) et de chimiothérapie (fluorouracile et Mitomycine C dans la plupart des cas), et ils n’ont rapporté qu’une seule récidive nécessitant finalement une résection chirurgicale. Ils ont conclu que des doses élevées de chimio-radiothérapie pouvaient suffire pour un contrôle adéquat de la tumeur sans résection chirurgicale.
Péron et coll. (14) ont traité dix patients par chimio-radiothérapie et un seul par radiothérapie. Ils ont décrit une réponse partielle dans quatre d’entre eux et une réponse complète dans sept sans aucune preuve de tumeur. Les patients ayant une réponse clinique partielle ont subi une résection chirurgicale, deux d’entre eux obtenant une réponse pathologique complète. Deux patients ont développé une récidive tumorale. Le suivi médian était de 42 mois. Ainsi, ces auteurs suggèrent que la radiothérapie peut être utilisée comme technique de guérison et qu’en cas de récidive locale ou d’absence de réponse, la chirurgie pourrait être la meilleure option.
Nahas et coll. (15) ont présenté neuf patients traités par chimio-radiothérapie, et seuls deux d’entre eux ont été guéris avec ce traitement. Sept d’entre eux ont subi une résection chirurgicale, six d’entre eux présentant une réponse pathologique complète.
Les auteurs, tels que précédemment publiés dans la littérature, défendent l’utilisation de la radiothérapie et de la chimiothérapie à haute dose pour le carcinome épidermoïde du rectum. Ils ont trouvé des réponses complètes dans 60% des cas. Seule la chirurgie fonctionnera en récidive ou sans réponse clinique.
De nos jours, il n’existe aucune preuve ou ligne directrice pour ce type de tumeurs, de sorte qu’il est nécessaire d’individualiser chaque cas et d’évaluer le risque chirurgical ainsi que celui de la chimiothérapie ou de la radiothérapie.
Une revue de la littérature a été réalisée et 103 cas de carcinomes épidermoïdes du rectum ont été détectés. Tous ont été publiés en espagnol ou en anglais. Quinze auteurs ont publié des séries de cas (tableau I) et dix-neuf auteurs ont décrit des rapports de cas (tableau II). Il y a beaucoup de variabilité en ce qui concerne le traitement chirurgical, la survie et les résultats oncologiques.
Le facteur pronostique le plus important est la classification TNM. Il est pire pour les carcinomes épidermoïdes rectaux que pour les carcinomes épidermoïdes du côlon et l’adénocarcinome du rectum, avec une mortalité accrue (1).
En conclusion, le carcinome épidermoïde rectal est un néoplasme rare, dont la biologie tumorale et la pathogenèse sont inconnues. En fait, il est nécessaire d’individualiser le traitement optimal pour chaque tumeur et patient.
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