Cerebellar Mutism Syndrome and Neurokognitive Features

viimeaikaiset tutkimukset viittaavat siihen, että neurologiset ja kognitiiviset häiriöt CMS: ssä jatkuvat usein. Prospektiivisessa tutkimuksessa arvioitiin potilaiden neurologista tilaa 1 vuoden kuluttua diagnoosista ataksian, kielellisten vaikeuksien ja muiden kognitiivisten vajeiden esiintymisen ja vakavuuden perusteella. Niistä 46 potilaasta, joiden postoperatiivinen CMS luokiteltiin aluksi vaikeaksi, jäännösvajeet olivat yleisiä, mukaan lukien 92%: lla oli ataksia, 66%: lla puhe-ja kielihäiriöt ja 59%: lla oli maailmanlaajuinen älyllinen vajaus. Keskivaikeaa CMS: ää sairastavista 52 potilaasta 78%: lla oli ataksia, 25%: lla puhe-ja kielihäiriöitä ja 17%: lla oli maailmanlaajuinen kehitysvamma. Näin ollen heikentyminen näillä alueilla oli yleistä, ja se liittyi myös suoraan CMS: n vakavuuteen. Rivalla ja Giorgilla on todettu neuropsykologisia ongelmia muutama viikko pikkuaivokasvaimen resektion jälkeen ja ennen jatkohoitoa, kuten sädehoitoa tai kemoterapiaa. Niiden tulokset paljastavat lokalisointi liittyvä kuvio, ongelmia auditiivinen peräkkäisen muistin ja kielen käsittelyn jälkeen oikeanpuoleinen pikkuaivojen kasvain ja alijäämät tilallisen ja visuaalisen muistin jälkeen vasemmanpuoleinen kasvain. Vermisien vauriot johtivat leikkauksen jälkeiseen mutismiin, joka kehittyi puhe-ja kielihäiriöiksi sekä käytöshäiriöiksi, jotka vaihtelivat ärtyneisyydestä mutismia muistuttaviin. Levisohn ja kollegat esittivät retrospektiivisen tutkimuksen lasten neuropsykologisista ongelmista ensimmäisten 2 vuoden aikana pikkuaivokasvaimen resektion jälkeen. Näillä lapsilla oli kognitiiviseen affektiiviseen oireyhtymään verrattavia ongelmia aikuisilla, joilla oli häiriöitä visuaalis-avaruudellisissa tehtävissä, kielen sekvensoinnissa, muistissa ja vaikutuksen säätelyssä. Lokalisointiin liittyvää kaavaa ei ollut kuten Rivan ja Giorgin potilailla. Karatekin ym. tutki eristettyjen pikkuaivopuoliskon kasvainten vaikutusta leikkauksen jälkeen ja vertasi niitä ohimokasvainten vaikutukseen. Pikkuaivoleesioiden jälkeen lapsilla oli neuropsykologinen kuvio, jolle oli ominaista toimeenpanovallan ongelmat, joka oli erilainen kuin niillä, jotka olivat kärsineet ohimokasvaimista. Ainutlaatuisessa tapaustutkimuksessa CMS, Ozgur et al. kuvattu 5-vuotias medulloblastoma ja siihen liittyvät vesipää. Eräänä päivänä leikkauksen jälkeen potilaalla ilmeni pikkuaivojen dysmetria, dysdiadokinesia ja mutismi. Vaikka motoriset oireet paranivat seuraavien viikkojen aikana, mutismi säilyi. Serendipiittisesti potilas altistui tutulle ja lempimusiikille ja alkoi laulaa ilman kehotuksia, mutta pysyi mykkänä ilman musiikkia. Potilaan puhe kuitenkin palautui nopeasti sen jälkeen. Muita oireita tuona aikana olivat hoidon aloittamisen väheneminen, huono viranomaiskontrolli ja tarkkaavaisuus, heikentynyt kielen ymmärtäminen sekä tunneperäinen apatia ja ärtyneisyys . Lisäksi ohimenevä postoperatiivinen pikkuaivojen mutismi raportoitiin äärimmäinen muoto pikkuaivojen dysartria johtuu kirurgisen evakuointi spontaani vermian hematooma 8-vuotias poika. Lisäksi, ainutlaatuisessa tapaustutkimuksessa, kaksi potilasta – yksi lapsi ja yksi aikuinen – jotka kehittyivät mutismi, oropharyngeal apraksia, ja dysartria jälkeen pikkuaivojen leikkaus raportoitiin komplikaatioita, koska mahdollinen osallistuminen vermian ja paravermian rakenteita. Siten, joitakin vastauksia voidaan löytää kautta parempi käsitys loukkaantunut alueilla, jotka taustalla kunkin keskeisiä vastauksia muodostumista CMS.

