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| ICD-10 | Q070 | |
|---|---|---|
| ICD-9 | 741.0 | |
| OMIM | 207950 | |
| DiseasesDB | 899 | |
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La malformation d’Arnold-Chiari est une malformation du cerveau. Il consiste en un déplacement vers le bas des amygdales cérébelleuses et de la moelle à travers le foramen magnum, provoquant parfois une hydrocéphalie à la suite d’une obstruction de l’écoulement du LCR.
Terminologie
Certaines sources utilisent la « malformation de Chiari » pour décrire quatre degrés spécifiques de la maladie, réservant le terme » Arnold-Chiari » pour le type II seulement. D’autres sources utilisent « Arnold-Chiari » pour les quatre types. Cet article utilise cette dernière convention.
Un avantage de l’utilisation de « Arnold-Chiari » est que le terme « syndrome de Chiari » peut faire référence au syndrome de Budd-Chiari, une affection hépatique également nommée en l’honneur de Hans Chiari.
Diagnostic
L’âge moyen au diagnostic est d’environ 24 ans et il est plus fréquent chez les femmes.
Certaines caractéristiques sont visibles avant la naissance.
Incidence
L’incidence de la malformation d’Arnold-Chiari (malformation de Chiari I) définie comme une hernie tonsilaire de 3 à 5 mm ou plus est d’environ 1 sur 1 200. L’incidence de Chiari symptomatique est moindre mais inconnue.
Une prévalence d’environ 1 sur 1000 a été décrite.
L’âge moyen à la présentation est de 41 ans (intervalle : 12 – 73 ans). Légère prépondérance féminine (f: m = 1,3:1). La durée moyenne clairement liée à la malformation de Chiari est de 3,1 ans (entre 1 mois et 20 ans).
Histoire et classification
Le pathologiste autrichien Hans Chiari à la fin des années 1800 a décrit des anomalies apparemment liées du cerveau postérieur, les malformations dites de Chiari I, II et III. Plus tard, d’autres chercheurs ont ajouté une quatrième malformation (Chiari IV). L’échelle de gravité est notée I-IV, IV étant la plus grave. Les types III et IV sont très rares.
- La forme la plus courante de malformation d’Arnold-Chiari est de type I, qui peut être asymptomatique et découverte incidemment.
- Le type II s’accompagne généralement d’une myéloméningocèle conduisant à une paralysie partielle ou complète en dessous de l’anomalie spinale.
- Le type III provoque de graves anomalies neurologiques. Il est associé à une encéphalocèle.
- Le type IV implique un échec du développement du cerveau.
D’autres conditions parfois associées à la malformation de Chiari comprennent l’hydrocéphalie, la syringomyélie et la courbure de la colonne vertébrale.
Symptômes
Le tronc cérébral, les nerfs crâniens et la partie inférieure du cervelet peuvent être étirés ou comprimés. Par conséquent, l’une des fonctions contrôlées par ces zones peut être affectée. Le blocage de l’écoulement du liquide céphalo-rachidien (LCR) peut également provoquer la formation d’une syrinx, conduisant éventuellement à une syringomyélie. Chiari est souvent associé à des maux de tête majeurs, parfois confondus avec des migraines. Les maux de tête de Chiari comprennent généralement des palpitations intenses à l’arrière de la tête. Chiari comprend également des douleurs musculaires extrêmes et de faibles niveaux d’énergie. Cela peut également provoquer un enrouement dans la voix. 15 à 30% des patients atteints de malformation de Chiari chez l’adulte sont asymptomatiques.
Traitement
Une fois que les symptômes apparaissent, un traitement courant est la chirurgie de décompression, dans laquelle un neurochirurgien enlève généralement la première et une partie de la deuxième et parfois de la troisième vertèbre cervicale et une partie de l’os occipital du crâne pour permettre l’écoulement du liquide céphalo-rachidien et peut être accompagné d’un shunt. Ce traitement est bien reconnu et accepté avec de nombreuses études publiées (impliquant un total de centaines de patients) dans des revues médicales à comité de lecture bien respectées montrant qu’environ 80% des patients obtiennent une amélioration.Certains auteurs préconisent d’effectuer une résection clivus-odontoïde transorale dans les cas de compression ventrale du tronc cérébral, car ils estiment que ces patients peuvent potentiellement se détériorer avec la décompression de la fosse postérieure seule.
