Zusammenfassung

Hintergrund: Das primäre Brustsarkom (PBS) ist eine extrem seltene Tumorart, die 0,2% bis 1% aller Brustkrebserkrankungen und weniger als 5% der Weichteilsarkome ausmacht. PBS ist ein nicht epithelialer Brusttumor, der aus mesenchymalem Brustgewebe besteht und eine schwierige Diagnose und keine standardisierte Behandlung aufweist.

Zielsetzung: Das Hauptziel dieser Studie war es, die Daten der Brustklinik von Patienten zu überprüfen, bei denen ein Weichteilsarkom diagnostiziert und behandelt wurde Nationales Krebsinstitut in Mexiko-Stadt (Instituto Nacional de Cancerología oder INCan).

Methoden: Eine 10-jährige retrospektive Überprüfung identifizierte nur 8 Patienten, bei denen PBS diagnostiziert wurde. Alle verfügbaren klinischen und bildgebenden Studien (BI-RADS) wurden ebenso untersucht wie die Behandlungen.

Ergebnisse: Unabhängig von der Tumorgröße wurde bei sieben Patientinnen eine radikale Mastektomie durchgeführt. Nach chirurgischer Resektion wurde fünf dieser Patienten eine adjuvante Therapie verabreicht. Die Hälfte der Patienten zeigte Fernmetastasen. Leider ist das Fünf-Jahres-Gesamtüberleben unbekannt.

Schlussfolgerungen: Die Häufigkeit von PBS in unserem Institut ist viel geringer als in der Literatur. Viele klinische Merkmale ähnelten früheren Berichten, obwohl die Behandlung unterschiedlich war. Die geeignete Diagnose von PBS sollte die Standardisierung der Behandlung und die Verbesserung des Gesamtüberlebens ermöglichen.

Schlüsselwörter

primäres Brustsarkom (PBS), Breast Imaging-Reporting and Data System (BI-RADS), Strahlentherapie, Chemotherapie, Prognose, Gesamtüberleben

Einleitung

Das primäre Brustsarkom (PBS) ist eine seltene Krebsart, die aus dem mesenchymalen Gewebe der Brust entsteht. Es macht 0,2% bis 1% aller Malignome der Brust und weniger als 5% aller Weichteilsarkome aus . Die jährliche Inzidenz, die auf 40 neue Fälle pro 10 Millionen Frauen geschätzt wird, ist konstant geblieben. Die pathologische Klassifizierung ist umstritten, da die Krankheit aus einer heterogenen Gruppe von Malignomen besteht, wie sie bei Weichteilsarkomen in anderen Körperteilen auftreten. Dementsprechend umfasst PBS malignes fibröses Histiozytom, Fibrosarkom, Stromasarkom, Spindelsarkom, Liposarkom, Leiomyosarkom, Osteosarkom, Chondrosarkom, Lymphome, malignes Cystosarkom Phylloden und Rhabdomyosarkom, von denen die häufigsten Subtypen Angiosarkome, malignes fibröses Histiozytom und Stromasarkom sind . Obwohl retrospektive Einzelinstitutionserfahrungen berichtet wurden, basieren Diagnose und Behandlung auf begrenzten Daten . Im Gegensatz zu epithelialem Brustkrebs besteht noch kein Konsens über das optimale Management von PBS. Wir dokumentieren hier eine retrospektive Überprüfung von PBS unter Verwendung von Brustklinikdaten des Nationalen Krebsinstituts in Mexiko (Instituto Nacional de Cancerología oder INCan) mit dem Ziel, klinisch-pathologische Merkmale, Management und Prognose zu beschreiben. Die vorliegenden Informationen werden mit Berichten anderer Institutionen verglichen, die sich der Behandlung von Krebs widmen.

