Zementossifizierendes Fibrom (COF) sind seltene, gutartige Neubildungen, die meist aus dem Unterkiefer oder Oberkiefer entstehen. Sie entstehen meistens aus den Zahnlagerbereichen dieser Knochen.

Terminologie

In der histologischen Klassifikation odontogener Tumoren der WHO von 2005 wird dieser Tumor als „ossifizierendes Fibrom“ bezeichnet, aber in diesem Artikel wird der Begriff zementossifizierender Tumor verwendet, um von peripher auftretenden ossifizierenden Fibromen zu unterscheiden.

Andere Synonyme für zemento-ossifizierendes Fibrom neben ossifizierendem Fibrom sind::

• zementifizierendes Fibrom
• juveniles (aktives/aggressives) ossifizierendes Fibrom
  • aufgrund von Unterschieden in der Verteilung/ Epidemiologie separat diskutiert 5

In der Literatur herrscht Verwirrung über die Nomenklatur, die bei der Beschreibung dieser Läsionen zu verwenden ist. Darüber hinaus besteht Verwirrung in Bezug auf seine Beziehung zu anderen ähnlichen Entitäten mit verschiedenen Definitionen und Debatten darüber, ob es sich um odontogenen oder nichtodontogenen knöchernen Ursprungs handelt 1-6, obwohl die WHO-Klassifikation von 2005 sie derzeit als „Knochentumor“ auflistet 7.

Epidemiologie

Zementossifizierende Fibrome werden am häufigsten im dritten und vierten Jahrzehnt mit einer ausgeprägten weiblichen Vorliebe diagnostiziert (F:M = 2-5:1) 1,3,6. Gelegentlich werden sie bei Kindern identifiziert, in welchem Fall sie eine aggressivere Variante sind und als juvenile aggressive zementossifizierende Fibrome bekannt sind (separat diskutiert) 3,5.

Klinisches Erscheinungsbild

Das klinische Erscheinungsbild besteht aus einer festen Masse, die normalerweise aus dem Unterkiefer (62-89%) 3 oder dem Oberkiefer stammt. Am häufigsten entstehen sie aus dem Prämolarenbereich des Unterkiefers (77%) 3. Zähne werden oft durch die wachsende Masse verdrängt. Andere Stellen innerhalb des Kopfes und Halses wurden beschrieben 1.

Pathologie

Diese Tumoren bestehen aus fibrösem Gewebe, verkalktem Gewebe, das Knochen und /oder Zement ähnelt 1,3. Die knochenähnliche Komponente erinnert überwiegend an gewebten Knochen und findet sich in reiferen Läsionen 1. In einigen Fällen wurde diese Entität in Abhängigkeit von den relativen Mengen der Tumorgewebe in zementifizierendes Fibrom und ossifizierendes Fibrom unterteilt. In den meisten Fällen sind jedoch beide Merkmale vorhanden, was den Oberbegriff zementossifizierende Fibrome rechtfertigt 1.

Es wird angenommen, dass sie aus dem Parodontalband stammen und die übliche Nähe zu den Zähnen 3 ausmachen.

Röntgenologische Merkmale

Einfache Röntgenaufnahme und CT

Zementossifizierende Fibrome sind in der Regel gut umschriebene Massen, die den darunter liegenden Knochen ausdehnen. Sie sind normalerweise klein, können aber groß werden. Dies ist insbesondere dann der Fall, wenn sie aus dem Oberkiefer oder den Nasennebenhöhlen entstehen, da mehr Raum zur Ausdehnung von 1-3 vorhanden ist. Sie sind zunächst auf Röntgen mit Weichteildämpfung auf CT lucent. Wenn sie reifen, entwickeln sie allmählich zunehmende Mengen an Verkalkung / Verknöcherung, wenn sie reifen. Sie erweitern normalerweise den Knochen ohne kortikalen Bruch 3.

Nach Kontrastmittelgabe nimmt die Weichteilkomponente im CT 1 in der Regel zu.

MRT

Obwohl Massen aus einer Mischung von verkalktem und nicht verkalktem Weichgewebe bestehen, da die Masse überwiegend faserig ist, ist die gesamte Masse im MRT 1 weitgehend von geringer Intensität.

• T1
  • mittleres bis niedriges Signal
  • Fokale Regionen mit höherem Signal können Fettmark in verknöcherten Komponenten darstellen
• T2: niedriges Signal
• T1 C+ (Gd): Weichgewebekomponente kann eine gewisse Verbesserung aufweisen

Behandlung und Prognose

Chirurgische Exzision ist die Behandlung der Wahl und erfordert normalerweise eine Knochentransplantation oder rekonstruktive Chirurgie 1,3. Ein Wiederauftreten nach vollständiger Exzision wird im Allgemeinen als ungewöhnlich angesehen 1,6. In einigen Serien wurde jedoch berichtet, dass sie bis zu 28% betrugen3.

Differentialdiagnose

Das Differential ist im Wesentlichen das einer Läsion des Unterkiefers oder einer Läsion des Oberkiefers (abhängig von Lokalisation und Mineralisierungsgrad). Einige Entitäten, die in Betracht gezogen werden sollten, umfassen 1-3:

• fibröse Dysplasie
• ameloblastisches Fibroodontom
• Odontom
• verkalkender epithelialer odontogener Tumor (Pindborg-Tumor)
• Zementoblastom: Diese betreffen die Zahnwurzel
• odontogene Zyste
• verkalkende odontogene Zyste (Gorlin-Zyste)
• osteochondrom
• Osteosarkom
• Chondrosarkom