TY – JOUR
T1 – Zöliakie-Krise ist eine seltene, aber schwerwiegende Komplikation der Zöliakie bei Erwachsenen
AU – Jamma, Shailaja
AU – Rubio-Tapia, Alberto
AU – Kelly, Ciaran P.
AU – Murray, Joseph
AU – Najarian, Robert
AU – Sheth, Sunil
AU – Schuppan, Detlef
AU – Dennis, Melinda
AU – Leffler, Daniel A.
N1 – Finanzierungsinformationen:Finanzierung Diese Arbeit wurde teilweise von den National Institutes of Health im Rahmen des Ruth L. Kirschstein National Research Service Award / Training Grant in Gastrointestinal Allergy and Immunology Research (T32 AI07047 an A.R.-T.) und des National Institutes of Health Grant (DK57892 an J.A.M.) sowie durch interne Mittel des Zöliakiezentrums am Beth Israel Deaconess Medical Center unterstützt . Copyright:Copyright 2010 Elsevier B.V., Alle Rechte vorbehalten.
PY – 2010/7
Y1 – 2010/7
N2 – Hintergrund & Ziele: Zöliakie-Krise ist ein lebensbedrohliches Syndrom, bei dem Patienten mit Zöliakie starken Durchfall und schwere Stoffwechselstörungen haben. Zöliakie-Krise ist selten bei Erwachsenen und nicht gut dokumentiert. Um das Bewusstsein für diesen Zustand zu verbessern und die Diagnose zu erleichtern, überprüften wir Fälle von Zöliakie-Krise, um klinische Merkmale zu identifizieren, diagnostische Kriterien zu formulieren und Behandlungsstrategien zu entwickeln. Methoden: Fälle von biopsiebewiesener Zöliakie wurden überprüft. Zöliakie-Krise wurde definiert als akuter Beginn oder schnelles Fortschreiten von gastrointestinalen Symptomen, die auf Zöliakie zurückzuführen sind und einen Krankenhausaufenthalt und / oder eine parenterale Ernährung erfordern, zusammen mit Anzeichen oder Symptomen von Dehydration oder Mangelernährung. Ergebnisse: Zwölf Patienten erfüllten voreingestellte Kriterien für Zöliakie-Krise; 11 entwickelten Zöliakie-Krise, bevor sie mit Zöliakie diagnostiziert wurden. Elf Patienten hatten erhöhte Titer von Transglutaminase-Antikörpern und 1 hatten einen Immunglobulin-A-Mangel. Die Ergebnisse der Biopsieanalysen von Duodenumproben aller Patienten stimmten mit einem Marsh 3-Score überein (33% mit totaler Zottenatrophie). Patienten mit schwerer Dehydratation, Nierenfunktionsstörung und Elektrolytstörungen. Alle Patienten benötigten einen Krankenhausaufenthalt und intravenöse Flüssigkeiten, 6 erforderten Kortikosteroide und 5 erforderten eine parenterale Ernährung. Alle Patienten hatten schließlich eine vollständige Reaktion auf eine glutenfreie Diät. Schlussfolgerungen: Zöliakie-Krise hat eine hohe Morbidität und tritt, obwohl selten beschrieben, bei Erwachsenen auf und hat oft einen klaren auslösenden Faktor. Patienten mit schwerem ungeklärtem Durchfall und Malabsorption sollten auf Zöliakie getestet werden; Die Behandlung mit systemischen Steroiden oder oralem Budesonid sollte in Betracht gezogen werden. Ernährungsunterstützung ist oft kurzfristig erforderlich, aber die meisten Patienten reagieren letztendlich auf die Vermeidung von Gluten.
AB – Hintergrund & Ziele: Zöliakie-Krise ist ein lebensbedrohliches Syndrom, bei dem Patienten mit Zöliakie starken Durchfall und schwere Stoffwechselstörungen haben. Zöliakie-Krise ist selten bei Erwachsenen und nicht gut dokumentiert. Um das Bewusstsein für diesen Zustand zu verbessern und die Diagnose zu erleichtern, überprüften wir Fälle von Zöliakie-Krise, um klinische Merkmale zu identifizieren, diagnostische Kriterien zu formulieren und Behandlungsstrategien zu entwickeln. Methoden: Fälle von biopsiebewiesener Zöliakie wurden überprüft. Zöliakie-Krise wurde definiert als akuter Beginn oder schnelles Fortschreiten von gastrointestinalen Symptomen, die auf Zöliakie zurückzuführen sind und einen Krankenhausaufenthalt und / oder eine parenterale Ernährung erfordern, zusammen mit Anzeichen oder Symptomen von Dehydration oder Mangelernährung. Ergebnisse: Zwölf Patienten erfüllten voreingestellte Kriterien für Zöliakie-Krise; 11 entwickelten Zöliakie-Krise, bevor sie mit Zöliakie diagnostiziert wurden. Elf Patienten hatten erhöhte Titer von Transglutaminase-Antikörpern und 1 hatten einen Immunglobulin-A-Mangel. Die Ergebnisse der Biopsieanalysen von Duodenumproben aller Patienten stimmten mit einem Marsh 3-Score überein (33% mit totaler Zottenatrophie). Patienten mit schwerer Dehydratation, Nierenfunktionsstörung und Elektrolytstörungen. Alle Patienten benötigten einen Krankenhausaufenthalt und intravenöse Flüssigkeiten, 6 erforderten Kortikosteroide und 5 erforderten eine parenterale Ernährung. Alle Patienten hatten schließlich eine vollständige Reaktion auf eine glutenfreie Diät. Schlussfolgerungen: Zöliakie-Krise hat eine hohe Morbidität und tritt, obwohl selten beschrieben, bei Erwachsenen auf und hat oft einen klaren auslösenden Faktor. Patienten mit schwerem ungeklärtem Durchfall und Malabsorption sollten auf Zöliakie getestet werden; Die Behandlung mit systemischen Steroiden oder oralem Budesonid sollte in Betracht gezogen werden. Ernährungsunterstützung ist oft kurzfristig erforderlich, aber die meisten Patienten reagieren letztendlich auf die Vermeidung von Gluten.
KW – Enteropathy
KW – Steroids
KW – Tissue Transglutaminase
KW – Treatment
UR – http://www.scopus.com/inward/record.url?scp=77953683769&partnerID=8YFLogxK
UR – http://www.scopus.com/inward/citedby.url?scp=77953683769&partnerID=8YFLogxK