Material und Methoden

Das 1946 gegründete National Cancer Institute in Mexiko ist ein Tertiärkrankenhaus, das eine Bevölkerung von 20 Millionen in Mexiko-Stadt versorgt und anderen Krankenhäusern in verschiedenen Regionen des Landes Beratungsdienste anbietet. Von 2003 bis 2008 wurde ein Computerprogramm entwickelt, und alle Aufzeichnungen wurden in eine elektronische Krankenakte (eMR) übertragen. Derzeit werden in den INKas jedes Jahr etwa 4.500 Brustkrebspatientinnen behandelt, was 11,7% der Gesamtzahl der Krebsfälle in diesem Institut entspricht. Wir griffen auf die Datenbank zu und holten alle Fälle mit einer Diagnose von PBS von 2000 bis 2010 (10 Jahre) ab, wobei 8 von fast 40.000 Patienten mit einer Art Malignität der Brust gefunden wurden. Die H&E Gewebeschnitte wurden erneut untersucht, um die histopathologische Diagnose zu bestätigen. Die klinischen Aufzeichnungen wurden retrospektiv überprüft, um klinische Merkmale zum Zeitpunkt der Diagnose in Bezug auf Alter, Familienanamnese von Brustkrebs, Dauer der Symptome, klinische Tumorgröße, Vorhandensein von axillären Lymphknoten und / oder Fernmetastasen sowie Art der Operation und adjuvante Behandlungen (Chemotherapie und / oder Strahlentherapie).

Ergebnisse

Diese sind in Tabelle 1 zusammengefasst. Die medizinischen Berichte des Patienten zeigen ein Durchschnittsalter bei der Diagnose von 50,8 Jahren (Bereich 29-75 Jahre). Die klinische Progression wurde vom Datum der Diagnose bis zum ersten Anzeichen einer Veränderung mit einer medianen Nachbeobachtungszeit von 7, 2 Monaten (Bereich von 1 bis 13 Monaten) berechnet. Klinisch zeigten alle Patienten eine tastbare Masse und eine fortschreitende Schwellung mit oder ohne Schmerzen. Eine tastbare axilläre Lymphadenopathie bestand nur in zwei Fällen. Die rechte Brust war in 5 Fällen und die linke Brust in 3 Fällen betroffen. Die Läsionsgröße wurde durch Messen des maximalen Durchmessers bestimmt, wobei die mittlere klinische Tumorgröße bei 7 Patienten als 3,38 cm (Bereich 3 bis 8 cm) berechnet wurde. Bei einem Patienten war die Größe unbekannt. Standard-medio-laterale schräge und kranio-kaudale Mammogramme wurden mit zusätzlichen Ultraschallbildern für alle Patienten erstellt. Alle verfügbaren Bilder wurden von einem Team von Radiologen interpretiert. Die Ergebnisse wurden nach dem American College of Radiology Breast Imaging Reporting and Data Systems (BI-RADS) Lexikon klassifiziert . Modifizierte radikale Mastektomie und axilläre Lymphknotendissektion war die Operation der Wahl für einen Patienten.

Tabelle 1. Klinisch-pathologische Korrelationsmerkmale in der vorliegenden Serie: patientenzahl, Patientenalter (Jahre), Familienanamnese mit Mammakarzinom (1) oder anderen Karzinomen, an denen die Brust nicht beteiligt ist (2), Tumorgröße, Dauer der Symptome, axilläre Lymphknoten (positiv oder negativ), primäre Operation (keine (N), radikale Mastektomie (RM) oder Mastektomie (M)), adjuvante Chemotherapie (keine (N), ADR / Adriamycin, DTIC / Decarbazin oder ISO / Isophosphamid), Metastasierung (LU / Lunge, B / Knochen, AD / Fettgewebe, NED / keine Anzeichen einer Erkrankung )

Probe	Patient Alter (Jahre)	Familie Krebs history	Tumor size (mm)	Duration of symptoms (months)	Axillary lymph nodes	Primary surgery	Adjuvant Treatment	Metastasis
			7×6		POS	N	N	LU
		NEG	5×6		NEG	RM	ADR+DTIC	NED
		NEG	5×5		NEG	RM	N	NED
		NEG	4×3		NEG	RM	N	NED
			3×3		NEG	M	ISO	B
			8×7		NEG	RM	ADR+DTIC	AD
			7×6		POS	RM	ADR+ DTIC	LU
		NEG	5×6		NEG	RM	ADR+ISO	NED

Ein anderer Patient zeigte zum Zeitpunkt der Diagnose zunächst Metastasen in den axillären Lymphknoten und der Lunge und war inoperabel. Sechs Patienten wurden einer Mastektomie unterzogen und 5 von ihnen erhielten eine adjuvante Therapie. Der mediane Zyklus der Chemotherapie betrug 6 Monate (Bereich 4-8). Keiner dieser Patienten mit PBS erhielt eine adjuvante Strahlentherapie. Eine Fernmetastase entwickelte sich bei 4 Patienten, wobei die häufigste Stelle die Lunge und dann Knochen- und Fettgewebe war (im Einklang mit dem aktuellen Wissen über den klinischen Verlauf von Weichteilsarkomen). Das Gesamtüberleben wurde vom Datum der Diagnose bis zum Datum des Todes (aus irgendeinem Grund) oder des letzten Kontakts berechnet. Vier Patienten starben an der Krankheit und ihren Komplikationen (zwei starben an Lungenmetastasen), einer aus unbekannter Ursache, und drei kehrten nicht zur Behandlung zurück (Grund unbekannt).

