Zusammenfassung
Die verkalkende Geisterzell-odontogene Zyste (CGCOC) wurde erstmals von Gorlin et al. im Jahr 1962. Verkalkende Geisterzell-odontogene Zysten treten vergleichsweise selten auf und machen etwa 0,37% bis 2,1% aller odontogenen Tumoren aus. Die bemerkenswertesten Merkmale dieser pathologischen Entität sind histopathologische Merkmale, zu denen eine zystische Auskleidung gehört, die charakteristische „Geister“ -Epithelzellen mit einer Neigung zur Verkalkung aufweist. Darüber hinaus kann das CGCOC mit anderen anerkannten odontogenen Tumoren assoziiert sein, am häufigsten mit Odontomen. Es gibt Varianten von CGCOC nach klinischen, histopathologischen und radiologischen Merkmalen. Daher ist eine ordnungsgemäße Kategorisierung der Fälle erforderlich, um die Pathogenese jeder Variante besser zu verstehen. Hier berichten wir über einen klassischen Fall einer verkalkenden odontogenen Zyste zusammen mit einem kurzen Überblick über die Literatur.
1. Einführung
Epithelial ausgekleidete Zysten treten selten in Skelettknochen auf, da embryonale Epithelreste normalerweise nicht in ihnen gefunden werden. Sie treten jedoch in den Kiefern auf, wo die Mehrheiten von Epithel ausgekleidet sind, das von Resten des odontogenen Apparates stammt. Diese odontogenen Zysten werden entweder als entwicklungsbedingten oder entzündlichen Ursprungs klassifiziert. Die verkalkende Geisterzell-odontogene Zyste (CGCOC) ist ein seltenes Beispiel für eine entwicklungsbedingte odontogene Zyste, deren Auftreten etwa 0,37% bis 2,1% aller odontogenen Tumoren ausmacht . Die calcifying ghost cell odontogenic cyst (CGCOC) wurde erstmals von Gorlin et al. die von der signifikanten Präsenz der sogenannten „Geisterzellen“ beeindruckt waren.“ Zu dieser Zeit schlugen sie vor, dass diese Zyste den oralen Gegenteil des dermalen verkalkenden Epithelioms von Malherbe darstellen könnte . Im Laufe der Jahre seit seiner ersten Beschreibung ist klar geworden, dass die verkalkende Geisterzell-odontogene Zyste (CGCOC) eine Reihe von Varianten aufweist, einschließlich der Merkmale eines gutartigen odontogenen Tumors. Es wurde als SNOMED Code 930/0 in der Veröffentlichung Histological Typing of Odontogenic Tumors der Weltgesundheitsorganisation (WHO) klassifiziert . Es gab eine vollständige Neubewertung dieser Läsion durch viele Autoren. Eine wichtige Schlussfolgerung von Praetorius et al. über diese Läsion war, dass es zwei Entitäten umfasste: eine Zyste und ein Neoplasma .
2. Bericht eines Falles
Eine 23-jährige Patientin meldete sich in unserer Ambulanz mit der Beschwerde einer Schwellung in der oberen rechten Seite des Kiefers, die seit ungefähr 2 Jahren vorhanden war.
Bei der Auswertung gab es eine Asymmetrie, die die rechte Mittelgesichtsregion betraf. Die Schwellung war ungefähr 4 cm × 3 cm groß und erstreckte sich superinferior von 1 cm unterhalb des Infraorbitalrandes bis zum Mundwinkel und anteroposterior von der rechten Nasenala bis etwa 3 cm vor dem Tragus (Abbildung 1). Palpation ergab nontender harte knöcherne Expansion des rechten Oberkiefers.
Klinische Fotografien, die das Auftreten von Schwellungen zeigen.
Die intraorale Untersuchung ergab sowohl eine bukkale als auch eine palatinale kortikale Expansion, die sich anteroposterior von 11 auf 14 Regionen erstreckte und das Vestibulum maxillaris superinferior und palatinal bis zur Midpalatine Raphe auslöschte. Die Schleimhaut über der Läsion war intakt (Abbildungen 2 und 3).
Palatally swelling extending from 11 to 14 regions.
Swelling obliterating buccal vestibule.
Radiographic examination disclosed a unilocular well-circumscribed round radiolucency extending from 11 to 15 regions, with radiopaque structures within it (Figures 4 and 5).
Auf dem Orthopentamographen wurde ein einzelnes verkalktes Material festgestellt.
