Los paragangliomas, también conocidos como tumores glómicos, surgen de células paraganglionarias que forman la base del sistema neuroendocrino extra-suprarrenal. Estas células cumplen diversas tareas reguladoras en el cuerpo, incluidas las funciones quimiorreceptoras, que permiten que el cuerpo responda a tensiones como hipoxia, hipercapnia e hipoglucemia. Cuando estas células demuestran neoplasia dentro de la cabeza y el cuello, por lo general se presentan en lugares característicos y con sintomatología común; por lo tanto, comprender estas características clave junto con su apariencia por imágenes puede conducir a un diagnóstico preciso y rápido. La evaluación por imágenes de los paragangliomas de cabeza y cuello utiliza múltiples modalidades de imágenes transversales para evaluar la extensión de la enfermedad y ayudar a guiar el manejo quirúrgico mediante la evaluación de compromiso óseo y neurovascular. En este artículo, revisaremos las ubicaciones anatómicas esperadas de los paragangliomas y su aspecto general de imagen en la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM), así como en la angiografía por TC y RM. Además, discutiremos otras consideraciones diferenciales para las lesiones encontradas en estas ubicaciones. Al comprender estos conceptos fundamentales, el radiólogo podrá diferenciar con precisión un paraganglioma generalmente benigno de una neoplasia de cabeza y cuello potencialmente más agresiva.
Sus ubicaciones anatómicas más comunes incluyen el espacio carotídeo, el foramen yugular, el oído medio y a lo largo del curso del nervio vago (Fig. 1). La mayoría de los paragangliomas de cabeza y cuello son benignos y solo localmente invasivos, con solo aproximadamente 2-13% de los paragangliomas que muestran malignidad . La malignidad se define por la presencia anatómica de metástasis, ya que no existen criterios diagnósticos histopatológicos actuales que puedan definir con precisión los paragangliomas malignos a partir de sus contrapartes benignas . Los paragangliomas malignos de cabeza y cuello con mayor frecuencia muestran metástasis ganglionares regionales, y la metástasis a distancia es extremadamente infrecuente .
regiones Anatómicas de cabeza y cuello paragangliomas
Mientras que la mayoría de los casos son esporádicos, aproximadamente el 40% se cree que es hereditario . Estos tumores familiares tienden a presentarse antes que sus homólogos esporádicos, con una prevalencia máxima de 30 a 35 años de edad . Además, los paragangliomas familiares son más comúnmente multicéntricos que los tumores esporádicos. Los paragangliomas de cabeza y cuello son más comunes en las mujeres, con esta predilección más común en los subtipos yugular (3:1) y timpánico (6:1) . Los paragangliomas se relacionan con síndromes y genes múltiples y se observan con frecuencia en pacientes con von Hippel-Lindau (VHL), neurofibromatosis tipo I (NF I) y neoplasia endocrina múltiple tipo II (NEM II) .
Características de imagen
La ecografía se utiliza normalmente en las primeras etapas del proceso de diagnóstico, a menudo para la evaluación inicial de una masa palpable en el cuello. La evaluación ecográfica de los paragangliomas demuestra una masa hipoecoica heterogénea y bien definida, con marcada vascularización interna en Doppler color (Fig. 2). Una evaluación cuidadosa del patrón de desplazamiento de las arterias carótidas internas y externas puede levantar la sospecha de paragangliomas vagales y del cuerpo carotídeo y una evaluación de imágenes de corte transversal rápida.
La resonancia magnética (RM) es la modalidad de imágenes más sensible para la evaluación de paragangliomas, dada su resolución superior de tejido blando, y puede caracterizar fácilmente estos tumores de otras neoplasias de cabeza y cuello. En comparación con los tejidos blandos adyacentes, los paragangliomas suelen mostrar señal hipointensa en secuencias ponderadas en T1 y señal isointensa a hiperintensa en secuencias ponderadas en T2. Dada la naturaleza vascular de la mayoría de los paragangliomas, se observan con frecuencia vacíos de flujo interno, en particular en secuencias ponderadas en T2. Más raramente, se pueden observar áreas de hemorragia intertumoral hiperintensa en secuencias ponderadas en T1 y T2. Intercalando estos, los vacíos de flujo hipointensos y las áreas hiperintensas de hemorragia dan como resultado una apariencia característica de «sal y pimienta» que es más evidente en tumores de más de 1 cm. Con mayor frecuencia, los paragangliomas muestran un realce ávido y homogéneo después de la administración de medios de contraste de gadolinio intravenosos.
