Résumé

L’adénocarcinome de l’œsophage cervical est une tumeur rare, par rapport à l’adénocarcinome de l’œsophage distal qui est en hausse et est souvent associé à l’œsophage de Barrett. Nous présentons un cas d’adénocarcinome oesophagien cervical agressif chez une femme de 46 ans sans preuve endoscopique ou histopathologique de l’œsophage de Barrett. Nous discutons de l’étiologie possible de cette tumeur et passons en revue les options de traitement, soulignant l’importance d’une approche multidisciplinaire pour la prise en charge de cette maladie rare.

1. Introduction

Les adénocarcinomes œsophagiens surviennent généralement dans le tiers inférieur de l’œsophage avec une pathogenèse liée au reflux gastro-œsophagien et au développement ultérieur de l’épithélium de Barrett. Cependant, on pense que les adénocarcinomes primaires de l’œsophage cervical résultent de glandes « cardiaques » muqueuses, de glandes sous-muqueuses ou de muqueuse gastrique hétérotopique. L’adénocarcinome de l’œsophage cervical est une tumeur rare dont le pronostic typique ou le traitement optimal est peu connu, y compris la prise en charge chirurgicale idéale et l’utilisation d’une chimiothérapie et / ou d’une radiothérapie néoadjuvante ou adjuvante.

2. Rapport de cas

Une femme de race blanche de 46 ans sans antécédents médicaux ou familiaux significatifs a présenté à son fournisseur de soins primaires des antécédents de maux de gorge et de dysphagie liés aux aliments solides pendant un an. Elle a signalé des antécédents de tabagisme à distance à l’adolescence et une consommation rare d’alcool. Le bilan comprenait une étude d’hirondelle au baryum avec un défaut de remplissage persistant dans l’œsophage supérieur mesurant 5 cm 1,8 cm provenant de la paroi postérieure droite de l’œsophage. Le diagnostic différentiel comprenait des lésions bénignes et malignes de l’œsophage supérieur. L’endoscopie supérieure avec échographie endoscopique a révélé une masse ulcérée et friable s’étendant de 15 à 19 cm des incisives avec des signes d’invasion dans la muscularis propria et une suspicion d’atteinte des ganglions régionaux (Figures 1 (a) et 1 (b)). Les biopsies de l’endoscopie supérieure se sont révélées positives pour un adénocarcinome invasif modérément différencié (Figures 2(a) et 2(b)).

(a)

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(b)

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Figure 2

(a) H&E stain (40 magnification) shows moderately differentiated adenocarcinoma in the deep mucosa beneath intact squamous epithelium. (b) La coloration H&E (grossissement de 100) montre des glandes cribriformes et des micropapilles infiltrant le stroma de la lamina propria avec une atypie cellulaire modérée.

Le patient a été dépisté en T3N1M0 après qu’une TEP / TDM du cou a démontré une masse œsophagienne hypermétabolique avec une lymphadénopathie paratrachéale droite adjacente et médiastinale supérieure. La tomodensitométrie de la poitrine, de l’abdomen et du bassin était négative pour les métastases à distance. Six semaines de chimioradiothérapie définitive / néoadjuvante ont été administrées selon le schéma Ilsen (cisplatine 30 mg / m2 et irinotécan 65 mg / m2 aux semaines 1, 2, 4 et 5 de rayonnement). La radiothérapie consistait en un total de 64,8 Gy à la tumeur œsophagienne primaire et aux ganglions adjacents plus 39,6 Gy aux ganglions médiastinaux supérieurs. La TEP / TDM de suivi 14 semaines après la fin du traitement de chimioradiation définitif a révélé une activité hypermétabolique continue dans l’œsophage proximal et une endoscopie supérieure répétée a révélé une tumeur résiduelle. L’oto-rhino-laryngologie a effectué une œsophagectomie cervicale, une dissection des ganglions lymphatiques et une reconstruction par transfert de tissu libre microvasculaire de l’avant-bras radial gauche de l’œsophage cervical. L’échantillon pathologique contenait un adénocarcinome modérément différencié de l’œsophage sapant l’épithélium squameux, avec des métastases à deux des six ganglions lymphatiques paratrachéaux, mais aucune preuve de l’œsophage de Barrett ou de vestiges identifiables de muqueuse gastrique hétérotopique.

