Keskustelu
primaariset kystiset leesiot käsittävät lähes 20% kaikista mediastinaalimassoista; kystat ovat useimmiten peräisin paikallisista anatomisista rakenteista ja aiheuttavat oireita lähinnä puristusvaikutuksella. Niistä, perikardiaalinen kystat ovat toiseksi yleisimpiä välikystat jälkeen keuhkoputken kysta; ja ne muodostavat 5-10% kaikista välikarsinan massat.1 Embryologisesti, perikardiaalinen sac muodostuu johtuu fuusio mesenkymaalinen lacunae ja harvoin perikardiaalinen kysta tulokset, koska fuusio näiden lacunae.2 Lillie ehdotti, että pericardial kysta johtuu ei-fuusio embryological ventral diverticlum.3 nämä kystat näyttävät olevan multi-locular ulkoisesti johtuu useita trabeculation mutta itse asiassa ovat uni-locular ja sisältävät kirkasta vetistä tai kellertävää nestettä transudative luonteeltaan. Kystan seinämä muodostuu yhdestä mesoteelisolukerroksesta, jonka kellarikalvo muodostuu kollageenista ja kimmokuiduista koostuvasta löysästä stroomasta. Kystaseinä on joskus infiltroitunut lymfosyyttejä, histiocytes, plasmasoluja, pigmentoituneet jättiläissolujen sekä hyperplasia mesoteelisolujen vuori pesäkkeitä kalkkeutumista, mutta pahanlaatuisia soluja ei koskaan löydy. Nämä kystat ovat oireettomia lähes 75% tapauksista ja muuten havaittu rutiininomaisia rintakehän röntgenkuvat. Tavallinen sijainti on oikea sydänfreninen kulma, mutta se voidaan myös harvoin löytää kiinnitettynä vasempaan sydänfreniseen kulmaan (25% tapauksista), tai se voi jopa harvoin työntyä posterioriin eli superior mediastinumiin (8%).1, 4, 5
vaikka se on kauttaaltaan hyvänlaatuinen, se voi harvinaisissa tapauksissa oireilla, kun se kasvaa hyvin suureksi tai kun seinämä on toissijaisesti tulehtunut. Oireisilla potilailla esiintyy yleensä etenevää yskää, rintakipua (taannehtiva tai sydämen huippukohta), hengenahdistusta, sydämentykytystä, varhaista kylläisyyden tunnetta tai nielemishäiriöitä.; mutta joskus hätätilanteita voi syntyä esimerkiksi: kysta repeämä tuottaa sydämen tamponade, kysta seinä infektio eroosio suurten alusten ja tukkeuma suurempia hengitysteitä aiheuttaa äkkikuoleman.1,4 tässä tapauksessa hengitysteiden ja muiden paikallisten välikarsinarakenteiden paikallinen puristuminen aiheutti ajoittaista yskää ja ajoittaisia rintakehän puristusoireita.
Pankaj Kaul et al. raportoitu tapaus suuri perikardiaalinen kysta tuottaa paikallisia puristavia vaikutuksia, lopulta johtaa superior vena cava tukos ja oikea keskilohko atelektaasi estämällä oikea tärkein keuhkoputki.6 muita harvinaisempia komplikaatioita, kuten oikean kammion ulosvirtauskanavan tukos, eteisvärinä, keuhkoahtauma ja kongestiivinen sydämen vajaatoiminta, on myös raportoitu.1,4,5 kuten meidän tapauksessamme, kysta peräisin vasemmasta sydän-phrenic kulma, joka ei ole kovin yleistä. Kystan seinämässä näkyi vain yksi kerros kuboidista epiteeliä histopatologisessa arvioinnissa, sulkien pois mahdollisuudet viimeaikaiseen infektioon tai tulehdukseen.
rutiininomainen rintakehän röntgenkuvaus ja kaikukardiografia eivät tässä tapauksessa ole kovin informatiivisia. Mutta kirjallisuus viittaa siihen, että radiologisesti kystat voidaan erottaa sydämen varjosta rajaamalla pieni aukko varsinaisen sydänlihaksen ja sydänpussin sekä kystan itsenäisen vapaan liikkeen välillä.7 Roy ym. raportoitu tapaus superior vena cava oireyhtymä aiheuttama samanlainen anterior mediastinal massa löytyy ekokardiografiassa, liittyy lievä perikardiaalinen effuusio, ilman sydänlihaksen tai haittaa sydämen liikettä, joka myöhemmin osoittautui CT ja histopatologinen tutkimus kuin suuri mediastinal sukusolujen kasvain pahanlaatuinen muutos.8 CECT scan auttoi lopulta hahmottamaan kystan tarkan alkuperän tässä tapauksessa. Magneettikuvaus (MRI) on hyödyllinen, mutta sitä ei tehty tässä tapauksessa, koska resursseja ei ollut saatavilla. Kystan kirurginen poisto suunniteltiin sen suuren koon ja jatkuvien oireiden vuoksi. Indikaatiot leikkaus tällaisissa hyvänlaatuinen perikardiaalinen kysta ovat suuri koko, potilaan pyynnöstä, pysyviä oireita, ja sulkea pois maligniteetti tai estää komplikaatioita.1,4,9
yhteenvetona voidaan todeta, että synnynnäinen sydänpussikysta on harvinainen kokonaisuus, joka aiheuttaa mediastinaalisia puristusoireita. Magneettikuvaus tai ainakin tavanomainen CT-kuvaus on parempi tapa osoittaa tällaisten kystien alkuperä.
