Zentrale Neurozytome sind neuroepitheliale intraventrikuläre Tumoren des WHO-Grades II mit ziemlich charakteristischen Bildgebungsmerkmalen, die als heterogene Massen variabler Größe und Verstärkung innerhalb des lateralen Ventrikels auftreten und typischerweise am Septum pellucidum befestigt sind. Sie werden typischerweise bei jungen Patienten beobachtet und haben im Allgemeinen eine gute Prognose, sofern eine vollständige Resektion erreicht werden kann. Extraventrikuläre Neurozytome (früher als zerebrale Neurozytome bekannt) sind ausgesprochen selten und werden in einem separaten Artikel diskutiert.

Epidemiologie

Zentrale Neurozytome treten typischerweise bei jungen Patienten auf (70% zwischen 20 und 40 Jahren diagnostiziert) und machen weniger als 1% (0,25-0,5%) der intrakraniellen Tumoren aus 10,11. Es gibt keine gemeldete geschlechtsspezifische Vorliebe 10.

Klinisches Erscheinungsbild

Typischerweise weisen zentrale Neurozytome Symptome eines erhöhten Hirndrucks auf, wobei Kopfschmerzen am häufigsten auftreten oder Krampfanfälle (insbesondere Tumoren mit extraventrikulärer Extension).Ein relativ kurzer klinischer Verlauf, typischerweise nur wenige Monate, ist am häufigsten. In seltenen Fällen können zentrale Neurozytome mit einem plötzlichen Tod infolge einer akuten ventrikulären Obstruktion einhergehen 4. Ebenfalls selten ist eine plötzliche Präsentation aufgrund einer intraventrikulären Blutung 7.

Pathologie

Zentrale Neurozytome weisen eine neuronale Differenzierung auf und erscheinen histologisch ähnlich wie Oligodendrogliome, die in der Vergangenheit zu vielen fälschlicherweise kategorisierten Tumoren geführt haben.

Die anfängliche Beschreibung klassifizierte sie als WHO-Grad-I-Läsionen. Dies wurde jedoch 1993 auf WHO-Grad II aktualisiert (und bleibt dies auch in der Version 2016), da erkannt wurde, dass zumindest einige dieser Tumoren aggressiver waren Verhalten 10.

Lage

Die überwiegende Mehrheit der zentralen Neurozytome befindet sich vollständig in den Ventrikeln. Typische Standorte sind 4:

• laterale Ventrikel um das Foramen von Monro (am häufigsten): 50%
• sowohl laterale als auch 3. Ventrikel: 15%
• bilateral: 15%
• 3. Ventrikel isoliert: 5%

Makroskopische Merkmale

Zentrale Neurozytome sind meist brüchige grau gefärbte Tumoren, die manchmal Verkalkungs- und Blutungsbereiche aufweisen 11.

Mikroskopische Merkmale

Die Zellen sind typischerweise einheitlich und rund mit einem Salz und Pfeffer fein gesprenkelten Chromatin 11. Sie zeigen auch Bereiche variabler Architektur, die an andere Tumoren erinnern, einschließlich Oligodendrogliome, Pineocytome und neuroendokrine Tumoren 11.

Immunphänotyp

Die Immunhistochemie bestätigt den rein neuronalen Ursprung durch Positivität gegenüber neuronalen Markern wie 11:

• Synaptophysin: positiv
• NeuN: positiv
• neuronenspezifische Enolase: positiv
• MAP2: meist positiv
• Beta-Tubulin der Klasse III: meist positiv

GFAP und IDH-1 R132H sind negativ 11.

Genetik

Wichtig ist, dass IDH-Mutationen und 1p19q-Co-Deletion fehlen (charakteristisch für Oligodendrogliome).

Varianten

Extraventrikuläre Neurozytome sind histologisch ähnlich, haben aber keine intraventrikuläre Komponente 11.

Ganglioneurozytom ist eine Variante, in der Regel von extraventrikulären Neurozytomen, die eine deutliche Ganglienzellkomponente 6,11,12 aufweisen.

Radiologische Merkmale

CT

Zentrale Neurozytome sind im Vergleich zur weißen Substanz normalerweise hyperattenuierend. Verkalkung tritt in über der Hälfte der Fälle auf, normalerweise punktförmig in der Natur 4,10. Zystische Regionen sind häufig vorhanden, insbesondere bei größeren Tumoren. Die Kontrastverstärkung ist normalerweise leicht bis mittelschwer. Begleitende ventrikuläre Dilatation oft vorhanden.

MRT

• T1
  • isointensiv zur grauen Substanz
  • heterogen
• T1 C+
  • mild-moderate heterogene Verstärkung
• T2/LI
  • typischerweise iso bis etwas hyperintensiv im Vergleich zum Gehirn
  • zahlreiche zystische Bereiche (sprudelndes Aussehen) 10
• GE/SWI
  • Verkalkung ist häufig, typischerweise punktförmig
  • Blutungen (insbesondere bei größeren Tumoren) sind häufig
  • führen gelegentlich zu ventrikulären Blutungen
  • blutung
• DWI
  • Diffusionsbeschränkung der Feststoffkomponente 13
• MR-Spektroskopie
  • kann einen starken Cholinpeak aufweisen 13
  • Glycinpeak (3,55 ppm) wurde ebenfalls berichtet 10

Angiographie

Ein Tumor, der häufig identifiziert wird, mit der Masse, die von Aderhautgefäßen geliefert wird. Normalerweise sind keine großen Fütterungsarterien zu sehen.

Behandlung und Prognose

Eine vollständige chirurgische Resektion ist in der Regel kurativ (5 Jahre Überleben 81%). Wenn nur eine unvollständige Resektion möglich ist oder eine extraventrikuläre Extension vorliegt, wird eine adjuvante Strahlentherapie (und manchmal eine Chemotherapie) hinzugefügt, obwohl ihr Nutzen nicht gut belegt ist.

Fälle von CSF-Dissemination wurden berichtet, sind aber selten 10.

Differentialdiagnose

• Ependymom
  • häufiger im Kindesalter
  • häufiger im 4. Ventrikel
  • supratentorielle Tumoren (insbesondere bei Kindern) weisen häufig eine signifikante extraventrikuläre (parenchymale) Komponente 4 auf
• intraventrikuläres Meningeom
  • homogene Kontrastverstärkung
  • gut umschriebene Masse
• Subependymom
  • typischerweise im 4. Ventrikel gefunden
  • normalerweise ältere Personen 8
  • kann Ependymomkomponenten haben und sehr ähnlich aussehen 9
• subependymaler Riese zellastrozytom
  • bei Patienten mit tuberöser Sklerose
  • lebhafte Kontrastverstärkung
• Plexus choroideus Papillom
  • hauptsächlich bei Kindern
  • zeigen typischerweise eine intensive Kontrastverstärkung
• intraventrikuläre Metastasierung
  • ältere Patienten
  • in der Regel stärkere Kontrastverstärkung
  • Geschichte der primären (z. Nierenzellkarzinom)
• thalamisches Glioblastom
  • ältere Patienten
  • umgebendes vasogenes Ödem
  • weniger spitzenartiges Aussehen (falls vorhanden)
  • erhöhte MR-Perfusion (rCBV)
• Oligodendrogliom
  • Dies ist besonders schwierig in Fällen, in denen eine parenchymale Komponente vorliegt, da histologisch die Tumoren sehr ähnlich