Diskussion und Schlussfolgerungen

Akute Kleinhirnentzündung bei Erwachsenen ist eine seltene Entität mit einem breiten Spektrum in Ätiologie, klinischem Erscheinungsbild und Ergebnis. Die Pathophysiologie ist nicht vollständig verstanden, da die Ätiologie oft unbekannt ist, aber es kann mit mehreren Krankheitserregern (meist Viren) und die Verwendung von Medikamenten in Verbindung gebracht werden. In unserem Fall ist es möglich, dass entweder EBV oder CMV aufgrund der LIQUOR-Lymphozytose und des Vorhandenseins von EBV-IgM und CMV-IgM die Ursache war. Allerdings konnten weder EBV noch CMV im Liquor isoliert werden, was ein parainfektiöses Phänomen als Reaktion auf eine systemische EBV/CMV-Infektion wahrscheinlicher macht. Dennoch kann ein anderer (unbekannter) Erreger oder eine autoimmune Ursache eine Rolle spielen.

Eine Literaturrecherche identifizierte 32 Studien, in denen 34 Episoden einer MRT-bestätigten akuten Kleinhirnentzündung bei Erwachsenen beschrieben wurden, die zwischen 1991 und 2016 auftraten (Abb. 3). Wir kombinierten diese Daten mit unseren Fällen (Tabelle 2, Zusätzliche Datei 1: Tabelle S1) und identifizierten 35 Patienten mit einem Durchschnittsalter von 36 Jahren (Bereich 18-73 Jahre). Die Mehrheit der Patienten war weiblich (22 von 35, 63%). Mehr als 80% der Patienten zeigten Kopfschmerzen, Übelkeit / Erbrechen und Ataxie. Bewusstseinsveränderungen wurden bei 10 von 35 Patienten (29%) berichtet. Sechs Patienten, darunter unser Fall, zeigten Kopfschmerzen und Übelkeit ohne andere neurologische Symptome und kehrten anschließend mit Kleinhirnzeichen zurück.

Die Ätiologie der Kleinhirnentzündung war in 12 von 35 Fällen (34%) unbekannt und viral in 8 von 35 Fällen (23%). In 2 Fällen wurde berichtet, dass Isoniazid der Erreger war. Beide Patienten hatten in der Vorgeschichte ein Nierenversagen, für das sie eine Dialyse erhielten. Dialysepatienten reagieren aufgrund von Pyridoxinmangel und verminderter Isoniazid-Clearance empfindlicher auf Isoniazid-Neurotoxizität. Die Neurotoxizität von Isoniazid kann durch Ergänzung von Pyridoxin bei Dialysepatienten verhindert werden .

CSF-Leukozyten variierten stark von 0 bis 797 Leukozyten. Die MRT des Gehirns zeigte in etwa der Hälfte der Fälle Anomalien in der T1-Sequenz (7 von 13 Patienten, 54%), während die T2 / Fluid-attenuierte Inverse Recovery (FLAIR) -Sequenz, die diffusionsgewichtete Bildgebung (DWI) / scheinbarer Diffusionskoeffizient (ADC) -Sequenz und die Kontrastsequenz in etwa 80% der Fälle Anomalien aufwiesen. Hydrocephalus wurde in 9 von 35 Fällen (26%) beobachtet, in 7 Fällen war ein neurochirurgischer Eingriff erforderlich. Steroide wurden bei fast der Hälfte der Patienten verabreicht (46%, 16 von 35 Patienten).

Alle Patienten überlebten, während 14 von 30 Patienten (47%) neurologische Folgen hatten, bei denen es sich meist um anhaltende Kleinhirnsymptome wie Dysarthrie und Ataxie handelte.

Bei 21 von 35 Patienten (60%) wurde nach einem Zeitraum zwischen 1 und 24 Monaten eine Follow-up-MRT durchgeführt. Anhaltende Anomalien zum Zeitpunkt der MRT des Gehirns wurden bei 15 von 21 Patienten (71%) beobachtet, bestehend aus Restveränderungen bei 11 Patienten und Kleinhirnatrophie bei 4 Patienten.

Patienten können Kopfschmerzen, Fieber, Kleinhirnzeichen und Bewusstseinsveränderungen aufweisen. Sechs Patienten, darunter unser Fall, zeigten Kopfschmerzen und Übelkeit ohne andere neurologische Symptome und kehrten anschließend mit zusätzlichen Kleinhirnzeichen zurück. Da bei unserem Patienten der CAT-Scan des Gehirns normal war, wenn der Patient Kopfschmerzen und Übelkeit hatte, und Hydrozephalus 2 Tage später durch MRT diagnostiziert wurde, ist es schwierig, eine Kleinhirnentzündung und ihre Komplikationen zu diagnostizieren, wenn ein Patient hauptsächlich Kopfschmerzen und Übelkeit ohne Kleinhirnzeichen aufweist.

