Discusión de un caso
Este caso demuestra el hallazgo incidental de una malformación de Chiari I con hidrocefalia obstructiva, en un paciente que inicialmente tuvo un tumor hipofisario. La malformación de Chiari I es una disgenesis congénita del cerebro posterior caracterizada por el desplazamiento caudal de las amígdalas cerebelosas por debajo del foramen magnum y hacia el canal espinal 1-2. Las malformaciones de Chiari son cuatro entidades anatómicas separadas con características clínico-anatómicas distintas, de las cuales Chiari I es la más común 3. Se encuentra de forma incidental o en pacientes asintomáticos o mínimamente sintomáticos y se asocia con un amplio espectro de síntomas y características clínicas que incluyen 3:
- los relacionados con la compresión del cerebro posterior: dolor de cabeza, dolor de cuello, déficit de incontinencia sensitivomotora, ataxia y parálisis de los nervios craneales
- en presencia de siringomielia, los pacientes pueden presentar además síndrome de la médula central, escoliosis, hiperreflexia, espasticidad o tortícolis
Las malformaciones de Chiari I a menudo se asocian con descenso y distorsión de la unión tronco encefálico-médula espinal, anomalías óseas en la unión craneocervical, invaginación basilar y escoliosis 3. La hidrosiringomilea y la hidrocefalia a menudo la complican. Estos surgen debido a la alteración del flujo y la dinámica del LCR. El LCR a través del foramen magnum se sincroniza rítmicamente con la pulsación cardíaca y la variación respiratoria 2. En las malformaciones de Chiari I, el flujo de LCR en el foramen magnum se ve afectado debido al movimiento pulsátil anormal de las amígdalas cerebelosas 4. Esto produce una obstrucción selectiva del LCR desde la cavidad craneal hasta la columna vertebral durante la sístole cardíaca. El aumento de las ondas sistólicas del LCR en el espacio subaracnoideo espinal conduce el LCR al canal central de la médula espinal a través de espacios perivasculares dilatados.
Las imágenes por RM del cerebro han revolucionado la evaluación diagnóstica de la malformación de Chiari I, donde hasta la última década el diagnóstico ha requerido una mielografía por TAC invasiva 1. Además, la RMN puede detectar malformación de Chiari I que anteriormente no se había reconocido o que se había diagnosticado erróneamente.
El desplazamiento caudal de las amígdalas cerebelosas, la configuración de las amígdalas y las anomalías mencionadas se representan en imágenes de RM sagital, coronal y axial ponderadas en T1 y T2. El desplazamiento de las amígdalas se mide en la resonancia magnética sagital media, dibujando una línea desde los márgenes internos del foramen magnum (basión a opistión) y midiendo la distancia desde esta línea hasta las puntas de las amígdalas cerebelosas 1. Por lo tanto, la definición de malformación de Chiari tipo I varía según los estudios. Sin embargo, las definiciones más utilizadas incluyen 1-4:
- el desplazamiento de las amígdalas cerebelosas de menos de 3 mm por debajo del foramen magnum es normal
- el desplazamiento de las amígdalas cerebelosas de más de 5 mm (en adultos) y de más de 6 mm (en niños) es compatible con malformación de Chiari tipo I
- el desplazamiento de las amígdalas entre 3 y 5 mm se puede denominar ectopía cerebelosa benigna o amígdalas cerebelosas bajas y requiere una estrecha correlación con otros hallazgos y síntomas de imagen
evaluación debido al alto porcentaje de formación de siringe asociada. La formación de siringe es más común en los niveles de C4 a C6, pero puede ocurrir en cualquier parte de la médula espinal 5.
El tratamiento se reserva solo para pacientes sintomáticos o con siringe y consiste en una craniectomía descompresiva de la fosa posterior con extirpación del arco posterior de C1 y duroplastia 1-4.
Caso cortesía del Profesor Asociado Pramit Phal
