Zusammenfassung

Ultraschall ist eine sehr wertvolle Modalität, die uns wichtige Informationen zur Beurteilung der fetalen Anatomie, zur Wachstumsüberwachung und zur Früherkennung angeborener Anomalien gibt. Durch Ultraschalluntersuchung im zweiten Trimester können ungefähr 70-90% der angeborenen Anomalien des Fötus nachgewiesen werden. Anomalien des Zentralnervensystems, einschließlich Chiari-Missbildungen, gehören zu den wichtigsten. Chiari missgebildete Föten haben eine hohe Morbidität und Mortalität aus Gründen wie postoperative Versorgung und Tracheotomie, Gastrostomie. Die frühzeitige Erkennung der Krankheit ist sehr wichtig für die Einrichtung einer Klinik mit Neurochirurgie für die Nachsorge von Schwangerschaft und Kaiserschnitt oder den Abbruch einer freiwilligen Schwangerschaft innerhalb der gesetzlichen Frist. Heute sind mehr als 3 Arten von Chiari-Missbildungen definiert. Chiari Typ II Missbildung ist die häufigste Art und begleitet von Meningomyelozele. Typ-III-Fehlbildung ist eine seltene Art von Meningoenzephalozele, die im oberen Halsbereich auftritt. In diesem Fallbericht, Wir präsentierten zwei Fälle von Typ 2 und Typ 3 Chiari-Fehlbildung mit sonographischen Stimulansmarkern, die zur geburtshilflichen Untersuchung an unsere Klinik überwiesen wurden.

Schlüsselwörter

Neuralrohrdefekt, Spina bifida, Zitronenzeichen, Bananenzeichen, geburtshilfliche Sonographie

Einführung

Obwohl die Ursache von Neuralrohrdefekten und Chiari-Missbildungen nicht vollständig bekannt ist, wird angenommen, dass sie durch ein Problem verursacht wird, das während der fetalen Entwicklung zu einer abnormalen Gehirnbildung führt. Chiari-Fehlbildungen können während der fetalen Entwicklung zu einer Exposition gegenüber schädlichen Substanzen führen oder mit genetischen Problemen und Syndromen mit familiärer Übertragung in Verbindung gebracht werden. Erfahrung und sorgfältige Untersuchung sind wichtig für die fetale Diagnose. Kleine offene Neuralrohrdefekte können trotz sorgfältiger Untersuchung übersehen werden. Symmetrische Abflachung des ventralen Teils des Schädels genannt ‚lemon sign‘ und Kleinhirn Befunde sind mit Neuralrohrdefekt assoziiert den Namen Banane Zeichen nehmen und als sonographischer Indikator für spinale disraphism verwendet .

In diesem Fallbericht haben wir zwei Fälle von Typ-2- und Typ-3-Chiari-Fehlbildungen mit sonographischen Stimulationsmarkern vorgestellt, die zur geburtshilflichen Untersuchung an unsere Klinik überwiesen wurden.

Fall 1

39 Jahre alt (Gravida: 4 Parität: 2 Leben: 2 Abortus: 1) schwangere Frau wandte unsere Klinik für routinemäßige geburtshilfliche Sonographie an. Gemäß den biometrischen Messungen, die an der geburtshilflichen US durchgeführt wurden, wurde ein einzelner Fötus beobachtet, der mit 17 Wochen und 3 Tagen kompatibel war. Das fetale Wachstum und der Amnionindex lagen im normalen Bereich. Bifrontale Einrückung (Zitronenzeichen) und Bananenzeichen in der hinteren Fossa wurden in der Neurokraniumbildgebung festgestellt (Abbildungen 1a und 1b). In beiden Seitenventrikeln war eine Dilatation (12 mm) vorhanden, und es wurde eine kortikale Ausdünnung festgestellt. Linke Abweichung in der lumbosakralen Region und Fusionsdefekt kompatibel mit Spina bifida in den hinteren Elementen der Wirbel wurden nachgewiesen (Abbildungen 2a und 2b). Der Durchmesser des Nieren-AP wurde auf 5,5 mm erhöht. Diese Befunde deuteten auf Chiari Typ 2 beim Patienten hin.

Abbildung 1a. Zitronenzeichen

Abbildung 1b. Bananenzeichen

Abbildung 2a. Skoliose

Abbildung 2b. Spina bifida

Fall 2

Eine 23-jährige schwangere Frau (Gravida: 3 Parität: 1 Leben: 1 Abortus: 1) beantragte eine geburtshilfliche Sonographie. Durch biometrische Messungen bei der sonographischen Untersuchung wurde ein einzelner Fötus festgestellt, der keine Wachstumsverzögerung im Einklang mit 18 Wochen aufwies. Die Menge an Amnion war normal. Bifrontale Einrückung-Lemon-Zeichen-Befund wurde bei der Neurokraniumbildgebung beobachtet. Der Okzipitalknochen hatte ein defektes Aussehen und ein mit Enzephalozele kompatibler Sack mit 24 mm Durchmesser wurde nachgewiesen. Die hinteren Fossa-Strukturen befanden sich alle innerhalb des Beutels (Abbildung 3). Wirbelsäule war intakt, es gab keinen Fusionsdefekt. Diese Ergebnisse deuten darauf hin, Chiari Typ 3 bei dem Patienten.

Abbildung 3. Enzephalozele

Beide Patientinnen hatten während der Schwangerschaft keine Medikamenteneinnahme und keine mütterliche Infektionsgeschichte.

Diskussion

Missbildungen im Zusammenhang mit dorsalen Induktionen wie Chiari-Missbildungen treten zwischen der 3. und 4. Schwangerschaftswoche auf . Die Chiari-Fehlbildung wurde erstmals 1891 von Chiari beschrieben, 1894 von Arnold .

