Paragangliome, auch Glomustumoren genannt, entstehen aus Paraganglienzellen, die die Grundlage des extra-adrenalen neuroendokrinen Systems bilden. Diese Zellen erfüllen verschiedene regulatorische Aufgaben im Körper, einschließlich Chemorezeptorfunktionen, die es dem Körper ermöglichen, auf Belastungen wie Hypoxie, Hyperkapnie und Hypoglykämie zu reagieren. Wenn diese Zellen Neoplasie innerhalb des Kopfes und des Halses zeigen, stellen sie gewöhnlich in den charakteristischen Positionen und mit allgemeiner Symptomatologie dar; so kann das Verstehen dieser Hauptmerkmale in Verbindung mit ihrem Darstellungsaussehen zu genaue und sofortige Diagnose führen. Die bildgebende Bewertung von Kopf-Hals-Paragangliomen verwendet mehrere Querschnittsbildgebungsmodalitäten zur Bewertung des Ausmaßes der Erkrankung und zur Unterstützung des chirurgischen Managements durch Bewertung der knöchernen und neurovaskulären Beteiligung. In diesem Artikel werden wir die erwarteten anatomischen Lokalisationen von Paragangliomen und ihr allgemeines bildgebendes Erscheinungsbild auf Computertomographie (CT) und Magnetresonanz (MR) sowie CT- und MR-Angiographie untersuchen. Darüber hinaus werden wir diskutieren andere differentielle Überlegungen für Läsionen an diesen Orten gefunden. Durch das Verständnis dieser grundlegenden Konzepte kann der Radiologe ein allgemein gutartiges Paragangliom genau von einem potenziell aggressiveren Kopf-Hals-Neoplasma unterscheiden.

Ihre häufigsten anatomischen Lokalisationen sind der Carotis-Raum, das Foramen jugularis, das Mittelohr und entlang des Verlaufs des Vagusnervs (Abb. 1). Die Mehrzahl der Kopf-Hals-Paragangliome ist gutartig und nur lokal invasiv, wobei nur etwa 2-13% der Paragangliome Malignität aufweisen . Malignität wird durch das anatomische Vorhandensein von Metastasen definiert, da es keine aktuellen histopathologischen diagnostischen Kriterien gibt, die maligne Paragangliome genau von ihren gutartigen Gegenstücken unterscheiden können . Maligne Paragangliome des Kopfes und Halses weisen am häufigsten regionale Knotenmetastasen auf, und Fernmetastasen sind äußerst selten .

Während die Mehrzahl der Fälle sporadisch ist, wird angenommen, dass etwa 40% erblich bedingt sind . Diese familiären Tumoren treten in der Regel früher auf als ihre sporadischen Gegenstücke mit einer Spitzenprävalenz von 30 bis 35 Jahren . Darüber hinaus sind familiäre Paragangliome häufiger multizentrisch als sporadische Tumoren. Paragangliome des Kopfes und des Halses treten häufiger bei Frauen auf, wobei diese Vorliebe am häufigsten bei jugulären (3:1) und Trommelfell-Subtypen (6:1) auftritt . Paragangliome sind mit multiplen Syndromen und Genen assoziiert und treten häufig bei Patienten mit von Hippel-Lindau (VHL), Neurofibromatose Typ I (NF I) und multipler endokriner Neoplasie Typ II (MEN II) auf .

Bildgebende Eigenschaften

Ultraschall wird typischerweise früh im diagnostischen Prozess verwendet, oft zur ersten Beurteilung einer tastbaren Halsmasse. Die sonographische Auswertung von Paragangliomen zeigt eine gut definierte, heterogen echoarme Masse mit ausgeprägter interner Vaskularität auf Farbdoppler (Abb. 2). Eine sorgfältige Beurteilung des Verschiebungsmusters der inneren und äußeren Halsschlagadern kann den Verdacht auf Karotiskörper- und Vagus-Paragangliome und eine sofortige bildgebende Querschnittsauswertung wecken.