En la tomografía computarizada (TC), los paragangliomas se presentan como una masa de atenuación de tejido blando bien definida. Con mayor frecuencia, demuestran un realce homogéneo y ávido después de la administración de contraste intravenoso, aunque la heterogeneidad puede ocurrir en lesiones con trombosis o hemorragia intratumoral. Además, los paragangliomas pueden causar erosión local de las estructuras óseas adyacentes, y la tomografía computarizada es excelente para evaluar el compromiso óseo. En el caso de los paragangliomas que comprometen la base del cráneo, se suele realizar una tc de hueso temporal de alta resolución específica para evaluar el compromiso de estructuras clave y guiar el manejo quirúrgico.
La angiografía, ya sea con angiografía por TC (ATC), angiografía por RM (ARM) o angiografía digital por sustracción (ASD), generalmente se realiza como complemento de la TC o la RM, así como en el entorno preoperatorio . Estas modalidades permiten la evaluación de la perfusión tumoral y la identificación de los vasos de alimentación, lo que puede guiar la embolización posterior o los abordajes quirúrgicos . Dada la naturaleza vascular de los paragangliomas dentro de la cabeza y el cuello, la angiografía por lo general muestra vasos peri tumorales potenciadores y de alimentación múltiples, incluso vasculatura arterial y venosa. Además, tanto la ATC como la ARM son útiles para demostrar la presencia de enfermedad multicéntrica .
Se pueden utilizar varias técnicas de imagen de medicina nuclear para evaluar la presencia de enfermedad multicéntrica o metastásica, incluidas la metayodobencilguanidina I-131 e I-123 (MIBG), en octreotida 111 y PET / TC F-18, lo que demuestra un aumento de la captación focalmente dentro de la lesión (Fig. 3.
La tc axial (a) muestra un bulbo yugular derecho ensanchado, con una apariencia apolillada de las paredes del foramen yugular derecho (flecha blanca). La PET corregida por atenuación axial (b) demuestra una marcada captación de FDG dentro del foramen yugular consistente con actividad hipermetabólica (punta de flecha blanca). La RM post contraste ponderada en T1 (c) demuestra una masa expansible, potenciadora y bien definida centrada en el foramen yugular derecho (flecha blanca curvada)
paragangliomas corporales carotídeos
Los paragangliomas corporales carotídeos son los paragangliomas corporales carotídeos más comunes dentro de la cabeza y el cuello, aproximadamente el 60% de todos los casos. La mayoría de los casos se presentan en pacientes de edad avanzada, con edades comprendidas entre los 40 y los 70 años, con una mediana de edad de 57 años . Como su nombre indica, surgen del cuerpo carotídeo, un grupo de quimiorreceptores que residen entre las arterias carótidas internas y externas en la bifurcación de la arteria carótida común. El cuerpo carotídeo proporciona una función reguladora de la oxigenación, el dióxido de carbono y el pH dentro de la sangre. Los tumores del cuerpo carotídeo se presentan clásicamente como hinchazón indolora de crecimiento lento en el cuello lateral, a menudo móvil lateralmente pero fijo verticalmente (conocido como signo de Fontaine). A medida que el tumor crece dentro del espacio carotídeo, puede comprimir los nervios adyacentes (más comúnmente el nervio vago), lo que produce síntomas como disfagia, ronquera o síndrome de Horner . La mayoría de los paragangliomas corporales carotídeos son unilaterales, aunque se observan lesiones bilaterales en aproximadamente 18% de los pacientes . Se observa un aumento de la incidencia (hasta 10% de los pacientes) de paragangliomas corporales carotídeos esporádicos en pacientes que viven a gran altitud o en el entorno de enfermedad pulmonar obstructiva crónica .
Tanto la TC como la RM son útiles para la evaluación inicial de posibles paragangliomas corporales carotídeos y demuestran una masa de atenuación de tejido blando potenciadora situada dentro del espacio carotídeo centrado en la bifurcación carotídea. El efecto de masa asociado resulta clásicamente en el splaying de las arterias carótidas internas y externas, lo que resulta en el característico «signo de lira» , en lugar de desplazarlas juntas (Figs. 4, 5, 6 y 7). Las consideraciones diferenciales al encontrar una masa en esta ubicación incluyen schwannomas y neurofibromas; sin embargo, estos tumores generalmente son menos vasculares y no deben demostrar los vacíos de flujo característicos que se observan en los paragangliomas. Además, se deben considerar las metástasis hipervasculares, como las observadas con neoplasias malignas primarias renales o tiroideas. Al evaluar un tumor de cuerpo carotídeo, es importante describir el grado de encapsulación vascular, en particular de la ACI. Al proporcionar el grado de contacto circunferencial máximo de la ACI por el tumor del cuerpo carotídeo, la lesión se puede colocar en el sistema de clasificación de Shamblin, que se utiliza para predecir la morbilidad vascular y el déficit de nervios craneales a partir de la resección .
