Hintergrund Die zentrale Nebenniereninsuffizienz (CAI) ist durch eine gestörte Adrenocorticotropin (ACTH) -Sekretion aufgrund einer Erkrankung oder Verletzung des Hypothalamus oder der Hypophyse gekennzeichnet, was zu einer verminderten Cortisolproduktion führt. CAI-Verdacht tritt häufiger bei Patienten mit Hypophysentumoren, Schädelbestrahlung / Operation / Verletzung / Infektionen sowie nach exogenem Glucocorticoid-Entzug auf. Eine späte Diagnose ist jedoch nicht ungewöhnlich, da CAI unspezifische Anzeichen oder Symptome wie Müdigkeit oder Hyponatriämie aufweisen kann. Inhalt Die PubMed-Datenbank wurde durchsucht (Jahre 1980-2018), wobei „zentrale Nebenniereninsuffizienz“ und „ACTH-Mangel“ als Schlüsselwörter verwendet wurden. Anschließend wurden Referenzabschnitte der abgerufenen Artikel durchsucht. Zusammenfassung Dynamische Tests sind erforderlich, wenn die morgendlichen basalen Cortisolspiegel nicht ausreichen, um CAI auszuschließen oder zu bestätigen. Der Short Synacthen Test (SST) wird am häufigsten verwendet, und die Richtlinien der Endocrine Society empfehlen einen Cortisol-Peak >500 nmol / L, um CAI auszuschließen. Trotz der Schwellenwerte ist das Verständnis der Prätestwahrscheinlichkeit eines ACTH-Mangels (des klinischen Hintergrunds des Patienten) unerlässlich, da die diagnostische Genauigkeit von SST im Falle eines negativen Ergebnisses suboptimal ist. Bei Patienten mit CAI ist eine Glukokortikoid-Ersatztherapie erforderlich, die den zirkadianen Cortisol-Rhythmus replizieren kann. Kurzwirksame Glukokortikoide (Hydrocortison oder Cortisonacetat) werden am häufigsten verwendet; Heutzutage werden niedrigere Dosen als bisher empfohlen, um cortisolbedingte Komorbiditäten zu reduzieren. Mit Hydrocortison mit modifizierter Freisetzung wurden vielversprechende Ergebnisse erzielt, insbesondere in Bezug auf den Glukosestoffwechsel bei Patienten mit primärer Nebenniereninsuffizienz. Ausblick Eine genaue klinische Diagnose und eine sorgfältige individualisierte Therapie sind bei Patienten mit CAI obligatorisch.