Diskussion

PBS ist eine seltene Erkrankung mit bösartigen Tumoren der Brust. Frühere Berichte zeigen, dass seine wahre Prävalenz schwer zu bestimmen ist. Zwischen 2000 und 2010 in unserer Einrichtung hatte PBS eine Prävalenz von 8 in 40.000 Fällen von Brustkrebs (0,02%), weit unter der in der Literatur nachgewiesenen Rate. Aufgrund der Seltenheit dieser Malignität spielen Mammographie und Ultraschall in der Diagnostik nur eine begrenzte Rolle. Nach den Berichten mit Mammographie sind die meisten Läsionen runde oder ovale Massen mit einem gut umschriebenen Rand . Keine der hier beobachteten Massen hatte spikuläre Kanten oder Mikroverkalkungen. Die Magnetresonanztomographie (MRT) der Brüste ist kein Routineverfahren bei primärem Brustsarkom, kann jedoch bei Patienten mit klinisch fortgeschrittener Pathogenese in Betracht gezogen werden (einschließlich axillärer Lymphknoten, die für Krebs oder klinische Anzeichen oder Symptome einer Metastasierung positiv sind). Frühere Studien zeigen, dass Brustsarkome heterogen sind hypointensiv auf T1-gewichteten Bildern und hyperintensiv auf T2-gewichteten Bildern (mit Intensitätssteigerung nach Verabreichung von Kontrastmittel).

Die histologische Einstufung ist kein genauer prognostischer Faktor. Obwohl die ersten Schritte der Tumorentstehung bei PBS und anderen Sarkomen unterschiedlich sein können, ist diese klassische Unterscheidung aus therapeutischer Sicht von minimaler Bedeutung. Der internationale Konsens ist, dass die Mastektomie immer noch als Goldstandard angesehen werden kann. Die chirurgische Entfernung klarer Ränder ist das Verfahren der Wahl, während die Dissektion der Achselhöhlen angesichts der Seltenheit der Lymphknotenbeteiligung nicht immer angezeigt ist . Leider bleibt die Rolle der adjuvanten Chemotherapie in der wissenschaftlichen Literatur ungewiss , während die Rolle und der Zeitpunkt der Bestrahlung und Chemotherapie (präoperativ vs. postoperativ) variiert haben . Lunge, Knochen und Leber sind die häufigsten Stellen für Metastasen. Die hämatische Dissemination ist die vorherrschende Form, obwohl einige Berichte darauf hindeuten, dass auch lymphatische Migration auftreten kann . Jüngste Einzelfallserien zeigen, dass Tumorgröße und Randstatus die besten prognostischen Faktoren für PBS sind. Eine Tumorgröße >5 cm ist der einzige signifikante prognostische Indikator für ein schlechtes Überleben. Die 5-Jahres-Gesamtüberlebensrate von PBS ist ähnlich wie bei Nicht-Brust-Sarkomen, mit einer sehr schlechten Prognose und ohne spezifische Behandlungsrichtlinien.

Schlussfolgerungen

PBS erfordert ein multidisziplinäres Team, an dem ein Onkologe, ein Brustchirurg, ein Radiologe, ein Pathologe und ein Chemotherapie-Onkologe beteiligt sind, um die Behandlung zu bestimmen, die die beste Überlebenswahrscheinlichkeit der Patientin bietet. Nach früheren Berichten ist unklar, welche Behandlung das Langzeitüberleben optimieren kann.

Danksagung

Die Autoren danken ihren Assistenten für die Erfassung der in diesem Review verwendeten Daten. Der korrespondierende Autor dankt allen Wissenschaftlern für ihre früheren Berichte und Bewertungen über PBS.

Konkurrierende Interessen

Die Autoren erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben.

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