CT zeigt eine große ausgedehnte lytische Läsion, die vom rechten Oberkiefer ausgeht und sich in das rechte Antrum maxillaris und den vorderen Teil der rechten Nasenhöhle erstreckt.
Der CT-Scan ergab eine große ausgedehnte lytische Läsion, die vom rechten Oberkiefer ausging und sich in das rechte Antrum maxillaris und den vorderen Teil der rechten Nasenhöhle erstreckte (Abbildung 5). Basierend auf klinischen und radiologischen Befunden wurden Differentialdiagnosen einer verkalkenden odontogenen Zyste und eines verkalkenden odontogenen epithelialen Tumors in Betracht gezogen. Der adenomatoide odontogene Tumor wurde wegen fehlender Zahneinschlüsse nicht in die Differentialdiagnose einbezogen. FNAC war fertig, aber es war nicht schlüssig.
Die Operation wurde unter Vollnarkose durch Enukleation der Läsion durchgeführt, in Übereinstimmung mit dem Prinzip der klinischen Methode zur Behandlung kleiner zystischer Läsionen des Kiefers. Die enukleierte Probe war zystisch etwa 5 mm bis 4 mm im Durchmesser, die gesamte Probe wurde zur histopathologischen Untersuchung geschickt, und es wurde als verkalkende Geisterzell-odontogene Zyste gefeiert.
3. Überprüfung der Literatur
Gorlin und Kollegen identifizierten die CGCOC 1962 als eigenständige pathologische Einheit, obwohl der Zustand laut Altini und Farman zuvor 1932 von Rywkind in der deutschen Literatur beschrieben worden war . Es wurde früher angenommen, dass es sich um eine mündliche Präsentation des dermalen verkalkenden Epithelioms von Malherbe handelt . Das CGCOC wurde auch unter einer Vielzahl anderer Bezeichnungen berichtet, einschließlich keratinisierender Zyste, keratinisierender Zyste und verkalkender odontogener Zyste (KCOC) , verkalkender odontogener Geisterzelltumor, dentinogener odontogener Geisterzelltumor, epithelialer odontogener Geisterzelltumor, Geisterzellzyste, verkalkender odontogener Geisterzelltumor und Dentino-Ameloblastom von verschiedenen Autoren . Die Kontroverse und Verwirrung gab es in Bezug auf die Beziehung zwischen nicht-neoplastischen, zystischen Läsionen und soliden Tumormassen, die die von den Autoren beschriebenen zellulären und histomorphologischen Merkmale aufweisen . 1971 beschrieb die WHO CGOC als „nicht-neoplastische“ zystische Läsion; Dennoch entschied sie, dass die Läsion als gutartiger odontogener Tumor eingestuft werden sollte. Im Jahr 1992 klassifizierte die Weltgesundheitsorganisation (WHO) CGOC eher als Neoplasma als als Zyste, bestätigte jedoch, dass die meisten Fälle nicht neoplastisch sind. Angesichts dieser Dualität wurden viele verschiedene Terminologien auf zystische und feste CGOC-Varianten angewendet, aber die Verkalkung der odontogenen Zyste ist der bevorzugte Begriff . Verschiedene Terminologien für CGOC sind in Tabelle 1 aufgeführt.
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| *These terms are used restrictedly for the solid neoplastic variant of CGOC. | ||||||||||||||||||||||||||||||
Es wurden mehrere Klassifikationen von CGOC-Subtypen vorgeschlagen, aber die meisten von ihnen haben Einschränkungen bei der Trennung von zystischer und neoplastischer Variante .
Die erste Klassifikation wird von Praetorius et al.
Typ 1. Zystischer Typ:
(A)einfacher unizystischer Typ, (B) Odontom-produzierender Typ, (C)ameloblastomatös proliferierender Typ.
Typ 2. Neoplastischer Typ: dentinogener Geisterzelltumor.
Aktuelle Klassifikation vorgeschlagene Klassifikation von CGOC von Reichart .