Wenn Kleinhirnzeichen vorhanden sind, ist die Differentialdiagnose der Kleinhirnentzündung begrenzt und eine MRT des Gehirns ist erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen und andere Diagnosen auszuschließen. Alternative Diagnosen sind Kleinhirnschlag, infektiöse Meningoenzephalitis, akute disseminierte Enzephalomyelitis, Kleinhirntumoren — insbesondere wenn die MRT—Anomalien auf eine Kleinhirnhemisphäre beschränkt sind – und posteriores reversibles Enzephalopathiesyndrom. Diese Krankheiten weisen jedoch normalerweise unterschiedliche Symptome auf, und daher ist es wichtig, die klinischen Informationen und radiologischen Informationen zu kombinieren, um die Diagnose zu stellen.

Die Liquoruntersuchung kann helfen, die Differentialdiagnose einzugrenzen. Bei Patienten mit geschwollenem Kleinhirn besteht jedoch die Gefahr eines Hirnbruchs, wenn eine Lumbalpunktion durchgeführt wird. Daher wird empfohlen, vor der Lumbalpunktion eine Schädelbildgebung durchzuführen. Wenn die kraniale Bildgebung Hydrozephalus und Kompression des vierten Ventrikels zeigt, sollte von einer Lumbalpunktion abgeraten werden.

Die Behandlung der akuten Kleinhirnentzündung hängt von der Ätiologie und den Komplikationen ab. Bei Verdacht auf eine direkte Invasion durch einen bestimmten Mikroorganismus sollte sofort mit einer geeigneten antimikrobiellen und antiviralen Behandlung begonnen werden . Wenn die MRT des Gehirns eine diffuse Schwellung des Kleinhirns zeigt, sollten die Patienten auch mit Kortikosteroiden behandelt werden, um eine weitere Schwellung und einen Hirnbruch zu verhindern . Im Falle eines sekundären Hydrozephalus kann ein neurochirurgischer Eingriff erforderlich sein, um einen Hirnbruch zu verhindern, beispielsweise durch einen externen Ventrikeldrain .

Alle berichteten erwachsenen Patienten mit akuter Kleinhirnentzündung überlebten. Fast die Hälfte der Patienten hatte jedoch neurologische Folgen. Dies wird teilweise durch Kleinhirnatrophie erklärt, die eine mögliche Komplikation der akuten Kleinhirnentzündung ist . Bei der Mehrzahl der Patienten (72%) blieben Anomalien bei der MRT-Nachuntersuchung bestehen, was wahrscheinlich auf die Kleinhirnentzündung zurückzuführen ist, die zu dauerhaften Schäden führen kann; Ein Teil dieser Patienten hatte jedoch bei der MRT-Nachuntersuchung überhaupt keine neurologischen Symptome.

Unsere Studie beschreibt eine akute Kleinhirnentzündung bei Erwachsenen. Es gibt mehrere Ähnlichkeiten und Unterschiede zwischen akuter Kleinhirnentzündung bei Erwachsenen und Kindern. Akute Kleinhirnentzündung bei Kindern im Allgemeinen mit Kopfschmerzen und Ataxie . Der häufigste bildgebende Befund bei der Präsentation war eine bilaterale diffuse hemisphärische Beteiligung, die der akuten Kleinhirnentzündung bei Erwachsenen ähnelt. Bei Kindern wird die akute Kleinhirnentzündung jedoch häufiger durch einen infektiösen Erreger verursacht, während bei Erwachsenen parainfektiöse und paraneoplastische Ursachen häufiger auftreten (zusätzliche Datei 1: Tabelle S1). Darüber hinaus hatte die pädiatrische akute Kleinhirnentzündung in 50-86% der Fälle im Allgemeinen ein gutes Ergebnis mit vollständiger klinischer Genesung , während bei Erwachsenen die Hälfte der Patienten neurologische Folgen hatte.

Eine Einschränkung unserer Studie ist, dass abnormale MRT als Einschlusskriterium verwendet wurde. In einigen Studien wird die Einzelphotonenemissions-Computertomographie (SPECT) zur Diagnose vorgeschlagen aufgrund seiner Fähigkeit, Kleinhirnhypoperfusion zu zeigen . Es wurden jedoch nur wenige Studien durchgeführt, in denen SPECT mit MRT verglichen wurde, ohne schlüssige Ergebnisse, und daher bleibt die MRT der Goldstandard für die Diagnose von Kleinhirnentzündung .

Zusammenfassend ist die akute Kleinhirnentzündung bei Erwachsenen eine seltene Erkrankung, die hauptsächlich mit Kopfschmerzen, Übelkeit / Erbrechen und Ataxie einhergeht. Die MRT ist die bildgebende Methode der Wahl, und eine Liquoruntersuchung kann erforderlich sein, um die Differentialdiagnose einzugrenzen. Die Behandlung hängt von der sehr unterschiedlichen Ätiologie ab, und bei Kleinhirnödemen und Hydrozephalus wird eine Behandlung mit Steroiden empfohlen. Ein neurochirurgischer Eingriff kann erforderlich sein, um einen Hirnbruch zu verhindern.