Die Magnetresonanztomographie (MR) ist aufgrund ihrer überlegenen Weichteilauflösung die empfindlichste Bildgebungsmodalität zur Beurteilung von Paragangliomen und kann diese Tumoren leicht von anderen Kopf- und Hals-Neoplasmen unterscheiden. Im Vergleich zu den angrenzenden Weichteilen zeigen Paragangliome typischerweise ein hypointensives Signal an T1-gewichteten Sequenzen und ein isointensives bis hyperintensives Signal an T2-gewichteten Sequenzen. Angesichts der vaskulären Natur der meisten Paragangliome, Interne Flusshohlräume sind häufig zu sehen, insbesondere bei T2-gewichteten Sequenzen. Seltener können Bereiche hyperintensiver intertumoraler Blutungen sowohl in T1- als auch in T2-gewichteten Sequenzen beobachtet werden. Das Einstreuen dieser hypointensiven Strömungshohlräume und hyperintensiven Blutungsbereiche führt zu einem charakteristischen „Salz- und Pfeffer“ -Erscheinungsbild, das am deutlichsten bei Tumoren mit einer Größe von mehr als 1 cm auftritt. Paragangliome zeigen am häufigsten eine schnelle, homogene Verstärkung nach Verabreichung von intravenösen Gadoliniumkontrastmitteln.

Bei der Computertomographie (CT) weisen Paragangliome eine gut definierte Weichgewebsschwächungsmasse auf. Sie zeigen am häufigsten eine homogene, progressive Verstärkung nach Verabreichung von intravenösem Kontrast, obwohl Heterogenität bei Läsionen mit intratumoraler Thrombose oder Blutung auftreten kann. Darüber hinaus können Paragangliome eine lokale Erosion benachbarter Knochenstrukturen verursachen, und die CT-Bildgebung eignet sich hervorragend zur Beurteilung der knöchernen Beteiligung. Im Falle von Paragangliomen, die die Schädelbasis betreffen, wird typischerweise eine dedizierte hochauflösende Temporalknochen-CT durchgeführt, um die Beteiligung von Schlüsselstrukturen zu bewerten und das chirurgische Management zu leiten.Die Angiographie, entweder mit CT-Angiographie (CTA), MR-Angiographie (MRA) oder digitaler Subtraktionsangiographie (DSA), wird typischerweise entweder als Ergänzung zu CT oder MR sowie in der präoperativen Umgebung durchgeführt . Diese Modalitäten ermöglichen die Bewertung der Tumorperfusion und Identifizierung von Versorgungsgefäßen, die nachfolgende Embolisations- oder chirurgische Ansätze leiten können . Angesichts der vaskulären Natur von Paragangliomen im Kopf- und Halsbereich zeigt die Angiographie typischerweise mehrere vergrößernde, peritumorale Gefäße, einschließlich arterieller und venöser Gefäße. Darüber hinaus sind sowohl CTA als auch MRA nützlich, um das Vorhandensein multizentrischer Erkrankungen nachzuweisen .Verschiedene nuklearmedizinische Bildgebungstechniken können verwendet werden, um multizentrische oder metastasierte Erkrankungen zu untersuchen, einschließlich I-131 und I-123 Metaiodobenzylguanidin (MIBG), In 111 Octreotid und F-18 PET / CT , was eine fokal erhöhte Aufnahme innerhalb der Läsion zeigt (Abb. 3.

Karotiskörper-Paragangliome

Karotiskörper-Paragangliome sind die häufigsten Paragangliome im Kopf- und Halsbereich und machen etwa 60% aller fällen. Die Mehrzahl der Fälle tritt bei älteren Patienten im Alter von 40 bis 70 Jahren mit einem Durchschnittsalter von 57 Jahren auf . Wie der Name schon sagt, entstehen sie aus dem Karotiskörper, einer Gruppe von Chemorezeptoren, die sich zwischen den inneren und äußeren Halsschlagadern an der Gabelung der A. carotis communis befinden. Der Karotiskörper bietet eine regulatorische Funktion für Sauerstoffversorgung, Kohlendioxid und pH-Wert im Blut. Karotiskörpertumoren treten klassisch als langsam wachsende, schmerzlose Schwellung im lateralen Hals auf , oft lateral beweglich, aber vertikal fixiert (bekannt als Fontaines Zeichen). Wenn der Tumor im Halsschlagaderraum wächst, kann er die angrenzenden Nerven (am häufigsten den Vagusnerv) komprimieren, was zu Symptomen wie Dysphagie, Heiserkeit oder Horner-Syndrom führt . Die Mehrheit der Halsschlagader-Paragangliome sind einseitig, obwohl bilaterale Läsionen bei etwa 18% der Patienten beobachtet werden . Eine erhöhte Inzidenz (bis zu 10% der Patienten) sporadischer Karotis-Paragangliome tritt bei Patienten auf, die in großer Höhe oder bei chronisch obstruktiver Lungenerkrankung leben .

