Fallbericht - Eine vergessene dermatologische Erkrankung | KGSAU

Diskussion

Pellagra wurde erstmals 1735 von einem spanischen Arzt Don Gaspar Casal beschrieben. Er nannte die Krankheit „mal de la rosa“, weil alle betroffenen Patienten den typischen rötlichen und glänzenden Ausschlag an der Rückseite der Hände und Füße hatten. Der Ausschlag um den Hals trägt seinen Namen: Casals Kragen oder Halskette 1, 2. Casal bemerkte die Krankheit unter den Armen Spaniens. Die Krankheit ist durch die vier DS gekennzeichnet: Dermatitis, Durchfall und Demenz und in einigen Fällen Tod. Die Dermatitis von Pellagra ist charakteristisch im sonnenexponierten Bereich vorhanden. Demenz wird durch die fortschreitende Vergesslichkeit belegt.3 Pellagra resultiert aus einem systemischen zellulären Mangel an Niacin (Vitamin B3). Niacin kann direkt aus der Nahrung gewonnen oder aus einer essentiellen Aminosäure Tryptophan synthetisiert werden. Es wird geschätzt, dass 60 mg Tryptophan in Gegenwart von Vitamin B2 und B6 1 mg Niacin produzieren. 3 Die empfohlene Tagesdosis für Niacin beträgt 15-20 mg.

Primäres Pellagra tritt auf, wenn die Ernährung einen Mangel an Niacin oder Tryptophan aufweist. Das Niacin wird im Körper in Nicotinamid umgewandelt, das Bestandteil von Coenzym 1 und Coenzym 2 ist. Diese Verbindungen sind an der Glykolyse, dem Protein- und Aminosäurestoffwechsel, dem Pyruvatstoffwechsel, der Pentose-Biosynthese, der Erzeugung von ATP-Bindungen, dem Glycerinstoffwechsel und dem Stoffwechsel freier Fettsäuren beteiligt. Sekundäre Pellagra Ergebnisse, wenn es genug diätetisches Niacin gibt, aber Krankheitsprozesse stören seine Aufnahme, Absorption oder Metabolismus. Die sekundären Ursachen umfassen (sind aber nicht beschränkt auf) chronischen Alkoholismus und eine Vielzahl von chronischen Darmerkrankungen. Sporadische Fälle unter Alkoholikern wurden berichtet.4, 5 Unser Patient hatte eine beträchtliche Geschichte des Alkoholkonsums, die es sehr wahrscheinlich macht, die Ursache der Pellagra gewesen zu sein. Primäres Pellagra war unwahrscheinlich angesichts der Tatsache, dass es in den anderen Familienmitgliedern fehlte, die die gleiche Diät genommen hatten. Andere Ursachen für sekundäre Pellagra, die bei unserem Patienten sehr unwahrscheinlich waren, aber bei jedem Patienten mit Pellagra berücksichtigt werden müssen, sind anhaltender Durchfall, Anorexia nervosa, Tuberkulose des Magen-Darm-Systems, chronische Kolitis, regionale Ileitis, schwere Colitis ulcerosa, Leberzirrhose, Karzinoid-Tumor, Hartnup-Syndrom und Medikamente: 5-Fluorouracil, Pyrazinamid, 6-Mercaptopurin, Isoniazid, Phenobarbital und Chloramphenicol.6,7,8,9 Untersuchungen bei Patienten mit Verwirrtheit sollten einen HIV-Test und eine Analyse der Liquor Cerebrospinalis (CSF) umfassen (sofern keine Gegenanzeige vorliegt). Unser Patient wurde negativ auf HIV-Antikörper getestet. Ihre CSF-Analyse war normal. Metabolische Ursachen für Verwirrung müssen ebenfalls berücksichtigt werden. Dazu gehören Hyponatriämie, Hypernatriämie oder Hyperkalzämie. Bei unserem Patienten waren die Elektrolytwerte normal. Angesichts des gemeldeten Fiebers vor der Aufnahme wurde ihr Blut zur Kultur entnommen und es gab kein Wachstum. Es wurde angenommen, dass das gemeldete Fieber höchstwahrscheinlich auf die Reaktivierung von Herpes simplex zurückzuführen war, da sie einen herpetischen vesikulären Ausschlag auf ihren Oberlippen hatte, der bereits zu verkrusten begann, als sie sich präsentierte.

Klinischer Fortschritt

Der Patient wurde mit Vitamin B Tabletten Verbindung behandelt, stark. Die Erwachsenendosis für akute Pellagra ist Nicotinamid 100 mg oral alle 6 Stunden für mehrere Tage oder bis zur Auflösung der wichtigsten Merkmale.3 Jede Vitamin-B-Tablettenverbindung (’strong‘) enthält 20 mg Nicotinamde. Es enthält auch Pyridoxin und Riboflavin, die bei der Synthese von Niacin aus diätetischem Tryptophan benötigt werden. Daher ist die gleichzeitige Verabreichung dieser wünschenswert. Es gab eine allmähliche Auflösung der Verwirrung. Sie hatte während der Aufnahme keinen Durchfall. Neun Tage später wurde sie entlassen.

Die Patientin wurde zusammen mit ihren Erziehungsberechtigten beraten, auf Alkohol zu verzichten, eine protein- und niacinreiche Ernährung sicherzustellen und Sonneneinstrahlung zu vermeiden. Nahrungsquellen für Niacin und / oder Tryptophan sind Hefe, Eier, Kleie, Erdnüsse, Fleisch, Geflügel, Fisch, Hülsenfrüchte und Vollkorngetreide. Mais enthält beträchtliche Mengen an Niacin, aber es ist in gebundener Form und daher nicht leicht bioverfügbar. Ihr wurde geraten, weiterhin Vitamin B-Verbindung zu nehmen, bis die Auflösung der Hautläsionen. Das Nicotinamid wurde alle 8 – 12 Stunden nach der Entlassung auf 50 mg reduziert.1 Anderes unterstützendes Management umfasste Weichmacher für die Hautläsionen.

Die Prognose von Pellagra ist ausgezeichnet, wenn sie angemessen behandelt wird.3 Andererseits schreitet unbehandeltes Pellagra langsam voran und führt innerhalb von 4 bis 5 Jahren zum Tod. Unsere Patientin war für einen Follow-up-Besuch nach einem Monat geplant, aber sie nahm nicht teil.

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