Le daltonisme cortical est causé par une lésion cérébrale des lobes occipital et temporal ventro-médiaux. Une explication possible est que la voie responsable de la transmission des informations sur la longueur d’onde et son élaboration ultérieure sous forme de couleur a été détruite au niveau cortical. Cependant, plusieurs signes de traitement chromatique persistent chez un sujet achromatopsique qui, malgré son incapacité à distinguer les couleurs, peut toujours détecter les bordures chromatiques, percevoir la forme à partir de la couleur et discriminer la direction dans laquelle se déplace un motif rayé lorsque la détermination de la direction exige que le spectateur « sache » quelles rayures ont une couleur particulière. Peut-être que seules les informations sur la longueur d’onde qui conduisent à une prise de conscience de la couleur ont été détruites. On ne sait pas si l’achromatopsie incomplète est simplement une forme moins grave du trouble ou si elle est qualitativement différente, reflétant peut-être une altération de la constance des couleurs. Chez le singe, la suppression de la zone corticale V4 altère les performances sur les tâches de constance des couleurs mais, invariablement, altère plusieurs autres aspects de la perception visuelle. Si la lésion à l’origine de l’achromatopsie totale chez l’homme correspond à l’aire V4 chez le singe, c’est un casse-tête non résolu qu’un sujet totalement achromatopsique démontre paradoxalement certaines caractéristiques de constance des couleurs, à moins que ses performances résiduelles ne reflètent la contribution rétinienne très sous-estimée à la constance des couleurs.