DISKUSSION
Das operative und radiologische Erscheinungsbild der Patienten 4 und 5 ist sehr ähnlich. Aufgrund des erhöhten Prolaktins bei Patient 5 und einer etwas anderen Histologie ist es jedoch von besonderem Interesse. Denn während das Auftreten des Tumors bei der Operation und radiologische Auswertungen keinen Zweifel für Meningiom links, mehrere Neuropathologen blieb zweifelhaft und konnte nicht ihre Meinung bilden, wenn der Tumor Meningiom oder Hypophysenadenom war. Der äußere präoperative Scan für diesen Fall ist nicht verfügbar, aber der Radiologe Bericht über das Angiogramm heißt es: „Der Befund einer Röte, die in der späten venösen Phase ohne Neurovaskularität oder frühe Drainage Venen bleibt, ist kompatibel mit einem parasellären Meningiom.“ Ein solcher Flush ist charakteristisch für Meningeome und nicht für Hypophysenadenome. Darüber hinaus ist der meningeale Schwanz in Abbildung 5c typisch für Meningeome. Auch nach immunhistochemischen und elektronenmikroskopischen Befunden blieben die Neuropathologen im Zweifel. Ein Bericht besagt: „während die lichtmikroskopische Morphologie am deutlichsten auf einen Hypophysentumor hinweist, stellt das Fehlen eines sekretorischen Vesikels diese Diagnose in Frage.“ Da die Assoziation von Meningeomen mit erhöhtem Prolaktin nicht ungewöhnlich ist und die anderen oben erläuterten Indikationen, haben wir den Fall als Meningeom aufgenommen.Operation und Bestrahlung sind die beiden häufigsten Behandlungen für CSM. Insbesondere bei radikaler oder aggressiver Entfernung des Tumors können diese mit einer relativ höheren Mortalität und Morbidität verbunden sein als andere intrakranielle Tumoren. Strahlentherapie schrumpft den Tumor in einigen oder verlangsamt das Wachstum in anderen ohne Mortalität; doch auch dies ist mit Komplikationen verbunden, wie später diskutiert wird. Ophthalmoplegie ist die Hauptkomplikation des Tumors ohne und mit Behandlungen. Unabhängig von der Ursache ist jedoch ihr Auftreten eine wichtige Überlegung für die Wahl einer Behandlung. Denn abgesehen von einer verminderten Sehfähigkeit führt die daraus resultierende Gesichtsentstellung zu einer wesentlichen Veränderung der Mentation und des sozialen Lebens des Patienten. Eine Literaturübersicht unterstützt die obigen Aussagen, ebenso wie eine detaillierte Literaturübersicht von Klinger et al.
DeMonte et al. berichtet, dass 31 (76%) ihrer 41 CSM-Patienten eine „vollständige Entfernung“ hatten.“ Drei Patienten starben; Bei den verbleibenden 38 Patienten verbesserten sich bereits bestehende Hirnnervendefizite bei 14%, blieben bei 80% unverändert und verschlechterten sich bei 6% dauerhaft. Darüber hinaus traten bei sieben Patienten insgesamt 10 neue Hirnnervendefizite auf. Von den 10 Patienten, die eine vollständige Entfernung hatten, hatte einer 5 Jahre nach der Operation ein Rezidiv. Zerebrale Ischämie trat bei drei Patienten auf: in einer, temporären und in zwei, Rest Hemiplegie. Nichtsdestotrotz geben die Autoren an, dass die „aggressive Entfernung von CSMs mit akzeptablen Morbiditäts- und Mortalitätsniveaus durchgeführt werden kann.“
Blake et al. analysierten dieses Ergebnis und stimmten ihrer Schlussfolgerung nicht zu, da ihnen nicht klar war, dass eine aggressive chirurgische Resektion entweder die natürliche Vorgeschichte des Tumors oder die Prognose nach einer weniger radikalen Behandlung erheblich verbesserte. Sie legen stattdessen nahe, dass die Morbidität und Mortalität des Verfahrens seine Anwendung möglicherweise nur bei ausgewählten Patienten rechtfertigt. Als Antwort darauf DeMonte et al. betonte, dass die meisten Patienten in ihrer Studie Anzeichen eines kürzlichen Tumorwachstums gezeigt hatten und alle Tumoren sich außerhalb des Sinus cavernosus erstreckten.
Die Strahlenbehandlung wird als alternative Behandlung für CSM verwendet. Hasegawa et al. untersuchte 150 CSM-Patienten, ausgenommen atypische oder maligne Meningeome, bei denen 111 mit Neuroimaging und für einen mittleren Zeitraum von 62 Monaten verfolgt werden konnten, und stellte fest, dass Gammamesser-Strahlung (GKR) mit progressionsfreien Überlebensraten von 87% und 73% und Tumorkontrollraten von 94% und 92% nach 5 bzw. 10 Jahren assoziiert war. Das funktionelle Ergebnis bei 43 (46%) Patienten war verbessert, 40 (43%) blieben stabil und 11 (12%) hatten schlechtere vorbestehende oder neu entwickelte Symptome. In einem anderen Papier, Park et al. gefunden Regression des Tumorvolumens in 61%, unverändert bei Patienten 25%, und verschlechterte sich in 15% während einer medianen Follow-up 101 Monate.