Sowohl CT als auch MR sind nützlich für die erste Bewertung potenzieller Karotiskörperparangliome und zeigen eine zunehmende Weichgewebedämpfungsmasse, die sich im Karotisraum befindet, der an der Karotisgabelung zentriert ist. Der assoziierte Masseneffekt führt klassisch zu einer Spreizung der inneren und äußeren Halsschlagadern, was zu dem charakteristischen „Leierzeichen“ führt, anstatt sie zusammen zu verschieben (Abb. 4, 5, 6 und 7). Differentielle Überlegungen bei der Begegnung mit einer Masse an diesem Ort umfassen Schwannome und Neurofibrome; diese Tumoren sind jedoch im Allgemeinen weniger vaskulär und sollten nicht die charakteristischen Strömungslücken aufweisen, die bei Paragangliomen auftreten. Darüber hinaus sollten hypervaskuläre Metastasen, wie sie bei primärer Nieren- oder Schilddrüsenmalignität auftreten, in Betracht gezogen werden. Bei der Beurteilung eines Karotiskörpertumors ist es wichtig, den Grad der Gefäßumhüllung, insbesondere der ICA, zu beschreiben. Durch die Bereitstellung des Grades des maximalen Umfangskontakts der ICA durch den Karotiskörpertumor kann die Läsion in das Shamblin-Klassifizierungssystem aufgenommen werden, das zur Vorhersage der Gefäßmorbidität und des Hirnnervendefizits aus der Resektion verwendet wird .

Vagale Paragangliome

Vagale Paragangliome treten innerhalb eines der Ganglien des Vagusnervs (CN X) auf. Sie sind das am wenigsten verbreitete Kopf-Hals-Paragangliom und machen etwa 5% aller Fälle aus . Vagale Paragangliome treten typischerweise bei Patienten mittleren Alters oder älteren Patienten mit einem Durchschnittsalter von 48 Jahren auf . Wie Karotiskörpertumoren präsentieren sie sich typischerweise als langsam wachsende, schmerzlose Nackenmasse. Die Symptomatologie unterscheidet sich jedoch darin, dass sowohl Vagusnervenlähmung als auch Heiserkeit aufgrund von Stimmbandlähmung bei 33-37% der Patienten recht häufig auftreten .Vagale Paragangliome können überall im Verlauf des Vagusnervs auftreten, sind aber typischerweise hoch im suprahyoiden Hals innerhalb des Ganglions inferior (Nodose) zu sehen, das sich gerade bildet, als der Vagus das Foramen jugularis verlässt . Sie zeigen ähnliche Bildgebungseigenschaften auf CT und MR zu Karotistumoren, aber wegen des posterolateralen Verlaufs des Vagusnervs in Bezug auf die inneren und äußeren Halsschlagadern bewirkt sein resultierender Masseneffekt, dass diese Gefäße anteromedial zusammen verschoben werden (Abb. 8), anstatt auseinander gespreizt. Die CT ist von besonderer Bedeutung bei der Beurteilung hoher vagaler Paragangliome, da ihre überlegene knöcherne Auflösung feststellen kann, ob eine knöcherne Beteiligung der vorderen Schädelbasis vorliegt.

