Diskussion

Kapillarteleangiektasien weisen charakteristische MRT-Merkmale auf, die ihren In-vivo-Nachweis und ihre Differenzierung von anderen Hirnstammerkrankungen wie Multipler Sklerose, Infarkt und Neoplasie ermöglichen.2 Diese Merkmale spiegeln den extrem langsamen Fluss in den Gefäßen und die Normalität des gemischten Gehirnparenchyms wider. Dementsprechend erscheinen die Gefäße als isointense oder hypointense Bereiche im Vergleich zum normalen Gehirnparenchym in T1-gewichteten nicht verstärkten Spinechobildern und als isointense oder hyperintense Bereiche in Protonendichte- und T2-gewichteten Spinecho- und schnellen Spinechobildern. Vor allem zeigen sie eine Hypointensität in T2 * -gewichteten Gradientenechobildern, insbesondere wenn sie auf Hochfeld-MRT-Systemen (⩾ 1,0 T) erhalten werden. Dieses Erscheinungsbild spiegelt die höhere Empfindlichkeit von Gradientenechosequenzen gegenüber dem hohen Desoxyhämoglobingehalt des stehenden Blutes in den abnormalen Gefäßen wider, was eine Verkürzung der T2-Relaxationszeit des Blutes und eine Abnahme des Signals bestimmt.23 Typischerweise verstärken sich die Gefäße nach Kontrastmittelverabreichung und erzeugen ein Netz verstärkter Strukturen auf einem Hintergrund von nicht verstärktem Gehirnparenchym. Die Stabilität der MRT-Merkmale über die Zeit ist ein relevanter Hinweis bei der Unterscheidung kapillare Teleangiektasie von Blutungen, bei denen sich komplexe Signalintensitätsmuster geordnet entwickeln.4 Gelegentlich sind Kapillarteleangiektasien mit venösen Anomalien verbunden.2

Die Häufigkeit der Kapillarteleangiektasie des Hirnstamms ist unbekannt. 1968 berichteten McCormick et al5 über 27 pathologisch verifizierte Fälle von Pontin-Teleangiektasien in einer Reihe von 164 Gefäßfehlbildungen der hinteren Schädelgrube. In jüngerer Zeit beschrieben Barr et al3 und Leeet al2 die klinischen und MRT-Merkmale von 12 und 15 Fällen von Pontin-Teleangiektasien. Über einen Zeitraum von 5 Jahren fanden wir zusätzlich zu den drei hierin berichteten symptomatischen Patienten zwei weitere Fälle von Hirnstammkapillarteleangiektasien, die durch MRT nachgewiesen wurden und bei denen kein klinisches Gegenstück gefunden wurde. Ein Patient wurde auf eine Hypophysen-Amenorrhoe und der andere auf Kopfschmerzen untersucht.In einer Überprüfung der englischen Literatur fanden wir 20 Fälle von unrupturierten hirnstammkapillaren Teleangiektasien mit vorübergehenden oder dauerhaften Symptomen, die mit dem Läsionsort kompatibel sind, der durch Pathologie, CT oder MRT nachgewiesen wurde.1-36-9 Lage und Symptome in diesen 20 Fällen zusammen mit unseren drei Fällen sind in Tabelle 1 zusammengefasst. Das Präsentationsalter lag zwischen 15 Monaten und 71 Jahren, lag jedoch überwiegend im dritten und vierten Jahrzehnt. Zu den Symptomen gehörten Schwindel oder Diplopie bei fünf von 20 (25%) Patienten, Hörverlust, Schwindel, fokale Schwäche oder Ataxie bei vier (20%), Tinnitus oder Sprachstörungen bei drei (15%), Hyperreflexie, monokulare Ptosis und Parästhesie in jeweils einem Fall.1-36-9

Bei unseren drei Patienten stimmte der Läsionsort mit den klinischen Merkmalen überein. In Fall 1 betraf die Fehlbildung den akustischen Weg (lateraler Lemniskus), was möglicherweise den Tinnitus und die verlängerte Interwellen-I-V-Latenz der auditorisch evozierten Potentiale des Hirnstamms auf derselben Seite erklärt. Die Beteiligung des rechten Corticonuclear fasciculus könnte die abnorme Lippenbewegung in unserem Fall erklären 2. In Fall 3 erklärt die Beteiligung des linken kortikonukleären Traktes die Bell-Lähmung.In unseren Befunden und in zuvor berichteten Fällen hatten 1-36-9 Symptome im Zusammenhang mit Kapillar-Teleangiektasien im Hirnstamm einen vorübergehenden oder intermittierenden Verlauf, der transitorischen ischämischen Attacken oder entzündlichen Erkrankungen ähnelte.

Die Pathophysiologie, die vorübergehenden oder intermittierenden Symptomen bei Patienten mit Kapillarteleangiektasien zugrunde liegt, ist nicht erwiesen. Es ist bemerkenswert, dass sich bei zwei unserer Patienten Symptome während der Menstruation oder nach der Schwangerschaft entwickelten oder verschlimmerten. Einige Gefäßfehlbildungen, wie das orbitale Angiom, weisen Steroidrezeptoren sowohl in Muskel- als auch in Endothelzellen auf.1011 Wir machen geltend, dass die Stimulation von Steroidrezeptoren, die von Endothelzellen bei Teleangiektasien exprimiert werden, das auslösende Ereignis neurologischer Symptome durch einen vasomotorischen oder hämodynamischen Mechanismus sein könnte.Ein schwieriges Problem im Zusammenhang mit der Häufigkeit und der Naturgeschichte der Kapillarteleangiektasie des Hirnstamms betrifft die Möglichkeit, dass diese Gefäßanomalien dramatisch mit Gefäßruptur auftreten, ohne dass die Möglichkeit besteht, die native Gefäßfehlbildung zu dokumentieren, die durch die Blutung aufgehoben wird.12 Die Häufigkeit hämorrhagischer Komplikationen der Kapillarteleangiektasie ist unbekannt. Obwohl in der Literatur Fälle von intraparenchymalen oder subarachnoidalen Blutungen aufgrund von Kapillar-Teleangiektasien berichtet werden, traten 12-15 hämorrhagische Komplikationen nicht auf, weder bei 27 Patienten mit MRT-dokumentierter Kapillar-Teleangiektasie des Hirnstamms, die über einen Zeitraum von 1 Monat bis 4 Jahren nachbeobachtet wurden,23 noch bei unseren Patienten. Darüber hinaus war keiner der 27 von McCormick al5 gemeldeten Fälle von Pontinkapillarteleangiektasien mit einer signifikanten Blutung verbunden.Das Bewusstsein für die MRT-Merkmale der Kapillarteleangiektasie kann helfen, die tatsächliche Inzidenz und die klinischen Korrelate dieser Gefäßfehlbildung zu definieren. Darüber hinaus könnten Längsschnittstudien helfen, das Risiko einer Gefäßruptur zu beurteilen.