posteriorisen Fossa-leikkauksen jälkeen havaitut käyttäytymismuutokset on usein tulkittu reaktiivisen masennuksen oireiksi. Pollack ja kollegat descibed persoonallisuuden muutokset ja emotionaalinen horjuvuus. Toisessa tutkimuksessa heidän havaintonsa tukivat yhteyttä laajojen vermisvaurioiden ja heikentyneen vaikutussäätelyn välillä, mukaan lukien ärtyneisyys, impulsiivisuus, estottomuus ja vaikutusmahdollisuuksien epävakaisuus heikolla tarkkaavaisuudella ja käyttäytymisen modulaatiolla. Tämä kuvio on yhdenmukainen muiden kliinisten todisteiden välinen suhde vermis poikkeavuuksia ja affektiivinen häiriö, kuten nähdään lapsilla vermal agenesis, aikuisilla pikkuaivojen kognitiivinen affektiivinen oireyhtymä, ja posterior fossa oireyhtymä, joka kehittyy 15% lapsista, joille tehdään midline pikkuaivojen leikkaus ja joka on ominaista ohimenevä postoperatiivinen mutismi sekä lohduton ruikutus, emotionaalinen horjuvuus, vieroitus, ja apatia.

pikkuaivojen rooli tunnekäyttäytymisessä on osoitettu kädellisillä, joilla on pikkuaivoleesioita. Muita todisteita siitä, että pikkuaivot on rooli korkeamman järjestyksen käyttäytymistä tulee kuvantaminen tutkimukset lasten neuropsykiatrisia ja geneettisiä häiriöitä, kuten tarkkaavaisuus alijäämä/ylivilkkaushäiriö (ADHD), autismi, kehityshäiriöitä dysleksia, hauras X, Downin oireyhtymä, ja skitsofrenia. Pikkuaivojen toiminnan tarkemman arvioinnin osalta positroniemissiotomografia (PET) ja funktionaalinen magneettikuvaus (fMRI) – tutkimukset ovat osoittaneet pikkuaivojen aktiivisuutta terveillä verrokeilla erilaisissa kognitiivisissa tehtävissä. Motorisesta osallistumisesta riippumatta pikkuaivojen eri alueet aktivoituivat kahdessa tutkimuksessa ei-avaruudellisilla siirtyvillä huomiointitehtävillä tai valikoivilla huomiointitehtävillä. Oikean pikkuaivojen aktivoitumista on raportoitu verbaalisissa sujuvuusparadigmoissa. Aktivaatiopaikka (oikea tai vasen pikkuaivopuolisko) näyttää olevan vastakohtainen otsalohkon aktivaatiolle, jopa eri kielen dominanssiolosuhteissa. Suuremmat kognitiiviset vaatimukset verbaalisissa sujuvuustehtävissä näyttävät johtavan laajempaan pikkuaivojen aktivoitumiseen. Lisäksi viimeaikaiset toiminnalliset kuvantamistiedot osoittavat oikean pikkuaivopuoliskon, yhdessä kielen dominoivan dorsolateraalisen ja mediaalisen otsalohkon kanssa, osuutta prearticulatorisen sanallisen koodin (”sisäinen puhe”) ajallisessa järjestämisessä tavun merkkijonojen jaksottamisessa puhujan tavanomaisella puhenopeudella. Motorisen ohjauksen lisäksi tämä verkosto näyttää harjoittavan myös toimeenpanotehtäviä, esimerkiksi verbaalisen työmuistin subvokaalisia harjoitusmekanismeja, ja se vaikuttaa rekrytoitavan erillisissä puhehavaintotehtävissä. Yhdessä, siten, prearticulatory sanallinen koodi sidottu vastavuoroinen oikea pikkuaivojen / vasen frontaalinen vuorovaikutus saattaa edustaa yhteistä Alustan erilaisia pikkuaivojen sitoutumisia kognitiivisiin toimintoihin. Tämän lisäksi Levisohn et al. havaittiin, että potilailla, joilla oli CMS mukaan lukien affektiiviset muutokset, oli myös kognitiivisia häiriöitä, mutta potilailla, joilla oli kognitiivisia muutoksia, ei välttämättä ollut CMS: ää ja vaikuttaa häiriöihin. Tämä havainto on yhtäpitävä hypoteesin kanssa, joka vaikuttaa säätelyyn on pääasiassa vermis-ja fastigiaaliytimen funktio, mutta sekä vermis-että pikkuaivopuoliskot osallistuvat toimeenpaneviin, kielellisiin ja visuaalis-avaruudellisiin funktioihin. Useat muut tutkimukset ovat osoittaneet samanlaisia myöhäisiä vaikutuksia potilailla, joilla on CMS, mukaan lukien alentunut prosessinopeus, huono sanallinen aloitus ja muut kielen puutteet, heikentynyt tarkkaavaisuus, ja toimeenpanotoiminnot (esim., setshifting, Uusi ongelmanratkaisu), sekä muistin puutteita. Lisäksi, muisti alijäämät voidaan nähdä yksittäisiä pikkuaivojen vaurioita. Kuten kirjallisuudessa on aiemmin todettu tapausraporteilla tai sarjoilla, muistivajeiden suuri esiintyvyys potilailla, joilla on pikkuaivovaurioita, osoittaa, että pikkuaivot toimivat korkeammissa kognitiotehtävissä.