Tapauskeskustelu

Tämä tapaus osoittaa satunnaisen löydöksen Chiari I epämuodostumasta obstruktiivisen vesipään kanssa potilaalla, jolle oli alun perin suunniteltu aivolisäkkeen kasvain. Chiari I epämuodostuma on synnynnäinen takaraivojen dysgeneesi ominaista kauudellinen Siirtymä pikkuaivojen risat alla foramen magnum, ja osaksi selkäydinkanavaan 1-2. Chiari-epämuodostumat ovat neljä erillistä anatomista kokonaisuutta, joilla on erilliset kliinis-anatomiset piirteet, joista Chiari I on yleisin 3. Sitä esiintyy joko satunnaisesti tai potilailla, jotka ovat oireettomia tai vähäisesti oireilevia, ja siihen liittyy laaja kirjo kliinisiä oireita ja piirteitä, mukaan lukien 3:

• ne, jotka liittyvät takaraivojen puristukseen: päänsärky, niskakipu, sensorimotorisen inkontinenssin vajaukset, ataksia ja kallon hermovauriot
• syringomyeliaa sairastavilla potilailla voi lisäksi esiintyä keskusjohtosyndroomaa, skolioosi, hyperrefleksia, spastisuus tai tortikollis

Chiari I-epämuodostumia, jotka liittyvät usein aivo-selkäydinliitoksen syntyyn ja vääristymiseen, kallon liitoskohdan luustopoikkeavuuksiin, basilaarihalvaukseen ja skolioosiin 3. Hydrosyringomyleia ja vesipää vaikeuttavat sitä usein. Nämä johtuvat aivo-selkäydinnesteen virtauksen ja dynamiikan heikkenemisestä. Aivo-selkäydinneste foramenin Magnumin poikki on rytmisesti synkronoitu sydämen sykkeen ja hengityksen vaihtelun kanssa 2. Chiari I-epämuodostumissa aivo-selkäydinnesteen virtaus foramenin magnumissa on heikentynyt pikkuaivojen nielurisojen epänormaalin sykkivän liikkeen vuoksi 4. Tämä tuottaa selektiivisen tukkeuman aivo-selkäydinnesteestä selkärankaan sydämen systolen aikana. Suurentuneet systoliset aivo-selkäydinnesteen aallot selkärangan subaraknoidisessa tilassa ajavat aivo-selkäydinnesteen selkäytimen keskuskanavaan laajentuneiden perivaskulaaristen tilojen kautta.

Mr imaging of the brain on mullistanut Chiari I-epämuodostuman diagnostisen arvioinnin, jossa viime vuosikymmeneen asti diagnoosi on edellyttänyt invasiivista CT-myelografiaa 1. Lisäksi MRI voi havaita Chiari I epämuodostuma, joka on aiemmin jäänyt havaitsematta tai on diagnosoitu väärin.

pikkuaivojen nielurisojen siirtymät, nielurisojen konfiguraatio ja edellä mainitut poikkeavuudet on kuvattu sagittaalisilla, koronaalisilla ja aksiaalisilla T1 – ja T2-painotetuilla MR-kuvilla. Nielurisojen Siirtymä mitataan midsagittaalisessa magneettikuvauksessa piirtämällä viiva foramenin Magnumin (basionin ja opistionin) sisärajasta ja mittaamalla etäisyys tästä viivasta pikkuaivojen nielurisojen kärkiin 1. Siten tyypin I Chiari epämuodostuman määritelmä vaihtelee eri tutkimuksissa. Yleisimmin käytettyjä määritelmiä ovat kuitenkin 1-4:

• alle 3 mm: n pikkuaivojen nielurisojen Siirtymä foramenin magnum-arvon alapuolella on normaali
• suurempi kuin 5 mm (aikuisilla) siirtymä ja suurempi kuin 6 mm (lapsilla) on yhdenmukainen tyypin I Chiari-epämuodostuman kanssa
• nielurisojen Siirtymä välillä 3-5 mm voidaan kutsua hyvänlaatuiseksi pikkuaivojen ektopiaksi tai matalaksi pikkuaivojen nielurisoiksi ja edellyttää tiivistä korrelaatiota muiden kuvantamislöydösten ja oireiden kanssa

selkärangan kuvantaminen on välttämätöntä alustavassa arvioinnissa, koska korkea prosenttiosuus syrinx muodostumista. Syrinxin muodostuminen on yleisintä C4-C6-tasoilla, mutta voi esiintyä missä tahansa selkäytimen varrella 5.

hoito on varattu vain oireisille potilaille tai syrinx-potilaille, ja se koostuu posterior fossa dekompressiivisesta kraniektomiasta, jossa posteriorinen kaari C1 poistetaan ja duroplastia 1-4.

Case courtesy of Associate Professor Pramit Phal