Derzeit sind grundsätzlich 4 Typen definiert.

• Chiari I: >5mm Abstieg der Schwanzspitze der Kleinhirnmandeln am Foramen magnum vorbei.
• Chiari II: Hirnstamm, vierter Ventrikel und >5 mm Abstieg der Schwanzspitze der Kleinhirntonsillen vorbei am Foramen magnum mit Spina bifida.
• Chiari III: Bruch des Kleinhirns mit oder ohne Hirnstamm durch eine posteriore Enzephalozele.
• Chiari IV: Kleinhirnhypoplasie oder Aplasie mit normaler hinterer Fossa und ohne Hinterhirnherniation.

Chiari Typ 1 ist die häufigste Form bei Erwachsenen und dauert asymptomatisch bis Jahre, und der 4. Ventrikel ist immer in normaler Lokalisation

Es wird vermutet, dass die Mandeln als natürliche Schutzhülle für neuronale Strukturen um das Foramen magnum gegen Kompression während der Einrückung von Odontoidprozessen dienten .

Bei Chiari-Typ-2-Fehlbildung verdrängen sich Kleinhirn, vierter Ventrikel und Medulla oblongata vom Foramen magnum in den Gebärmutterhalskanal.

Dadurch wird die Cisterna magna geschlossen und das kleine, amorphe Kleinhirn in die Tiefen der hinteren Fossa verlagert. Bananenzeichen wird verwendet, um diese Situation zu beschreiben. Es wurde postuliert, dass die Abnahme des intraspinalen Drucks mit Spina bifida dazu führt, dass sich das Gehirn nach unten verschiebt. Diese Verschiebung verringert den intrakraniellen Druck, der auf den fetalen Schädel reflektiert wird. Die Stirnknochen sind am anfälligsten für verminderten Druck und reagieren durch Abflachen oder Überbacken nach innen . Zitronenzeichen wird verwendet, um diese Situation zu beschreiben. Zitronenzeichen und / oder Bananenzeichen sind wichtige sonographische Marker für Chiari Typ 2 und Spina bifida. Das Zitronenzeichen ist vor der 24-wöchigen Schwangerschaft sehr hilfreich; Mit fortschreitendem Gestationsalter kann die Zitronenmarkierung jedoch infolge der fetalen Entwicklung verdeckt werden. Darüber hinaus ist zu beachten, dass dieses Zeichen nicht spezifisch für Spina bifida ist und mit Enzephalozele, Dandy-Walker-Missbildung, zystischem Hygrom, Zwerchfellhernie, Corpus Callosum-Agenese, fetalem Hydrops, Nabelschnurvenenvarizen und Nabelschnuranomalien assoziiert sein kann . Bei Vorliegen dieses Zeichens sollten Schädelbefunde wie Ventrikulomegalie, Mikrozephalie, Cisterna magna obliterasyon, Kompression der Kleinhirnhemisphären und Orientierung in ventraler Richtung untersucht und die Wirbelsäule sorgfältig untersucht werden. In unserer sonographischen Untersuchung wurde in beiden Fällen kein Zeichen festgestellt, Spina bifida wurde im Fall Chiari 2 beobachtet, während Disraphismus in der Wirbelsäule oder Ventrikulomegalie im Fall Chiari 3 nicht festgestellt wurde. Bei einer Chiari-2-Fehlbildung kann eine Herniation des Kleinhirns und von Strukturen wie dem Hirnstamm einen nicht kommunikativen Hydrozephalus verursachen, indem der Fluss der Liquor cerebrospinalis blockiert wird. Erhöhter Hirndruck kann Nervenschäden, Dyspnoe und Dysphagie verursachen, indem das Kleinhirn, der Hirnstamm und das zervikale Rückenmark komprimiert werden . In unserem Chiari 2-Fall gab es Bananenzeichen (Abbildung 3), Ventrikulomegalie, Skoliose und Spina Bifida in der Wirbelsäule zusätzlich mit Zitronenzeichen.

Die Chiari-Typ-3-Fehlbildung ist eine seltene Anomalie, die mit einer niedrigen okzipitalen / hohen zervikalen Enzephalozele verbunden ist, einschließlich einer kleinen hinteren Fossa und hinteren Elementen wie Kleinhirn, Hirnstamm, Okzipitallappen oder 4. Ventrikel. Enzephalozele einschließlich posteriorer Fossa-Elemente im Okzipitalbereich wurden im Chiari 3-Fall beobachtet, der mit 19 Wochen kompatibel war. Der Hydrozephalus hat sich möglicherweise nicht entwickelt, da der Fluss der Liquor cerebrospinalis durch Foramen Luschka und Magendie in unserem Fall nicht beeinträchtigt ist. Da spezifische chirurgische Verfahren für Chiari Typ 3 noch nicht definiert wurden, Ansätze für offene Neuralrohrdefekte können auf diese Krankheit angewendet werden .

Die Langzeitwirkung der Krankheit variiert je nach Größe des Defekts, Vorhandensein und Schweregrad des Hydrozephalus und anderen begleitenden Missbildungen . Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung scheint wichtig zu sein. Inutero operierte Babys mit Spina bifida apperta haben im Vergleich zu postnatal operierten Babys einen geringeren ventrikuloperitonealen Shuntbedarf und eine bessere psychomotorische Entwicklung .

Eine frühzeitige Diagnose ist entscheidend für den Aufbau einer Klinik mit Neurochirurgie für Nachsorge und Kaiserschnitt oder für den freiwilligen Schwangerschaftsabbruch innerhalb der gesetzlichen Frist. Sonographische Marker sind richtungsweisend und die Ultraschalluntersuchung ist eine wichtige Modalität bei der Früherkennung von Chiari 2- und 3-Missbildungen.

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