Komplikationen von GKR sind sicherlich weniger als operative Komplikationen; Dennoch existieren sie. Zum Beispiel Skeie et al. in einer Studie mit einem Mittelwert von 82 Monaten Follow-up von 100 Patienten beobachtet 6,0% Komplikationen: Optikusneuropathie in zwei, Hypophysenfunktionsstörung in drei, Verschlechterung Diplopie in einem und strahlungsbedingte Ödeme bei einem Patienten. Sie fanden keine Mortalität und 88,0% der Patienten konnten bei der letzten Nachuntersuchung ein unabhängiges Leben führen. Die Komplikationen der Operation treten jedoch normalerweise kurz nach der Operation auf, aber bei Bestrahlung können Komplikationen lange danach auftreten. Zum Beispiel al-Mefty et al. beschrieb einen Fall eines Patienten, der 30 Jahre nach der Bestrahlung einen Clival-Tumor entwickelte. In: Sughrue et al. analysierte 2065 Fälle von CSM durch Meta-Analyse und fand eine Rate von 3,2% Rezidiv mit stereotaktischer Radiochirurgie (SRS) im Vergleich zu 11,1% bei der Brutto-Totalresektion und 11,8% bei der Subtotalresektion. Darüber hinaus fanden sie heraus, dass die kraniale Neuropathie bei Patienten, die sich einer Resektion unterzogen, deutlich höher war (59.6%), verglichen mit 25,7% bei denjenigen, die sich einer SRS-Behandlung unterzogen.
In der Zwischenzeit haben Amelot et al. behandelte 90 CSM-Patienten symptomatisch für 2-5 Jahre. Die Patienten hatten Hauptsymptome wie eine beeinträchtigte okulomotorische Funktion und geringfügige Symptome wie intermittierende Diplopie. Sie fanden einfache Erstbehandlung wie kurze Kurse von Kortikosteroiden und Carbamazepin machte 67,9% der Patienten mit schweren Symptomen und 80% der Patienten mit leichten Symptomen „asymptomatisch.“ Darüber hinaus stellten sie fest, dass 44 von 53 Patienten in diesem Zeitraum kein signifikantes Wachstum zeigten und 42 zunächst nicht symptomatisch waren.
Es können auch emotionale und soziale Komplikationen auftreten: Neben der verminderten Sehfähigkeit hat die ästhetische Entstellung der Ophthalmoplegie einen tiefgreifenden Einfluss auf das Leben eines Patienten, insbesondere bei jüngeren Menschen. Es mindert das Selbstbild und erschwert die Arbeitssuche trotz aller Qualifikationen; es kann das gewünschte soziale Leben und die persönlichen Beziehungen behindern. Es ist schwierig, die Voreingenommenheit und das Stigma einer Person mit noch geringerer Gesichtsentstellung zu verstehen. Die Auswirkungen ergeben sich aus der Art und Weise, wie die Gesellschaft Entstellung wahrnimmt und wie die Person auf die Art und Weise reagiert, wie sie behandelt wird.
Zum Beispiel Ryan et al. führte eine Studie durch, in der 98 Teilnehmer angewiesen wurden, Requisiten zu handhaben, die zuvor entweder von einem gesunden Konföderierten oder von einem Konföderierten behandelt wurden, der medizinische Zustände simulierte, die das Gesicht betrafen – Muttermal und Influenza. Die Teilnehmer zeigten eine starke Verhaltensvermeidung, um mit der Stütze umzugehen, wenn sie von den Influenza- oder Muttermal-Konföderierten gehandhabt worden war, und zeigten „Ekel im Gesicht.“ Ryan et al. schreiben Sie: „Diese implizite Vermeidung tritt auch dann auf, wenn sie ausdrücklich wissen, dass solche Anzeichen – hier das Muttermal – auf einen nicht-berührungsbedingten Zustand zurückzuführen sind.“ Und im Jahr 2018 untersuchten Newell und Marks soziale Angst bei Patienten mit Gesichtsentstellung und stellten fest, dass ihre soziale Phobie denen mit Agoraphobie ähnlich war.CSM wird normalerweise durch Operation, Bestrahlung oder beides behandelt. Die verfügbare Literatur, von der einige hier berichtet werden, zeigt, dass beide Behandlungen wirksam sind. Der Grad, zu dem jede Behandlung beiträgt, ist jedoch schwer zu messen; es wird meist angenommen. Das Hauptziel jeder Behandlung für CSM ist es, das Wachstum des Tumors zu verhindern und das Auftreten von Ophthalmoplegie zu verhindern. Da der Tumor über Jahre langsam wächst, ist es schwierig, den Grad der Verhinderung des Wachstums durch Strahlenbehandlung zu beurteilen. Die tatsächliche therapeutische Wirkung der Strahlung ist ebenfalls schwer zu messen, es sei denn, die Ophthalmoplegie wird beseitigt oder zumindest reduziert. Die Ergebnisse einer Operation zur Verringerung des Tumorvolumens und seiner therapeutischen Wirkungen sind sofort ersichtlich, aber die Komplikationsrate ist höher und das Wachstum kann sich fortsetzen.Da der Beginn der Diplopie unabhängig von der Größe des Tumors ist, wissen wir nicht, wann Diplopie auftreten wird. Darüber hinaus, wenn dies der Fall ist, Verkürzung des Muskels wie im Fall von Patient 2 oder andere nichtinvasive symptomatische Behandlungen, wie von Amelot et al. kann für eine Weile hilfreich und für bestimmte Patienten geeignet sein. Wie Patient 1 mag man es vorziehen, bis zur Pensionierung oder anderen Ereignissen zu warten, oder wie Patienten 1 und 3 mag man es vorziehen, kein Lebensrisiko einzugehen. Daher ist vor der Empfehlung einer Behandlung eine eingehende Beurteilung der Ziele, Wünsche und des körperlichen Zustands des Patienten ein wesentlicher Bestandteil der Arzt–Patient-Beziehung.
