Der cerebriforme intradermale Nävus (CIN) ist eine seltene Form von Cutis verticis gyrata (CVG), die sich klinisch als Kopfhautdeformität manifestiert Oberfläche des Gehirns mit zerebriformen morphologischen Eigenschaften. Hammond und Ransom beschrieben erstmals 1937 einen cerebriformen Nävus, der Cutis verticis gyrata ähnelt. CIN ist ein knotiger Naevus cerebriform auf seiner Oberfläche und intradermal histologisch. CIN ist eine der vielfältigen und seltenen Ursachen von CVG (sekundär / pseudo), die durch die Entwicklung von Falten und Furchen gekennzeichnet ist und dem Tumor ein gewelltes oder gewundenes Aussehen verleiht.
CIN gilt als eine seltene Form des angeborenen melanozytären Nävus, der sich auf der Kopfhaut entwickelt.
Es tritt normalerweise bei der Geburt oder im frühen Leben auf. Der Mechanismus für das zerebriforme Muster auf der Oberfläche von CIN ist unbekannt. Es kann zu einer multifokalen Hyperplasie der Epidermis und der Nävuszellen kommen.
Frauen entwickeln häufiger CIN. Klinisch präsentiert es sich als asymmetrischer, hautfarbener oder leicht pigmentierter Tumor, der normalerweise im parietalen oder okzipitalen Bereich der Kopfhaut lokalisiert ist. Läsionen treten selten an anderen Hautstellen als der Kopfhaut auf. Im Laufe der Jahre vergrößert es sich langsam und wird prominenter und gut abgegrenzt mit einer zerebriformen Oberfläche. Seine Größe variiert von 2 × 3 cm bis 25 × 22,5 cm und betrifft manchmal die Hälfte bis drei Viertel der Kopfhaut. Progressive Alopezie ist häufig, wobei das Haar über den Windungen besonders spärlich ist und Büschel aus den Sulci austreten. Patienten können auch Pruritus, Zärtlichkeit, Brennen, wiederkehrende Infektionen, Blutungen und einen stinkenden oder muffigen Geruch haben. Schwangerschaft, Hysterektomie, chirurgische Exploration und hormonelle Aktivität können einen Wachstumsschub von CIN induzieren. Es wird vermutet, dass eine erhöhte hormonelle Aktivität das Wachstum dieser Läsionen potenzieren kann, da ein Wachstumsschub häufig in der Pubertät festgestellt wird.
Die histologische Untersuchung zeigt intradermale Nävuszellen in der gesamten Dicke der Dermis, die gut abgegrenzt oder unregelmäßig sein können. Nävuszellen enthalten unterschiedliche Mengen an Melanin. Neuroide Transformation kann in den tieferen Teilen der Läsion mit erhöhten Kollagenfasern vorhanden sein, die die bei Neurofibrom beobachteten simulieren. Die Nester und Nävuszellen verschmelzen mit dem Neuroidgewebe. Haarfollikel können verkümmert erscheinen, wobei das Nävoidgewebe dicht an ihnen anliegt.
CIN-Läsionen haben ein hohes Risiko für die Entwicklung von malignen Melanomen. Die lebenslange Inzidenz von Melanomen, die in einem riesigen Nävus oder in kleineren Nävi auftreten, beträgt 6,3% und 12%. Das Melanom kann bei der Geburt vorhanden sein, oder es kann in der Kindheit oder später im Leben entstehen. Die Mortalität solcher Läsionen ist hoch.
Patienten mit CIN haben einen normalen Intelligenzbereich und es wurden keine lokalen oder systemischen Erkrankungen beobachtet. Giant CIN kann mit einer Reihe von systemischen Erkrankungen assoziiert sein. CIN wurde mit einem riesigen angeborenen melanozytären Nävus in Verbindung gebracht. Das Risiko einer neurokutanen Melanose bei Patienten mit CIN ist jedoch noch nicht erwiesen. Assoziation von epidermolytischer Hyperkeratose und CIN der Kopfhaut wird berichtet.Klinisch muss CIN von anderen Zuständen unterschieden werden, die sich als CVG manifestieren, wie z. B. primäres CVG, das häufig von neurologischen oder endokrinologischen Anomalien begleitet wird, und sekundäres CVG, das auf neoplastische oder metabolische Störungen wie Neurofibrom, Dermatofibrom, Amyloidose oder Myxödem zurückzuführen ist. Andere Differentialdiagnosen umfassen leukämische Infiltrate in der Haut, Ehlers-Danlos-Syndrom, cerebriformer Talgnävus, Dickhäuterperiostose, Aplasia cutis congenita, Alopecia mucinosa, cerebriformes epitheliales Bindegewebshamartom, Cylindrom, Akromegalie, Entzündung, Traktion und anhaltendes und wiederholtes Reiben der Haut der Kopfhaut mit sekundärer Verdickung des Bindegewebes der Haut bei geistig behinderten Probanden.
Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung von CIN ist wichtig, da das Risiko der Entwicklung eines malignen Melanoms hoch ist. Therapeutische Möglichkeiten sind chirurgische Exzision(vollständig / teilweise) und plastische Rekonstruktion, manchmal mit Gewebeexpansionstechniken. In Fällen, in denen eine Exzision nicht möglich ist, ist eine enge Nachsorge der Läsion obligatorisch.