La TC axial (a) y sagital (b) con contraste del cuello demuestra una masa de tejido blando bien definida y que mejora ávidamente (puntas de flecha blancas) dentro del espacio carotídeo izquierdo. La masa extiende las arterias carótidas internas y externas proximales (flechas blancas) al nivel de la bifurcación carotídea, característica de un tumor del cuerpo carotídeo (a diferencia de un glomo vaginal, que normalmente desplaza elA y el ECA juntos). La masa recubre menos del 50% delA izquierdo. Observe la relación normal de la ECA derecha y laA en el lado contralateral del cuello (flechas negras)
las imágenes axiales de RMN FSE ponderadas en T2 del cuello demuestran de nuevo una masa de tejido blando de alta señal bien definida (punta de flecha blanca) dentro del espacio carotídeo izquierdo, con múltiples focos puntiagudos de señal baja, que representan vacíos de flujo vascular. Las áreas puntiagudas de hiperintensidad (hemorragia), así como estos vacíos de flujo, producen una apariencia clásica de «sal y pimienta». b Las imágenes axiales T1 posteriores al contraste demuestran una mejora ávida de la masa (punta de flecha blanca), extendiendo de nuevo las arterias carótidas internas y externas proximales (flechas blancas). c La angiografía de proyección de intensidad máxima (PIM) en 3D muestra un tumor altamente vascular situado dentro de la bifurcación carotídea, con numerosos vasos de alimentación potenciadores que se ramifican desde la ACI adyacente y la ECA (flechas blancas)
Posteriormente, el paciente se sometió a una embolización prequirúrgica de la masa. Las imágenes angiográficas convencionales (a) después de la selección de la arteria carótida común izquierda muestran un rubor tumoral intenso (punta de flecha blanca) que surge entre las arterias carótidas internas y externas izquierdas (flechas blancas). Las imágenes posteriores a la embolización de partículas (b) del tumor muestran una marcada disminución en el intervalo del rubor tumoral, con solo una pequeña porción residual de rubor (flecha negra) a lo largo de la ECA proximal. La patología final fue compatible con un paraganglioma corporal carotídeo
paragangliomas vagales
Los paragangliomas vagales se presentan dentro de uno de los ganglios del nervio vago (CN X). Son el paraganglioma de cabeza y cuello menos común, representando aproximadamente el 5% de todos los casos . Por lo general, los paragangliomas vagales se observan en pacientes de mediana edad o de edad avanzada, con una edad media de 48 años . Al igual que los tumores del cuerpo carotídeo, por lo general se presentan como una masa de cuello indolora de crecimiento lento. Sin embargo, la sintomatología difiere en que tanto la parálisis del nervio vagal como la ronquera debido a la parálisis de las cuerdas vocales son bastante comunes, observadas en el 33-37% de los pacientes .
Los paragangliomas vagales pueden presentarse en cualquier parte del curso del nervio vago, pero generalmente se ven en la parte alta del cuello suprahioide dentro del ganglio inferior (nodoso), que se forma justo cuando el vago sale del foramen yugular . Demuestran características de imagen similares en TC y RM a los tumores del cuerpo carotídeo, pero debido al curso posterolateral del nervio vago con respecto a las arterias carótidas internas y externas, su efecto de masa resultante hace que estos vasos se desplacen juntos anteromedialmente (Fig. 8), en lugar de separarse. La TC es de particular importancia al evaluar paragangliomas vagales altos, ya que su resolución ósea superior puede establecer si hay compromiso óseo de la base anterior del cráneo.
Las imágenes de TC axiales T2 FSE (a) y T1 post-contraste (b) demuestran una masa expansible grande y bien definida centrada dentro del espacio carotídeo derecho (punta de flecha blanca). La lesión es heterogeneamente hiperintensa en T2 y mejora ávidamente el post-contraste. Los vacíos de flujo de las arterias carótidas internas y externas derechas se desplazan juntos anteromedialmente (flechas blancas). La angiografía axial por RMN en tiempo de vuelo 2D (c) muestra la masa (puntas de flecha blancas), así como delinea claramente su efecto de masa resultante ejercido sobre elA derecho y el ECA, que se juntan anteriormente dentro del cuello (flechas blancas). Esto contrasta con los vasos contralaterales de la carótida izquierda que están en posición normal
Los paragangliomas yugulares son el segundo paraganglioma de cabeza y cuello más común y el tumor más común que se encuentra dentro de la fosa yugular. Surgen de paraganglios asociados con la adventicia del bulbo yugular. La presentación media es de 53 años de edad; los síntomas clínicos de presentación más comunes son el tinnitus unilateral o la pérdida de audición (51% de los pacientes) .
