Diskussion

SCCH wird hauptsächlich bei jungen und mittleren Erwachsenen beobachtet und wird selten über 60 Jahren beobachtet.1 Knochen- und Gelenkbeteiligung sind die häufigsten Befunde. Bei den Patienten treten Schmerzen und Schwellungen mit allmählichem Beginn auf, am häufigsten am medialen Ende des Schlüsselbeins und am Manubrium sterni. Die Beteiligung nur eines Schlüsselbeins und des angrenzenden Teils des Manubrium sterni sind ebenfalls ein häufiges Ereignis. Die Rippen sind in ähnlicher Weise beteiligt, wobei Veränderungen im vorderen costochondralen Übergang und / oder im hinteren Rippenbogen auftreten, was zu einer Einschränkung der Beweglichkeit des Brustkorbs führt.1 Die Schwellung kann auch als solitäre Halsmasse oder als Brusthöhlenbildung vorliegen.45 Flache Knochen wie das Ileum, der Unterkiefer, lange Knochen oder die Wirbelsäule könnten ebenfalls am Krankheitsprozess beteiligt sein.1 Der betroffene Knochen zeigt sklerotische Veränderungen mit periostaler, artikulärer oder periartikulärer Entzündung.12

Die Hautbeteiligung bei SAPHO und PAO liegt normalerweise in Form von palmoplantarer Pustulose, palmoplantarer pustulöser Psoriasis oder schwerer Akne vor, die als Akne conglomerata oder Akne fulminans bekannt ist. Obwohl Hautbeteiligung ein gemeinsames Merkmal ist, ist das Fehlen von Hautläsionen zum Zeitpunkt der Präsentation nur offensichtlich, weil die Hautläsionen vorübergehend gewesen sein können oder sich Jahrzehnte nach der knöchernen Manifestation entwickeln können. Der Patient kann andere Manifestationen wie Thorax-Outlet-Syndrom, Thrombose der Vena subclavia oder Vena cava superior-Syndrom haben.1

Die Diagnose kann durch Radiographie gestellt werden. Die Knochenszintigraphie mit Radiotracer-Material wie Technetium-99 ist die Bildgebungsmodalität der Wahl. Es zeigt Hot Spots in den Bereichen erhöhter Aufnahme. „Groppe“ Zeichen bezieht sich auf eine erhöhte Aufnahme durch das mediale Ende der Schlüsselbeine und Manubrium sterni, entsprechend einem Stierkopf. Dieses Zeichen ist eine typische und hochspezifische Manifestation des SSCH-Syndroms und hilft bei der Diagnose.1 Auch ein Knochenscan ist in der Lage, eine frühe Knochenbefall zu erkennen, die radiologisch noch nicht zu sehen wäre. Ultraschall, Computertomographie und Magnetresonanztomographie tragen wenig zur Identifizierung und Lokalisierung der Läsion bei.1

Es gibt keine spezifischen Marker für diese Syndrome. Das Blutbild ist normalerweise normal. Ein moderater Anstieg der C-reaktiven Proteine, der Erythrozytensedimentationsrate sowie von Alpha-2 und Gammaglobulinen kann vorliegen. Die histopathologische Untersuchung des biopsierten Gewebes zeigt eine Hyperostose. Später im Krankheitsverlauf kann ein Infiltrat von einkernigen Zellen, Lymphozyten, Plasmozyten und einigen mehrkernigen Zellen beobachtet werden.1 Es wurden verschiedene Theorien zur Ätiopathogenese postuliert. Eine reaktive Osteomyelitis wird möglicherweise durch Saprophyten ausgelöst oder durch Infektionserreger wie Propriobacterium acne verursacht, das in vielen Fällen an der Stelle einer Läsion gefunden wurde. Die Verbindung mit seronegativer Spondylarthritis deutet auch auf eine genetische Prädisposition hin, die lose mit HLA-B27 assoziiert ist.

Die Behandlung beinhaltet die Verwendung von entzündungshemmenden Medikamenten. Die Behandlungsdauer ist nicht standardisiert. Kortikosteroide können in der schwersten Form verwendet werden. Colchicin und Sulfasalazin können sich als erfolgreich erweisen.1 Daher ist die Erkennung des SCCH-Syndroms unerlässlich, um diesen gutartigen Zustand von anderen schwerwiegenden Erkrankungen wie bakterieller Osteomyelitis, infektiöser Spondylodiszitis, Ewing-Sarkom und Paget-Krankheit.5 Dies kann eine Person vor unnötigen therapeutischen Verfahren und unnötigen Medikamenten schützen.13