Jugularparagangliome

Jugularparagangliome sind das zweithäufigste Kopf-Hals-Paragangliom und der häufigste Tumor in der Fossa jugularis. Sie entstehen aus Paraganglien, die mit der Adventitia der Jugularbirne assoziiert sind. Die durchschnittliche Präsentation ist 53 Jahre alt; Die häufigsten klinischen Symptome sind einseitiger Tinnitus oder Hörverlust (51% der Patienten) .Diese Tumoren dehnen sich vom Foramen jugularis entlang des Weges des geringsten Widerstands aus und erstrecken sich üblicherweise in die pneumatisierten Teile des Schläfenbeins, der angrenzenden vaskulären und neuralen Foramina und der Eustachischen Röhre. Charakteristischerweise dehnen sich juguläre Paragangliome aggressiv aus, wobei spätere Stadien aufgrund der damit verbundenen Knochenerosion zu einem „mottengefressenen“ Erscheinungsbild des Schläfenbeins führen (Abb. 9). Dies unterscheidet Jugularparagangliome von Trommelfellparagangliomen, die typischerweise kleiner und weniger aggressiv sind und die Jugularknolle und die Gehörknöchelchen schonen. Aufgrund der Häufigkeit der knöchernen Beteiligung ist eine dedizierte Temporalknochen-CT für die präoperative Beurteilung von jugulären Paragangliomen unerlässlich. Jegliche Dehiszenz des Bodens der Paukenhöhle oder Ausdehnung in das Trommelfell sollte ausgeschlossen werden. Darüber hinaus muss bei der Untersuchung auf juguläre Paragangliome darauf geachtet werden, einen abweichenden Verlauf der A. carotis interna auszuschließen, da eine Verletzung während der Resektion zu einer signifikanten Morbidität führen kann. Die Auswertung für ein fehlendes oder hypoplastisches vertikales Segment des Karotiskanals kann diese normale Variante zuverlässig ausschließen. MR bietet eine ergänzende Rolle bei der Bewertung, da es empfindlicher für jede damit verbundene intrakranielle Erweiterung ist, die, falls vorhanden, das Management erheblich verändern kann .

Trommelfell-Paragangliome

Trommelfell-Paragangliome sind der häufigste Tumor des Mittelohrs . Sie entstehen aus dem Trommelfellast des Nervus Glossopharyngeus (CN IX), auch als Jacobsen-Nerv bekannt. Das mittlere Präsentationsalter beträgt 60 Jahre, und es gibt eine ausgeprägte weibliche Vorliebe, wobei 80-90% der Trommelfell-Paragangliome bei Frauen auftreten . Wie juguläre Paragangliome treten sie am häufigsten mit pulsierendem Tinnitus oder einseitigem Hörverlust auf. Diese Tumoren werden bei der otoskopischen Untersuchung häufig als rote oder bläuliche, pulsierende Massen im Mittelohr gesehen .

Die bildgebende Methode der Wahl für die Beurteilung von Trommelfell-Paragangliomen ist die hochauflösende, kontrastverstärkte CT des Schläfenbeins. Diese Tumoren liegen als Weichteilmasse vor, die aus dem Cochlea-Promontorium stammt und auf die Paukenhöhle beschränkt ist (Abb. 10). Typischerweise werden die Gehörknöchelchen geschont, und eine knöcherne Beteiligung ist ungewöhnlich. Jede knöcherne Erosion um den Jugularkolben muss ausgeschlossen werden, da dies eher als Diagnose eines jugulären oder jugulotympanischen als eines tympanischen Paraganglioms angesehen wird. Trommelfell-Paragangliome sind stark vaskuläre Tumoren und zeigen sowohl bei CT als auch bei MR eine deutliche Verstärkung, was diese Läsionen von anderen gängigen Trommelfelltumoren wie Cholesteatomen unterscheidet. MR ist nützlich für die weitere Charakterisierung der Weichteilkomponente der Masse und kann helfen, Nachahmungen wie inspissierte Sekrete auszuschließen.

Jugulotympanische Paragangliome

Jugulotympanische Paragangliome sind als Paragangliome definiert, die nicht definitiv als jugulär oder Trommelfell klassifiziert werden können. Ihr bestimmendes Merkmal ist die Invasion sowohl des Foramen jugularis als auch des Mittelohrs, ohne sich eindeutig aus einem dieser Räume zu ergeben. Wie ihre jugulären und Trommelfell Pendants, die häufigsten präsentierenden Symptome sind pulsierender Tinnitus; aufgrund ihrer Größe treten jedoch häufig Defizite der Hirnnerven IX und X auf. CT und MR des Schläfenbeins werden sowohl zur Bewertung des Epizentrums der Läsion als auch zur Bewertung der Erosion des Jugularknorpels und der Ausdehnung in das Foramen jugularis und das Mittelohr (Abb. 11).