Cinq mois après la chirurgie, elle a développé des difficultés avec une sténose anastomotique dilatée par endoscopie et déterminée comme étant le résultat d’une récidive tumorale locale. Neuf mois après la chirurgie initiale, une laryngopharyngectomie de récupération avec reconstruction du lambeau radial droit de l’avant-bras a été réalisée. L’évolution du patient s’est poursuivie avec une deuxième récidive locorégionale cinq mois après la chirurgie de récupération, nécessitant une chimiothérapie supplémentaire / une radiothérapie de terrain limitée (première cisplatine à faible dose, puis capécitabine en raison d’une éruption urticaire et 50,4 Gy). Une troisième récidive cinq mois plus tard dans un nœud sous-claviculaire droit a été traitée par résection et rayonnement concomitant capécitabine / champ limité. Plus récemment, elle avait des preuves de récidive multifocale près de deux ans après la chimioradiation initiale. Elle participe actuellement à un essai clinique de phase II avec un inhibiteur oral de la kinase Aurora et a une maladie stable basée sur l’imagerie radiographique après six cycles de traitement.

3. Discussion

Le carcinome épidermoïde prédomine dans l’œsophage cervical; l’adénocarcinome de l’œsophage cervical est extrêmement rare avec, à notre connaissance, moins de 30 cas rapportés dans la littérature. L’adénocarcinome de l’œsophage distal, en revanche, est fréquent et la prévalence relative a augmenté de 1,7% à 10% historiquement à plus de 50% de toutes les tumeurs malignes de l’œsophage dans des études plus récentes. Les raisons de ce changement histologique ne sont pas bien établies, mais peuvent être dues à l’augmentation simultanée de l’œsophage de Barrett (BE), qui est un facteur de risque d’adénocarcinome œsophagien distal. Les adénocarcinomes de l’œsophage cervical peuvent provenir des glandes « cardiaques » muqueuses, des glandes sous-muqueuses, de la BE et de la muqueuse gastrique hétérotopique (HGM). On pense que l’HGM se produit lorsque le remplacement bidirectionnel embryologique de l’épithélium colonnaire de l’œsophage par une muqueuse squameuse ne parvient pas à être terminé. HGM est le plus souvent asymptomatique et se retrouve incidemment lors des procédures endoscopiques pour des symptômes non apparentés chez environ 3,8 à 10% de la population adulte. Sur l’endoscopie ainsi que sur l’échantillon pathologique, il n’y avait aucune preuve de BE chez notre patiente, il est donc possible que sa tumeur provienne de HGM.

Il n’existe pas de traitement standard pour l’adénocarcinome œsophagien cervical primaire. Les stratégies de traitement publiées dans les quelques rapports de cas vont de la résection endoscopique des muqueuses à la laryngo-pharyngo-œsophagectomie avec dissection des ganglions lymphatiques avec ou sans chimioradiothérapie néoadjuvante ou adjuvante. Cependant, le nombre de cas rapportés dans la littérature actuelle est trop faible et les détails de leur stadification et de leur traitement trop incohérents pour postuler si ces tumeurs ont un pronostic différent des adénocarcinomes œsophagiens distaux les plus courants. Notre patient a présenté une tumeur T3N1 relativement importante à stade échographique avec une évolution cliniquement agressive ultérieure caractérisée par de multiples récidives locorégionales malgré un traitement néoadjuvant à modalité combinée avec une chirurgie. Notre cas met en évidence la probabilité que l’amélioration des résultats nécessite les meilleurs efforts d’une prise en charge multidisciplinaire de cette maladie rare avec la gastro-entérologie, l’oto-rhino-laryngologie, la chirurgie thoracique, l’oncologie médicale, la radio-oncologie et la pathologie.

Remerciements

Les auteurs reconnaissent le soutien de l’Agency for Healthcare Research and Quality T32 Institutional Training Program Grant no. T32 HS000083 pour l’auteur Jennifer M. Weiss. Les autres auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêts.