Abstract

Hintergrund: Neurologische Komplikationen von Diabetes und Hyperglykämie sind relativ häufig, aber die spezifischen Manifestationen können stark variieren. Diabetische Striatalerkrankung oder „diabetische Striatopathie“ ist eine seltene Erkrankung, von der normalerweise angenommen wird, dass sie auf eine hyperglykämische Verletzung der Basalganglien zurückzuführen ist, die eine hyperkinetische Bewegungsstörung hervorruft, die normalerweise von Natur aus choreiform ist. Die Symptome sind in der Regel reversibel mit der Behandlung der Hyperglykämie. Fallbeschreibung: Wir berichten über den Fall einer 57-jährigen Frau mit einer einseitigen Choreoathetose der linken oberen Extremität, die 4 Jahre anhält. Die gleichzeitige Bildgebung zeigte eine schwere Atrophie des rechten Nucleus caudatus, während die zu Beginn der Symptome erhaltene Bildgebung mit einer rechten diabetischen Striatopathie übereinstimmte. Die Symptome verbesserten sich mit der Verwendung von Dopaminantagonisten und Benzodiazepinen. Schlussfolgerung: Obwohl dieser Fall im Allgemeinen als vollständig reversibel angesehen wird, zeigt er, dass die diabetische Striatopathie unbehandelt zu dauerhaften strukturellen Läsionen mit anhaltenden Symptomen führen kann.

© 2017 Der/die Autor(en). Veröffentlicht von S. Karger AG, Basel

Einleitung

Die diabetische Striatopathie ist eine seltene Erkrankung, die klassisch mit einer begrenzten Periode von choreiformen oder ballistischen Bewegungen einhergeht, die mit einer Episode von nichtketotischer Hyperglykämie oder diabetischer Ketoazidose zusammen mit charakteristischen MRT-Befunden einhergehen. Die Bewegungsstörung und die bildgebenden Anomalien lösen sich typischerweise mit der Behandlung der Hyperglykämie oder kurz danach auf , obwohl in einigen Fällen die Bewegungen aus unklaren Gründen dauerhaft werden können . Unseres Wissens gab es keinen Fall, in dem unbehandelte diabetische Striatopathie schließlich zu strukturellen Gehirnveränderungen zusammen mit einer permanenten Bewegungsstörung führte, die wir hier beschreiben.

Fallpräsentation

Eine 57-jährige Rechtshänderin mit schlecht kontrolliertem Typ-2-Diabetes mellitus und leichter peripherer Neuropathie wurde unserer Klinik wegen unwillkürlicher Bewegungen ihrer linken Hand vorgestellt. Fünf Jahre zuvor erlebte sie den akuten Beginn dieser Bewegungen mit allmählich zunehmender Intensität über etwa 1 Monat. Die Bewegungen waren in den 4 Jahren vor ihrer Präsentation im Wesentlichen stabil und störten ihre Arbeit als Friseurin erheblich.

Sie bemerkte keine abnormalen Bewegungen an anderer Stelle im Körper und hatte keine neuropsychiatrischen Probleme. Die Bewegungen würden während des Schlafes aufhören und sich mit Stress verschlechtern. Sie konnte die Bewegungen mit konzentrierter Anstrengung hemmen, aber es gab keinen Drang, keinen Rückprall oder ein Gefühl der Erleichterung, wenn die Bewegung stattfinden durfte. Versuche mit Trihexyphenidyl, Ropinirol und Carbidopa-Levodopa hatten keine Wirkung. Clonazepam reduzierte die Bewegungen etwas.

Sie hatte keine neuroleptische oder antiemetische Exposition in der Vorgeschichte. Ihre einzigen Medikamente waren Insulin und Lisinopril. Sie war schlecht kompatibel mit dem Insulin, hatte aber keine Geschichte von hyperglykämischen hyperosmolaren nonketotic Koma oder diabetische Ketoazidose. Sie bestritt ausdrücklich einen Krankenhausaufenthalt im Zusammenhang mit ihrem Diabetes oder ihrem Bluthochdruck. Sie hat ihren Blutdruck nicht zu Hause gemessen, aber bei ihren 7 Besuchen in unseren Einrichtungen lag ihr systolischer Blutdruck zwischen 152 und 160 mm Hg, was ebenfalls auf eine schlecht kontrollierte Hypertonie hindeutet. Sie hatte Berichten zufolge eine Geschichte von Hyperlipidämie. Die Familiengeschichte war unauffällig und war speziell negativ für Bewegungsstörungen. Die Sozialgeschichte war positiv für eine ungefähr 100-jährige Geschichte des Tabakkonsums in der Vergangenheit, aber sie war zum Zeitpunkt der Präsentation 15 Jahre lang tabakfrei gewesen.

Allgemeine neurologische Untersuchung ergab einen normalen psychischen Zustand und Hirnnerven. Bei der motorischen Untersuchung gab es eine nahezu kontinuierliche Choreoathetose mit niedriger Amplitude des linken Handgelenks und der Finger, ohne Anzeichen von Bradykinesie oder Rigidität (siehe online suppl. video S1; für alle online suppl. material, siehe www.karger.com/doi/10.1159/000484201). Extraokulare Bewegungen waren völlig normal. Es gab keine abnormalen Bewegungen des Mundes oder der Zunge. Es gab keinen Myoklonus oder Dystonie. Sie hatte leicht reduzierte DTRs und Vibrationsempfindung, im Einklang mit ihrer bekannten peripheren Neuropathie. Gang war normal. Die vorherige Aufarbeitung umfasste ein unauffälliges EEG und infektiöse, autoimmune, metabolische und paraneoplastische Labore, die nur für HbA1c von 14% bemerkenswert waren. Ein MRT des Gehirns wurde innerhalb eines Monats nach Auftreten der Symptome erhalten (Abb. 1a) und wurde in einer externen Einrichtung als „Basalganglienverkalkung“ gelesen.“ Dieses Bild zeigt nonenhancing Hyperintensität auf T1 und Hypointensität auf T2 (FLAIR) und Gradienten-Echo T2 * -gewichtete Bilder des rechten Putamen und Nucleus caudatus, mit dramatischer Schonung der inneren Kapsel im Einklang mit diabetischer Striatopathie. Follow-up-Imaging bei Präsentation in unserer Klinik 5 Jahre nach Symptombeginn zeigte Auflösung der T1-Hyperintensität, aber schwere Atrophie des rechten Nucleus caudatus (Abb. 1b).

Quetiapin wurde aufgrund einer Sedierung nicht vertragen. Die Bewegungen verbesserten sich signifikant, lösten sich jedoch nicht vollständig mit der Zugabe von 10 mg Olanzapin zu 1,5 mg Clonazepam täglich. Leider musste sie nachverfolgt werden, bevor Studien mit Risperidon, Haloperidol oder Tetrabenazin durchgeführt werden konnten.

Diskussion

Die genaue Pathophysiologie der diabetischen Striatopathie ist nicht gut verstanden, aber Biopsiestudien legen nahe, dass es sich bei der Läsion um eine Vaskulopathie mit Gliose handelt, die auf das Striatum beschränkt ist . Die postmortalen Befunde waren etwas inkonsistent, umfassen jedoch reaktive Astrozytose, fleckige ischämische Nekrose, petechiale Blutung, Gefäßproliferation und arterioläre Veränderungen, die der Pathologie der diabetischen proliferativen Retinopathie ähnlich sind . Der Mechanismus, durch den diese Veränderungen Chorea erzeugen, ist unbekannt, aber eine kleine SPECT-Studie impliziert einen relativen vaskulären Perfusionsdefekt im Striatum, wie er bei der Huntington-Krankheit beobachtet wird .