Un petit nombre de chirurgiens neurologues pensent que la fixation de la moelle épinière comme approche alternative soulage la compression du cerveau contre l’ouverture du crâne (foramen magnum), évitant la nécessité d’une chirurgie de décompression et des traumatismes associés. Cependant, cette approche est beaucoup moins documentée dans la littérature médicale, avec des rapports sur seulement une poignée de patients. Il convient de noter que la chirurgie alternative de la colonne vertébrale n’est pas non plus sans risque.
Histoire
Un pathologiste autrichien, Hans Chiari, a décrit pour la première fois ces malformations du cerveau postérieur dans les années 1890.Un collègue du professeur Chiari, le Dr Julius Arnold, a ensuite contribué à la définition de la maladie, et les étudiants du Dr Arnold (Schwalbe et Gredig) ont suggéré le terme « malformation d’Arnold-Chiari » pour désigner désormais la maladie.
Certaines sources attribuent la caractérisation de la maladie à Cleland ou Cruveilhier.
- urmc.rochester.edu .
- Rosenbaum, RB; DP Ciaverella (2004). Neurologie en pratique clinique, 2192-2193, Butterworth Heinemann.
- Dictionnaire médical Dorlands: Malformation de Chiari.
- Chapitre Pédiatrique basé sur les cas.
- 2008 Diagnostic de la CIM-9-CM 453.0 – Syndrome de Budd-Chiari.
- IRM fœtale : Malformation d’Arnold-Chiari.
- 7.0 7.1 Malformation d’Arnold Chiari. Erreur de citation : Balise
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- Maille Arnold-Chiari + Malformation
- Malformations de Chiari – Département de Chirurgie Neurologique.
- Neuropathologie Pour Les Étudiants En Médecine.
- Guo F, Wang M, Long J, et al (2007). Prise en charge chirurgicale de la malformation de Chiari : analyse de 128 cas. Neurochirurgie pédiatrique 43 (5): 375-81.
- Chiari, H. Uber Veranderungen des Kleinhirns infolge von Hydrocephalie des Grosshirns. Dtsch. Med. Wochenschr. 17: 1172-1175, 1891.
- Arnold, J. Myelocyste, Transposition von Gewebskeimen und Sympodie. Beitr. Chemin. Anat. 16: 1-28, 1894.
- Ashwal, Stephen (1990). Les fondateurs de la neurologie de l’enfant, 195, San Francisco: Norman Pub. en association avec la Société de neurologie de l’enfant.
- Qui L’A Nommé synd/1154
- Bejjani GK (2001). Définition de la malformation de Chiari adulte: un bref aperçu historique. Centre de neurochirurgie 11(1): E1.
- Susman J, Jones C, Wheatley D (mars 1989). Malformation d’Arnold-Chiari: un défi diagnostique. Am Fam Médecin 39 (3): 207-11.
- Cleland (avril 1883). Contribution à l’étude du Spina Bifida, de l’encéphalocèle et de l’Anencéphale. J Anat Physiol 17 (Pt 3): 257-92.
- Pearce JM (janvier 2000). Arnold chiari, ou malformation de « Cruveilhier cleland Chiari ». J. Neurol. Neurochirurgie. Psychiatre. 68 (1): 13.
- Conquérir Chiari
- Chiari Connection International
- Association Mondiale contre la Malformation d’Arnold Chiari
- Projet d’Alliance américaine pour la Syringomyélie
- L’Association Ann Conroy Trust (ACT)
- AFACPA pour les Patients atteints de Malformation d’Arnold Chiari. En espagnol.
- Un blog perspicace du Huffington Post d’un père dont le fils souffrait d’une malformation de Chiari et des montagnes russes émotionnelles qu’il a créées.
