ÜBERSICHTSARTIKEL
Kirschhämangiom in der Kopfhaut*
José Marcos Pereira
Ex-Professor für Dermatologie am College of Medical Sciences, Santa Casa Charitable Hospital, São Paulo
Korrespondenz
ZUSAMMENFASSUNG
Das Kirschhämangiom (CH) ist eine extrem häufige Dermatose vaskulären Ursprungs, an der mehr als 75% der Bevölkerung beteiligt sind über 70 Jahre alt. Normalerweise sind sie Multiplexflecken und konzentrieren sich hauptsächlich auf den oberen Rumpf und die Arme. Klinisch zeichnen sie sich durch punktgenaue Makulae und Papeln mit bis zu 5 Millimetern Durchmesser aus. Die jüngsten Läsionen können eine starke rote Farbe haben, während die älteren bläulich sind. Die Ätiologie von CH ist noch unbekannt. Aus histologischer Sicht macht die Neoformation der Kapillare auf sich aufmerksam: Sie sind sehr erweitert und haben Fenster entlang der Wand. Die Basalmembranen sind verdickt und zwischen den Venen befindet sich reichlich Kollagenstroma. Diese Arbeit zeigt die hohe Frequenz von CH in der Kopfhaut. In einer Stichprobe von 171 Patienten (85 Männer und 86 Frauen) stellte der Autor fest, dass 123 (72%) CH in der Kopfhaut hatten. Laut Literatur wurde CH in der Kopfhaut jedoch nie beschrieben.
Schlüsselwörter: Kopfhaut; Hämangiom.
EINLEITUNG
Das Kirschhämangiom (CH) wird auch als Kirschangiom, seniles Hämangiom, Kirsch- oder Rubinflecken, Campbell de Morgan-Flecken, Morgan-Flecken, seniles Angiom, petechiales Angiom oder Kapillarangiom bezeichnet.Die Krankheit wurde zum ersten Mal 1872 von Campbell de Morgan, Chirurg am Middlesex Hospital (1842 bis 1875), in England beschrieben. In seinem Lehrbuch „Über den Ursprung von Krebs“ verband er CH mit dem Vorhandensein von Neoplasien und insbesondere mit Magenkrebs.2
Es handelt sich um eine äußerst häufige Dermatose vaskulären Ursprungs, und es kommt selten vor, dass Personen nicht mindestens eine CH aufweisen. Die Läsion kann einfach oder mehrfach sein und manchmal Hunderte erreichen, die im ganzen Körper verteilt sind, hauptsächlich jedoch im oberen Rumpf und in den Armen.3
Klinisch kann die anfängliche Läsion Petechien ähneln und nur eine makuläre, flache, rote und punktförmige Läsion sein. Während ihrer Entwicklung werden sie zu leuchtend roten Papeln mit einem Durchmesser von ein bis fünf Millimetern (Abbildung 1). Mit der Zeit nehmen sie eine dunkelblaue Färbung an. Die Läsionen sind asymptomatisch, gutartig und nicht komprimierbar.5 Die Läsionen bluten bei einem Trauma und können ein schwarzes Gerinnsel auf der Oberfläche bilden, das ein malignes Melanom nachahmt. Sie wachsen langsam ohne Involution.
Die tatsächliche Inzidenz von CH ist unbekannt, da nur wenige Werke das Thema behandelt haben. Keller6 in einer Reihe von 696 Freiwilligen und 583 Patienten aus einer Klinik in Deutschland fand CH in 34.5% der unter 30-Jährigen und 40.15% der über 31-Jährigen; Murison et al.2 beobachteten 1.300 Patienten in einem Krankenhaus in Glasgow (UK) und stellten fest, dass 5% der Jugendlichen und 75% der Patienten über 70 Jahre CH hatten. Es gab keine geschlechtsspezifische Verzerrung und CH nahm mit zunehmendem Alter an Anzahl und Größe zu, Der Wachstumsindex nahm jedoch mit der Zeit ab. Überraschenderweise gab es in einer Population von Soldaten in der Luftwaffe viel weniger CH als in den Patienten von Krankenhäusern. Die Autoren beobachteten auch, dass CH bei Patienten mit Neoplasie häufiger zu sein scheint als bei Patienten ohne Neoplasie.
