Lors de recherches utilisant un modèle murin d’un trouble génétique de l’enfance connu sous le nom de syndrome de DiGeorge, les scientifiques ont découvert que des cellules cérébrales appelées motoneurones qui contrôlent directement les muscles de la langue se déclenchaient spontanément, en décalage avec les mécanismes qui devraient contrôler leur activité.
Trouver des moyens de calmer les motoneurones responsables du déplacement de la langue pourrait améliorer la fonction chez les très jeunes enfants qui ont du mal à avaler, à manger ou à émettre des sons, mais les scientifiques ont déclaré que davantage de recherches étaient nécessaires avant de développer des thérapies.
« Nous continuons à démontrer que l’activité des motoneurones qui commandent le mouvement des parties clés de la bouche, de la langue et du pharynx est perturbée par les mêmes mécanismes provoquant des troubles génétiques du neurodéveloppement », a déclaré Anthony-Samuel LaMantia, co-auteur principal de l’étude, neurobiologiste du développement et professeur à l’Institut de recherche biomédicale Fralin de VTC. « Notre objectif est d’en apprendre davantage sur les causes de ces symptômes pour aider les enfants le plus tôt possible dans la vie. »
L’étude a été publiée en ligne à l’avance dans eNeuro, une revue en libre accès de la Society for Neuroscience.
Les problèmes d’ingestion, de mastication ou d’ingestion de nourriture surviennent chez jusqu’à 80% des enfants atteints de troubles du développement et peuvent entraîner une aspiration alimentaire, un étouffement ou des infections respiratoires potentiellement mortelles.
Les difficultés d’allaitement, d’alimentation et de déglutition – connues sous le nom de dysphagie pédiatrique – figurent parmi les complications les plus graves et les plus fréquentes chez les nourrissons. Ils sont fréquents dans le syndrome de DiGeorge, qui est une maladie génétique causée par l’absence d’une petite partie du chromosome 22. Le syndrome comporte un risque élevé de trouble du spectre de l’autisme et de schizophrénie, ainsi que de malformations cardiaques, faciales et des membres.
Dans l’étude, le professeur de recherche associé Xin Wang et le co-auteur principal David Mendelowitz, vice-président et professeur de pharmacologie et de physiologie, à la Faculté de médecine et des sciences de la santé de l’Université George Washington, ont tracé les motoneurones dans les modèles murins du syndrome de DiGeorge à partir de leurs muscles cibles, étiqueté chaque classe de motoneurone et enregistré leurs propriétés électriques.
Les motoneurones responsables du mouvement vers l’avant et vers l’arrière de la langue dans les modèles du syndrome de DiGeorge se sont déclenchés spontanément par rapport aux motoneurones de souris normales, et les impulsions excitatrices n’ont pas été équilibrées par des réponses inhibitrices.
En conséquence, l’excitabilité accrue des motoneurones a affecté la compression et le mouvement des muscles de la langue, ce qui menacerait à la fois l’efficacité de la prise alimentaire et la sécurité des voies respiratoires chez les nourrissons et les tout-petits.