Trotz einer detaillierten Darstellung des möglichen Ergebnisses können nur wenige Patienten die Auswirkungen der durch Ophthalmoplegie verursachten körperlichen Behinderung und Gesichtsentstellung wirklich verstehen, bevor sie sich tatsächlich der Operation unterziehen. Wenn eine radikale Operation empfohlen wird, akzeptieren Patienten diese Option trotz der möglichen postoperativen Ophthalmoplegie häufig und glauben, dass sie sich der Operation unterziehen müssen, um den Tod zu vermeiden. Selbst unbehandelt tritt der Tod jedoch selten auf. Oder ein Patient kann eine Operation akzeptieren, in der Hoffnung, dass sich eine bestehende Ophthalmoplegie erholt. Daher trägt die Empfehlung einer Behandlung eine enorme ethische Verantwortung. Diskussionen über Blindheit, Lähmung und Tod sind nicht leicht zu hören. Patienten begreifen selten, was sie durchmachen werden, und akzeptieren die Behandlung vertrauensvoll.
Dennoch muss ein Patient am Ende wissen, warum und aus welchem Grund eine Behandlung empfohlen wird und der Arzt muss wissen, warum der Patient eine Behandlung akzeptiert oder ablehnt. Manchmal kann jemand wie Patient 1 aufgrund seines Alters oder aus anderen Gründen unangemessen zögern, eine Operation zu akzeptieren, und leidet unter schwerwiegenden Folgen der Erblindung. Ohne Zwang braucht ein solcher Patient Ermutigung, wenn die geplante Operation nicht so riskant ist, wie der Patient es wahrnimmt.
Als Review von Klinger et al. die Behandlung von CSM hat jedoch eine Entwicklung durchlaufen, und eine radikale Operation wird nicht mehr bevorzugt. Vielleicht kann bei gelegentlichen Patienten mit bösartigen, aggressiven oder schnell wachsenden Tumoren eine radikale Operation hilfreich sein. Die hier vorgestellten Patienten sind zu wenige, um eine allgemeine Richtlinie erstellen zu können; Sie gaben jedoch an, dass spontane Ophthalmoplegie langsam und allmählich auftritt. Darüber hinaus zeigt eine Überprüfung der Literatur, dass der Tod durch spontanes Wachstum selten auftritt, es sei denn, der Tumor ist bösartig. Daher basiert die Behandlung von CSM am besten auf dem Nachweis des Zeitpunkts der Ophthalmoplegie.
Heute kann die Flugbahn des Tumorwachstums leicht durch klinische Nachsorge in Kombination mit radiologischen Studien wie MRT bestimmt werden. Sicherlich zeigten Patienten in dieser Studie, dass störende Diplopie für eine lange Zeit nicht auftreten kann. Daher scheint es keine Dringlichkeit zu geben, CSM entweder operativ oder bestrahlt zu behandeln, insbesondere wenn es asymptomatisch ist oder die Symptome den Patienten nicht stören und mit einer nichtinvasiven Behandlung behandelt werden können. Eine gewisse Zeit des „Abwartens“ kann die möglichen Komplikationen einer Operation und Bestrahlung verzögern, bis die Beweise ihre Bedürfnisse basierend auf Symptomen und dem Wunsch des Patienten anzeigen. Dennoch kann Diplopie bei einigen Patienten, wie bei Patienten 4 und 5, zu erheblichen Funktionsstörungen führen; In solchen Fällen erscheint eine begrenzte Operation zur Linderung der Symptome, gefolgt von Bestrahlung, sinnvoll.