Estos tumores se expanden desde el foramen yugular a lo largo de la ruta de menor resistencia y, por lo general, se extienden a las porciones neumatizadas del hueso temporal, los forámenes vasculares y neurales adyacentes y la trompa de eustaquio. Característicamente, los paragangliomas yugulares se expanden agresivamente, con etapas posteriores que resultan en una apariencia» apolillada » del hueso temporal debido a la erosión ósea asociada (Fig. 9). Esto distingue a los paragangliomas yugulares de los paragangliomas timpánicos, que por lo general son más pequeños y menos agresivos, preservando el bulbo yugular y los huesecillos. Debido a la frecuencia del compromiso óseo, la TC de hueso temporal dedicada es esencial para la evaluación preoperatoria de los paragangliomas yugulares. Debe excluirse cualquier dehiscencia del suelo de la cavidad timpánica o extensión en el tímpano. Además, al evaluar para paragangliomas yugulares, se debe tener cuidado de excluir un curso aberrante de la arteria carótida interna, ya que la lesión durante la resección puede resultar en morbilidad significativa. La evaluación de un segmento vertical ausente o hipoplásico del canal carotídeo puede excluir de forma fiable esta variante normal. La RM desempeña un papel complementario en la evaluación, ya que es más sensible a cualquier extensión intracraneal asociada, que, de estar presente, puede alterar significativamente el manejo .
Timpánica paragangliomas
Timpánica paragangliomas son el tumor más frecuente del oído medio . Surgen de la rama timpánica del nervio glosofaríngeo (CN IX), también conocido como nervio Jacobsen. La edad media de presentación es de 60 años, y hay una marcada predilección femenina, con 80-90% de paragangliomas timpánicos observados en mujeres . Al igual que los paragangliomas yugulares, suelen presentarse con tinnitus pulsátil o pérdida de audición unilateral. Estos tumores se ven comúnmente como masas pulsátiles rojas o azuladas dentro del oído medio en el examen otoscópico .
La modalidad de diagnóstico por imágenes de elección para la evaluación de los paragangliomas timpánicos es la TC ósea temporal con contraste de alta resolución. Estos tumores se presentan como una masa de tejido blando que surge del promontorio coclear, confinada a la cavidad timpánica (Fig. 10). Por lo general, los huesecillos se salvan, y la afectación ósea es poco común. Cualquier erosión ósea alrededor del bulbo yugular debe ser excluida, ya que esto se considera diagnóstico de un paraganglioma yugular o yugulotimpánico en lugar de un paraganglioma timpánico. Los paragangliomas timpánicos son tumores altamente vasculares y muestran una marcada mejora tanto en la TC como en la RM, lo que diferencia estas lesiones de otros tumores timpánicos comunes, como los colesteatomas. La RM es útil para una mayor caracterización del componente de tejido blando de la masa y puede ayudar a excluir imitaciones como las secreciones inspiradas.
Jugulotympanic paragangliomas
Jugulotympanic paragangliomas se define como paragangliomas que no puede ser definitivamente clasificado como yugular o timpánica en origen. Su característica definitoria es la invasión tanto del foramen yugular como del oído medio, sin que surja claramente de ninguno de estos espacios. Al igual que sus contrapartes yugular y timpánica, los síntomas de presentación más comunes incluyen tinnitus pulsátil; sin embargo, debido a su gran tamaño, se observan con frecuencia déficits de los nervios craneales IX y X. La TC de hueso temporal y la RM se utilizan para evaluar el epicentro de la lesión y para evaluar la erosión del bulbo yugular y la extensión hacia el foramen yugular y el oído medio (Fig. 11).
Las imágenes de TC axiales (a) y coronales (b) demuestran la erosión del bulbo yugular derecho, con un aspecto apolillado de las paredes del foramen yugular derecho (puntas de flecha blancas). Esta lesión destructiva se expande hacia el oído medio, con invasión del promontorio coclear (flecha blanca). Las imágenes de RM axiales (c) y coronales (d) ponderadas en T1 después del contraste demuestran una mejora ávida de la masa que surge entre el foramen yugular (flecha blanca) y el promontorio coclear (punta de flecha blanca). La masa llena el foramen yugular y se extiende hasta el oído medio anterolateralmente