(1)Nicht-neoplastische (einfache zystische) Variante (CGCOCa): (a)mit nicht-proliferativer Epithelauskleidung (b)mit nicht-proliferativer (oder proliferativer) Epithelauskleidung in Verbindung mit Odontomasb(c)mit proliferativer Epithelauskleidung (d)mit unizystischer, plexiformer ameloblastomatöser Proliferation der Epithelauskleidungc. (2) Neoplastische Variante: (A) gutartiger Typ (CGCOTd):(a) zystischer Subtyp (zystischer CGCOT) (α) SMA ex epitheliale Zystenlinie(b) fester Subtyp (fester CGCOT)(α) Peripheres Ameloblastom-likef (β) SMA-likeg, (B) bösartiger Typ (bösartiger CGCOT oder OGCCh): (a) zystischer Subtyp, (b) fester Subtyp. Akalzifizierende Geisterzell-odontogene Zyste. bAlso klassifiziert als zusammengesetzte (oder komplexe) zystische Geisterzell-Odontome. cDoes nicht vollständig die histopathologischen Kriterien der frühen Ameloblastom erfüllen, wie von Vickers und Gorlin vorgeschlagen. dCalcifying Geisterzelle odontogener Tumor. E Mit histopathologischen Merkmalen des frühen Ameloblastoms, wie von Vickers und Gorlin vorgeschlagen. Reemblierung eines peripheren Amelobastoms, daher als peripherer epithelialer odontogener Geisterzelltumor bezeichnet. gOften nannte zentralen epithelialen odontogenen Geisterzelltumor. Odontogenes Geisterzellkarzinom.
CGCOC ist eine seltene Entwicklungszyste. Tomich überprüft über 34 Jahre für odontogene Tumoren und Zysten an der Indiana University School of Dentistry, und er fand heraus, dass nur 51 Fälle von Verkalkung Geisterzelle odontogene Zyste diagnostiziert wurden—weniger als zwei Fälle pro Jahr! Daraus folgt, dass der durchschnittliche Mund- und Kieferchirurg während seiner beruflichen Laufbahn wahrscheinlich nur ein oder zwei Fälle sieht . Der odontogene Ursprung des CGCOC ist weithin akzeptiert . Die Zellen, die für die Verkalkung der odontogenen Zyste verantwortlich sind, sind Zahnlamina-Reste (Serres-Reste) entweder im Weichgewebe oder im Knochen. Daher sind verkalkende Geisterzell-odontogene Zysten Zysten ursprünglichen Ursprungs und nicht mit der Krone eines betroffenen Zahns assoziiert . Sie tritt am häufigsten als zentrale (intraossäre) Läsion auf , während eine periphere (extraossäre) Lokalisation im Weichgewebe selten ist .
Es gab eine fast gleichmäßige Geschlechterverteilung. Bei Asiaten zeigte sich eine höhere Inzidenz in der jüngeren Altersgruppe; Fast 70% traten im zweiten und dritten Jahrzehnt auf, während bei Weißen nur etwa 53% in den jeweiligen Jahrzehnten auftraten, Außerdem zeigten die Läsionen bei den Asiaten eine Vorliebe für den Oberkiefer (65%), während bei Weißen die Vorliebe für den Unterkiefer bestand (62%) . Der häufigste Ort des Auftretens war der vordere Teil der Kiefer. Im Unterkiefer haben mehrere Fälle die Mittellinie überschritten, im Oberkiefer ist dies jedoch weniger üblich . In unserem Fallbericht betrug das Alter der Patientin 23 Jahre und trat im vorderen Bereich des Oberkiefers auf, was ein klassisches Merkmal für diese Läsion war.
Das zentrale CGCOC (intraossär) stellt sich als asymptomatische harte Schwellung des Kiefers dar, die eine Ausdehnung als eine Erosion des Knochens erzeugt. Schmerzen deuten auf eine Sekundärinfektion hin . Die klinischen Merkmale in unserem Fall ähnelten denen anderer Autoren. Die Zysten werden normalerweise als zufälliger radiologischer Befund entdeckt. Zu Beginn ihrer Entwicklung erscheinen sie vollständig strahlendurchlässig. Wenn sie reifen, entwickeln sie Verkalkungen, die ein gut umschriebenes, gemischtes strahlendurchlässiges und strahlenundurchlässiges Aussehen erzeugen. Drei allgemeine Muster der Röntgenopazität sind zu sehen. Eines ist ein Salz-Pfeffer-Muster von Flecken, das zweite ist ein flauschiges wolkenartiges Muster und das dritte ist ein sichelförmiges Muster auf einer Seite der Radioluzenz in einer „Neumond“ -ähnlichen Konfiguration .