Die genaue Art des charakteristischen reversiblen Auftretens in der T1-gewichteten MRT ist ebenfalls ungewiss. Methämoglobin, Lipid, Protein und anorganische Mineralien können alle eine T1-Verkürzung erzeugen, aber angesichts des sofortigen Auftretens und der Reversibilität des Signals ist es unwahrscheinlich, dass es Mineralisierung oder Blutprodukte darstellt.Die meisten gemeldeten Fälle, die Follow-up-Imaging beinhalten, deuten darauf hin, dass die assoziierte T1-Hyperintensität zusammen mit den Bewegungssymptomen verschwindet, wenn die Hyperglykämie korrigiert wird (obwohl die radiologische Auflösung die klinische Verbesserung verzögert) . In einer großen Fallserie hatten 16 von 52 Patienten, die nur durch Kontrolle der Hyperglykämie behandelt wurden, eine vollständige Auflösung ihrer Chorea, und der Rest verbesserte sich im Allgemeinen mit Standardbehandlungen, die auf hyperkinetische Bewegungen abzielten . Andere gemeldete Fälle, in denen die Chorea dauerhaft wurde, waren durch eine vorangegangene hyperglykämische Krise gekennzeichnet, die einen Krankenhausaufenthalt erforderte , den unser Patient nicht hatte. Unsere Patientin ist eine nicht-asiatische Frau mit Typ-2-Diabetes. Einige Studien deuten darauf hin, dass die diabetische Striatopathie bei asiatischen und weiblichen Patienten mit Typ-2-Diabetes aus unklaren Gründen häufiger auftritt als in anderen Populationen .

Dieser Fall ist insofern ungewöhnlich, als die Hyperglykämie des Patienten nie intensiv behandelt wurde und auf einem hohen Niveau zu bestehen scheint. Während die charakteristische Auflösung der T1-MRT-Veränderungen bei unserem Patienten beobachtet wurde, trat offenbar eine ausreichende strukturelle Schädigung auf, so dass 5 Jahre nach Beginn der Nachuntersuchung eine nahezu vollständige Atrophie des Schwanzes beobachtet wurde. Diese Beobachtung unterstützt das Konzept der diabetischen Striatopathie als strukturell destruktive Läsion, deren pathologischer Treiber Hyperglykämie ist.

Schlussfolgerung

Unseres Wissens ist dies der erste Bericht über persistierende Hemichorea und Schwanzatrophie im Rahmen einer unbehandelten diabetischen Striatopathie. Insgesamt ist die durch Hyperglykämie verursachte Chorea-Hyperkinese behandelbar und hat eine gute Prognose. Wie dieser Fall zeigt, kann es jedoch zu dauerhaften abnormalen Bewegungen und strukturellen Veränderungen des Gehirns führen, wenn die Hyperglykämie nicht korrigiert wird. Dieser Befund legt nahe, dass die Pathologie der diabetischen Striatopathie, ob vaskulopathisch oder anderweitig, einen fortlaufenden Prozess darstellt, der ein aktives Eingreifen erfordert, um ein günstiges Ergebnis zu erzielen. Die weltweit zunehmende Prävalenz von Diabetes macht das Bewusstsein für relativ seltene Komplikationen für Kliniker in mehreren Disziplinen wichtig.

Statement of Ethics

Wir bestätigen, dass wir die Position der Zeitschrift zu Fragen der ethischen Veröffentlichung gelesen haben und bestätigen, dass diese Arbeit mit diesen Richtlinien übereinstimmt.

Offenlegungserklärung

Finanzierungsquellen und Interessenkonflikte

Für diese Arbeit wurde keine spezifische Finanzierung erhalten. Die Autoren erklären, dass für diese Arbeit keine Interessenkonflikte bestehen.

Finanzangaben der letzten 12 Monate

E.B.L. war Berater für Genzyme und erhielt Redner-Honorare von Biogen, EMD Serono, Genzyme, Novartis und Teva. W.T.D. hat keine Angaben zu machen. M.C.S. hat Forschungsgelder vom Hershey Medical Center CURE Fund, der George L. Laverty Foundation, dem H.G. Barsumian, M.D. Memorial Fund und dem Penn State Tobacco Settlement Fund erhalten.

Autorenbeiträge

E.B.L.: Manuskriptkonzeption, Verfassen des ersten Entwurfs, Review, Kritik. W.T.D.: Interpretation der radiologischen Bildgebung, Manuskriptübersicht, Kritik. M.C.S.: manuskriptkonzeption, Schreiben des ersten Entwurfs, Überprüfung, Kritik und Schreiben des endgültigen Entwurfs.

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