Otros síntomas autonómicos
La degeneración del cuerpo de Lewy afecta el sistema nervioso autónomo en la EP. Tanto las neuronas ganglionares simpáticas como el plexo mientérico y cardíaco parasimpático pueden estar involucrados (Qualman et al., 1984; Kupsky et al., 1987; Wakabayashi et al., 1988). Los nervios simpáticos postgangliónicos del corazón degeneran tempranamente y de manera centrípeta, con acumulación de sinucleína, no solo en DP, sino también en personas con cuerpos de Lewy incidentales (Orimo et al., 2008). La pérdida de estas neuronas simpáticas se refleja en la reducción de la captación cardíaca de 123I-meta-iodobencilguanidina (MIBG), un análogo fisiológico de la norepinefrina, en pacientes con EP y demencia con cuerpos de Lewy (Oka et al., 2007a). En contraste, las fibras simpáticas postganglionares permanecen intactas en la AMS, por lo que la captación de MIBG es normal en la AMS. Los núcleos centrales autónomos, como los del hipotálamo y el núcleo motor dorsal del vago, también pueden verse afectados en la degeneración del cuerpo de Lewy (Eadie, 1963).
Ortostasis: El control de la presión arterial puede verse comprometido por un fallo simpático con vasoconstricción deteriorada y un volumen intravascular inadecuado. Pueden producirse desmayos al ponerse de pie (pre-síncope) y pérdida franca de conciencia al ponerse de pie (síncope postural) debido a la hipotensión ortostática (OH). La OH también puede causar fatiga y debilidad inducida por la postura, visión borrosa y dolor en el cuello y los hombros en la percha. La hipotensión también puede ocurrir posprandialmente debido a la vasodilatación gastrointestinal. Levodopa, agonistas dopaminérgicos y selegilina (Churchyard et al., 1999) puede agravar la hipotensión postural. Oka y sus colegas (2007b) compararon a los pacientes con EP con y sin OH y encontraron una mayor asociación con el sexo masculino, la edad avanzada, la mayor duración de la enfermedad, el fenotipo de inestabilidad de la postura y la marcha, las puntuaciones bajas del Miniexamen del Estado Mental (MMSE) y las alucinaciones visuales. Las tomas de 123I-MIBG cardiacas fueron menores en pacientes con OH.
Los síntomas tempranos prominentes de hipotensión postural son, por supuesto, una de las características distintivas de la AMS, por lo que tales quejas pueden generar preocupación sobre el diagnóstico de EP. La gravedad de la hipotensión postural en la EP rara vez es tan grave como la observada en la AMS. Sin embargo, puede ser necesario un tratamiento. Un antagonista selectivo de la dopamina periférica, como la domperidona, a veces ayuda, al igual que el aumento de la ingesta de líquidos y sal, con inclinación de cabeza hacia arriba por la noche, lo que reduce la poliuria nocturna. La DDAVP intranasal (desmopresina) (5-40 µg) nocturna también reduce la poliuria nocturna, pero puede causar hiponatremia. Sin embargo, una pequeña dosis de fludrocortisona (0,1–0,5 mg) (para promover la retención de sal), o midodrina (ProAmatina) (un agonista α selectivo) (2,5-5 mg tres veces al día), podría ser necesaria para mantener la presión arterial adecuada. Se encontró que la piridostigmina mejora la hipotensión ortostática, probablemente debido a una mayor neurotransmisión ganglionar simpática y un cambio vagal en el equilibrio simpatiovagal cardíaco (Singer et al., 2006).
Los problemas gastrointestinales causan una discapacidad significativa en la EP (Edwards et al., 1991, 1992). La disfagia se debe principalmente a un mal control muscular masticatorio y orofaríngeo, lo que dificulta la masticación y la propulsión del bolo de alimentos hacia la faringe y el esófago (Bushman et al., 1989; Edwards et al., 1994). Los alimentos blandos son más fáciles de comer y los medicamentos antiparkinsonianos mejoran la deglución.
El fracaso parasimpático puede contribuir a problemas gastrointestinales en la EP, causando retraso en la motilidad esofágica y gástrica. La sensación de hinchazón, indigestión y reflujo gástrico son comunes en la EP (Edwards et al., 1992). Muchos factores contribuyen al retraso del vaciamiento gástrico, como la inmovilidad, el fallo parasimpático, el estreñimiento y los medicamentos antiparkinsonianos (tanto anticolinérgicos como agonistas dopaminérgicos). La levodopa se absorbe en la parte superior del intestino delgado, por lo que la estasis gástrica puede retardar o prevenir la asimilación de la levodopa, lo que lleva a «ons diferidos» y «sin ons» (fallas de dosis) después de dosis orales únicas (o bien hay un intervalo excesivo antes de que el medicamento funcione, o no funciona en absoluto).