Obwohl noch keine Studie die Ätiopathogenese von CH geklärt hat, wurden mehrere Faktoren mit seinem Beginn in Verbindung gebracht, wie unten beschrieben.
Bei Diabetikern sind die Läsionen zahlreicher und haben ein größeres Volumen;7 Darüber hinaus dehnen sie sich laut Jaimovich 8 unter hohen Temperaturen aus.
Epidemische Ausbrüche von CH wurden beschrieben. Dies sind Patienten, die sich innerhalb weniger Tage auf das Auftreten mehrerer Läsionen beziehen. Sevilla et al.9 im Jahr 1968 beobachtet, dass im Lancaster Moor Hospital (UK) etwa 1.000 Patienten mit dem Auftreten mehrerer CH-Läsionen in wenigen Tagen betreut wurden. Die Patienten zeigten klinische und histopathologische Anzeichen von CH, jedoch ohne systemische Veränderung oder Symptom. Einige Patienten bezogen sich auf die Entstehung der Läsionen nach dem Sonnenbaden. Ein Patient, der zwei Monate lang nachbeobachtet wurde, zeigte, dass die Läsionen an den heißesten Tagen auftraten. In: Honish et al.10 berichtete 1988 in Edmonton (USA) über einen Ausbruch von CH bei Patienten und Arbeitern einer Ruheklinik. Insgesamt wurden 147 Fälle bei 302 Personen über einen Zeitraum von 10 Tagen beobachtet. Das Alter der Patienten variierte zwischen 33 und 100 Jahren und die Anzahl der Läsionen pro Patient zwischen zwei und 78 mit einem Mittelwert von 30. Die anatomisch-pathologische Untersuchung war kompatibel mit CH. Dieselben Autoren beschrieben, dass 1985 in Edmonton drei Ruhekliniken und ein Krankenhaus einen Ausbruch von CH hatten und 1987 ein ähnlicher Ausbruch in einer anderen Ruheklinik auftrat. Obwohl dies auf die Möglichkeit eines ansteckenden Mittels hindeutet, waren erschöpfende Studien, die dies beweisen wollten, fruchtlos.
CH wurde auch mit der Exposition gegenüber chemischen Produkten in Verbindung gebracht. Cohen et al.11 beschrieben zwei Fälle von CH nach Exposition gegenüber Bromderivaten. Raymond et al.12 haben berichtet, dass vier Monate nachdem sieben Personen Dampf des Lösungsmittels 2-Butoxyethanol ausgesetzt waren, sechs typische CH-Läsionen in Armen, Rumpf und Oberschenkeln entwickelten. Firooz et al.13 beobachteten 250 Personen, die mit Senfgas in Kontakt kamen, und nach 18 Monaten traten bei etwa 10% CH auf.Eine größere Häufigkeit von CH wurde auch nach Lebertransplantation beobachtet;14 bei Graft-versus-Host-Krankheit;15 nach Cyclosporin-Therapie;16 und nach Argon-Laser-Therapie für Dermatose.17
Es gibt erhebliche Kontroversen bezüglich der Ätiopathogenese von CH. Nach Jaimovich,8 Es handelt sich um eine nicht-tumorale selbstlimitierende Hyperplasie, die nicht mit einer abnormal erhöhten Endothelproliferation der Neoangiogenese assoziiert ist und deren angiogene Wachstumsfaktoren wie TNF-a, FGF-b und VEGF nicht mit ihrem Beginn zusammenhängen. Hagiwara et al.,18 basierend auf dem Prinzip, dass Mastozyten mit der Angiogenese verwandt sind, zählte ihre Anzahl in CH. Im Normalgewebe betrug die mittlere Anzahl der Mastozyten 6,85 ± 4,9 / mm2; In Gegenwart von CH betrug diese 85,3± 45,6 / mm2. Tamm et al.19 in immunhistochemischen Studien wurde gezeigt, dass das in CH beobachtete perivaskuläre Hyalingewebe aus Kollagen IV und VI besteht. Die Autoren stellten die Hypothese auf, dass Kollagen Typ VI als Plattform in den Geweben mit einer hohen Konzentration kollagenolytischer Enzyme dient und dass die Zunahme von Kollagen Typ VI in CH mit seiner Bildung zusammenhängt. In: Eichhorn et al.20 beobachtet, dass die meisten Blutgefäße in CH fenestriert sind und positiv auf Carboanhydrase reagieren, ein Enzym. Die Autoren vermuten die Möglichkeit, dass dieses Enzym mit der Aufrechterhaltung der Fensterung zusammenhängt. In: Tuder et al.,21 in immunhistochemischen Studien unter Verwendung von Ki67-Markern, die für G2-Zellen und Phase S der Mitosen spezifisch sind, kam zu dem Schluss, dass CH keine echte Neoplasie ist, sondern ein Komposit reifer Venen, die den Hautvenen ähnlich sind.