In unserem Fallbericht ergab die radiologische Untersuchung eine einsame, gut umschriebene runde Radioluzenz mit einem einzelnen verkalkten Material darin. Die Röntgen-Computertomographie (CT) ergänzt herkömmliche Röntgenaufnahmen, indem sie Anatomie und Topographie genauer darstellt. Das intra- und extraossäre Ausmaß der Läsionen wird genauer bestimmt . In unserem Fall, CT-Scan ergab eine große ausgedehnte lytische Läsion, die sich aus dem rechten Oberkiefer ergab und sich in das rechte Antrum maxillaris und den vorderen Teil der rechten Nasenhöhle erstreckte.
Die endgültige Diagnose von CGCOC wird histologisch gestellt, da die Läsion keine charakteristischen klinischen und radiologischen Merkmale sowie kein variables biologisches Verhalten aufweist.
Die histologischen Merkmale einer klassischen verkalkenden Geisterzell-odontogenen Zyste sind charakteristisch. Die mikroskopischen Merkmale der Läsion zeigten eine fibröse Kapsel mit einer Auskleidung aus odontogenem Epithel. Die Basalschicht besteht aus ameloblastartigen säulen- oder quaderförmigen Zellen mit einer Dicke von 4-10 Zellen. Es wird von locker angeordneten Epithelzellen überlagert, die dem sternförmigen Retikulum des Schmelzorgans ähneln (Abbildung 6). Es gibt eine unterschiedliche Anzahl von Epithelzellen, die keine Kerne haben, eosinophil sind und ihre grundlegende Zellstruktur (Geisterzellen) beibehalten. Diese Geisterzellen können verkalken und ihre zelluläre Kontur verlieren, um eine blattartige Fläche zu bilden (Abbildung 7). Viele Forscher haben sich bemüht, die Natur von Geisterzellen durch den Einsatz spezieller histochemischer Methoden, Transmissionselektronenmikroskopie und Rasterelektronenmikroskopie zu klären, und verschiedene Theorien wurden ohne allgemeine Zustimmung vorgeschlagen. Gorlin et al., Ebling und Wagner, Gold, Bhasker, Komiya et al., und Regezi et al. alle glaubten, dass Geisterzellen normale oder abnormale Keratinisierung darstellen. Levy schlug vor, dass sie Plattenepithelmetaplasie mit anschließender Verkalkung durch Ischämie darstellen. Sedano und Pindborg dachten, dass die Geisterzellen verschiedene Stadien der normalen und aberranten Keratinbildung repräsentierten und dass sie aus der metaplastischen Transformation des odontogenen Epithels stammten. Andere Forscher schlugen vor oder implizierten, dass Geisterzellen das Produkt einer abortiven Schmelzmatrix im odontogenen Epithel darstellen könnten. Die Morphologie von Geisterzellen scheint sich jedoch von der der Schmelzmatrix zu unterscheiden . Geisterzellen sind nicht nur bei CGCOC zu finden, sondern auch bei Odontomen, Ameloblastomen, Kraniopharyngeomen und anderen odontogenen Tumoren .
Ein zystisches Lumen, das von proliferativem odontogenem Epithel ausgekleidet ist (H- und E-gefärbt ×100).
Zystisches Lumen, ausgekleidet von odontogenem Epithel und Bereichen von „Geister“ -Epithelzellen, die in das Lumen hineinragen, mit Bereichen, die Verkalkung zeigen (H und E gefärbt ×100).
Die Behandlung von zystischen Läsion beinhaltet Enukleation mit langfristigen Follow-up. Das Wiederauftreten hängt von der Vollständigkeit der Zystenentfernung ab. Die Prognose ist gut für zystisches CGCOC und weniger sicher für neoplastisches CGCOC . Das CGCOC kann mit anderen odontogenen Tumoren assoziiert sein, wie adenomatoider odontogener Tumor, ameloblastisches Fibro-Odontom ameloblastisches Fibrom, und Ameloblastom, wobei die Behandlung und Prognose in solchen Fällen auf den assoziierten Tumoren basiert.
4. Zusammenfassung
Unser Fall repräsentiert die klassischen Merkmale der Verkalkung odontogener Zysten nach Praetorius et al. Es fällt in die Kategorie des einfachen unizystischen Typs Typ 1 (a) und laut Reichart in die Kategorie der nicht-neoplastischen (einfachen zystischen) Variante der verkalkenden Geisterzell-odontogenen Zyste (CGCOC) mit proliferativer Epithelauskleidung.