El estreñimiento es otra queja frecuente en la EP (Edwards et al., 1992, 1994; Kaye et al., 2006), y es multifactorial. Una vez más, la inmovilidad, los medicamentos, la ingesta reducida de líquidos y alimentos y la participación parasimpática que prolonga el tiempo de tránsito colónico pueden contribuir. Además, el mal funcionamiento de los músculos estriados del suelo pélvico debido a la propia DP puede dificultar la evacuación de los intestinos (Mathers et al., 1988, 1989). El estreñimiento puede exacerbar la estasis gástrica. Se deben suspender los medicamentos anticolinérgicos y aumentar el ejercicio físico. El papel de la levodopa en la causa o el tratamiento del estreñimiento es incierto. Este medicamento generalmente no alivia el problema, y algunos pacientes creen que empeora el problema. El estreñimiento se mejora con una ingesta adecuada de líquidos, frutas, verduras, fibra y lactulosa (10-20 g/día) u otros laxantes suaves. La siguiente» receta de rancho » proporcionada por la Dra. Cheryl Waters ha sido útil para muchos pacientes: Mezcle una taza de salvado, compota de manzana y jugo de ciruela; tome dos cucharadas cada mañana; la mezcla se puede refrigerar durante una semana, luego se debe desechar. El polvo de polietilenglicol (comercializado como MiraLax) puede ser eficaz para superar el estreñimiento; la dosis habitual es de 17 g/día disuelto en un vaso de agua a la hora de acostarse. El estreñimiento refractario se puede aliviar con inyecciones de apomorfina para ayudar a la defecación (Edwards et al., 1993; Merello y Leiguarda, 1994).
La piridostigmina al mejorar el tono parasimpático también puede ayudar al peristaltismo y ayudar en el tratamiento del estreñimiento. Para los pacientes que tienen hinchazón abdominal debido a la supresión del peristaltismo cuando están «apagados», mantenerlos «encendidos» con levodopa u otros dopaminérgicos es beneficioso.
El exceso de sebo (seborrea) probablemente se deba más a la inmovilidad facial que a la sobreproducción. La piel grasa contribuye a la dermatitis seborreica y la caspa. Los jabones y champús medicados ayudan. La blefaritis también es común, debido en parte a la reducción del parpadeo. Las lágrimas artificiales pueden ayudar.
La sudoración excesiva puede ser un problema, particularmente en forma de sudores sudores repentinos (crisis de sudoración). Estos parecen ocurrir como parte de un fenómeno» off » (Sage y Mark, 1995; Swinn et al., 2003; Pursiainen et al., 2007). La sudoración puede causar deterioro físico, social y emocional.
La salivación excesiva (sialorrea) se debe más a la falta de tragar saliva con frecuencia que a la sobreproducción (Bateson et al., 1973). El babeo de saliva se puede ayudar con la goma de mascar (que también ayuda a las personas con boca seca) o mediante el uso de medicamentos anticolinérgicos de acción periférica, que son compuestos de amonio cuaternario que no cruzan la barrera hematoencefálica. Dos de estos compuestos son el glicopirrolato y la propantelina. El primero se probó en un ensayo clínico controlado y se encontró que era una terapia eficaz y segura para la sialorrea en la EP (Arbouw et al., 2010). Si no tienen éxito, las inyecciones intraparótidas de toxina botulínica B a veces pueden ser efectivas para reducir las secreciones salivales y el babeo(Lipp et al., 2003; Racette et al., 2003; Ondo et al., 2004). La goma de mascar también se ha encontrado útil para aumentar la frecuencia de deglución, y disminuye la latencia de la deglución en DP (South et al., 2010), que son problemas comunes en la EP avanzada y contribuyen a la pérdida de peso en la EP.
La rinorrea no es infrecuente en pacientes con EP y se ha notificado que ocurre en casi el 50% (Friedman et al., 2008). Los pacientes con EP con rinorrea eran mayores y tenían un estadio Hoehn y Yahr más alto. La duración de la enfermedad no fue diferente entre las personas con y sin rinorrea. La mayoría de los pacientes con rinorrea informaron que empeoraba con la comida.
