Discusión
Las lesiones quísticas primarias comprenden casi el 20% de todas las masas mediastínicas; los quistes se originan principalmente en las estructuras anatómicas locales y causan síntomas principalmente por efectos compresivos. Entre ellos, los quistes pericárdicos son los segundos quistes mediastínicos más comunes después de los quistes bronquiales; y comprenden del 5 al 10% de todas las masas mediastínicas.1 Embriológicamente, el saco pericárdico se forma debido a la fusión de las lagunas mesenquimales y rara vez se producen quistes pericárdicos debido al fracaso de la fusión de estas lagunas.2 Lillie sugirió que el quiste pericárdico se origina debido a la no fusión de un divertículo ventral embriológico.3 Estos quistes parecen ser multi-loculares externamente debido a la trabeculación múltiple, pero en realidad son uni-loculares y contienen líquido acuoso transparente o amarillento de naturaleza transudativa. La pared del quiste está formada por una sola capa de células mesoteliales con una membrana basal formada por estroma suelto que consiste en colágeno y fibras elásticas. La pared del quiste a veces se infiltra con linfocitos, histiocitos, células plasmáticas, células gigantes pigmentadas junto con hiperplasia del revestimiento de células mesoteliales con focos de calcificación, pero nunca se encuentran células malignas. Estos quistes son asintomáticos en casi el 75% de los casos y se observan incidentalmente en las radiografías de tórax de rutina. La ubicación habitual es el ángulo cardio-frénico derecho, pero también rara vez se puede encontrar unido al ángulo cardio-frénico izquierdo (25% de los casos), o incluso rara vez puede sobresalir en el mediastino posterior o superior (8%).1,4,5
Aunque sigue un curso benigno en todo momento, en raras ocasiones puede volverse sintomático cuando crece de gran tamaño o cuando la pared está infectada secundariamente. Los pacientes sintomáticos generalmente presentan tos progresiva, dolor torácico (retroesternal o en el ápice cardíaco), disnea, palpitaciones, saciedad temprana o disfagia; pero a veces pueden surgir emergencias médicas, por ejemplo: ruptura de quistes que produce taponamiento cardíaco, infección de la pared del quiste con erosión de vasos grandes y obstrucción de vías respiratorias más grandes que causan muerte súbita.1,4 En el presente caso, la compresión local de las vías respiratorias y otras estructuras mediastínicas locales causó tos intermitente y síntomas ocasionales de compresión torácica.
Pankaj Kaul et al. se reportó un caso de quiste pericárdico grande que produjo efectos compresivos locales, resultando finalmente en obstrucción de la vena cava superior y atelectasia del lóbulo medio derecho al obstruir el bronquio principal derecho.6 También se han notificado otras complicaciones más raras, como obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, fibrilación auricular, estenosis pulmonar e insuficiencia cardíaca congestiva.1,4,5 Como en nuestro caso, el quiste se originó a partir del ángulo cardio-frénico izquierdo, que no es muy común. La pared del quiste mostró una sola capa de epitelio cuboidal en la evaluación histopatológica, descartando la posibilidad de cualquier infección o inflamación reciente.
La radiografía de tórax y la ecocardiografía de rutina no son muy informativas en este caso. Pero la literatura sugiere que los quistes radiológicos se pueden distinguir de la sombra cardíaca al delinear un espacio menor entre el músculo cardíaco real y el pericardio, así como el movimiento libre independiente del quiste.7 Roy y otros relató un caso de síndrome de vena cava superior causado por una masa mediastínica anterior similar encontrada en ecocardiografía, asociada a derrame pericárdico leve, sin comprometer el miocardio ni dificultar el movimiento cardíaco, que posteriormente se demostró mediante tomografía computarizada y examen histopatológico como un tumor mediastínico de células germinativas de gran tamaño con transformación maligna.La exploración de 8 CECT finalmente ayudó a delinear el origen exacto del quiste en el caso actual. La resonancia magnética (RM) es útil, pero no se realizó en este caso debido a la falta de recursos. Se planificó la extirpación quirúrgica del quiste debido a su gran tamaño y síntomas persistentes. Las indicaciones para la cirugía en este tipo de quiste pericárdico benigno son de gran tamaño, la solicitud del paciente, los síntomas persistentes y para descartar malignidad o prevenir complicaciones.1,4,9
En conclusión, el quiste pericárdico congénito es una entidad rara que produce síntomas compresivos mediastínicos. La resonancia magnética o, al menos, la tomografía computarizada convencional es una mejor modalidad para demostrar el origen de tales quistes.