Die Histopathologie ist sehr charakteristisch. In der Anfangsphase hat CH das Aussehen eines kapillaren Hämangioms 22 oder Angioblastoms 6 – gebildet aus zahlreichen schmalen kapillaren Neoformationen und prominenten Endothelzellen, die in einer lobulären Form angeordnet sind und genau zwischen der Dermis und der Epidermis liegen. Mit der Zeit werden die Kapillaren voluminös und sind charakteristisch für die röhrenförmigen oder sphärischen Erweiterungen der Kapillarschleifen in der papillären Dermis.23,24,25 Jede erweiterte Vene ist durch gewundene Gefäßkanäle mit einer oder mehreren benachbarten Schleifen verbunden. Die Venen im Plexus horizontal sind nicht betroffen.23,24,25 Es gibt wenig Gefäßraum, und das interkapilläre Stroma weist Ödeme und Homogenisierung des Kollagens auf. Die Wände der Kapillaren sind manchmal hyalinisiert. Kavernöse Räume können ebenfalls beobachtet werden. Wichtige Befunde sind das fenestrierte Endothel der Kapillaren und die deutlich verdickte Basalmembran.26
Die Elektronenmikroskopie zeigt, dass sich CH unmittelbar unter der Epidermis befindet und sich stark von benachbarten Geweben unterscheidet. Die Wände aller Venen werden von einer einzigen Schicht Endothelzellen gebildet, die häufig die sogenannten mikrotubulären Körper im Zytoplasma darstellen.27 In den Venen findet man Blut und Fibrin, umgeben von Agglomeraten feiner Kollagenfasern. Die charakteristischsten Bilder von CH unter Elektronenmikroskopie sind die Fenestrierung im Endothel, die interzellulär oder transzellulär sein kann27 sowie eine sehr verdickte und multilaminierte Basalmembran.19,21,27 Weiterhin ist es möglich, Zottenvorsprünge in das Lumen der Venen zu beobachten.28
Bezüglich der Differentialdiagnose sollten mehrere Beobachtungen gemacht werden. Wenn CH von purpurischem Halo umgeben ist, sollte man eine Amyloidose in Betracht ziehen.29 Bei DIESEM Syndrom (Polyneuropathie, Organomegalie und Hautveränderungen) sind die Hämangiome CH30 sehr ähnlich. Eine wichtige zu berücksichtigende Differentialdiagnose ist die Histiozytose X, deren anfängliche Läsionen mit denen von CH31 identisch sind. Wie bereits erwähnt, blutet CH mit Trauma, so dass die Bildung eines schwarzen Gerinnsels ein malignes Melanom simulieren kann.
Die meisten Patienten werden durch CH nicht belästigt, einige möchten es jedoch aus ästhetischen Gründen oder sogar wegen geringfügiger Blutungen entfernen. Verschiedene Techniken können verwendet werden, einschließlich Kürettage,32 laser33,34 und Elektrochirurgie.35
Obwohl die klinischen und histopathologischen Aspekte von CH seit seinem ersten Erscheinen in der medizinischen Literatur sehr gut charakterisiert wurden, war seine Anwesenheit in der Kopfhaut zuvor nicht beschrieben worden. Ziel der vorliegenden Arbeit war es, die Häufigkeit von CH in der Kopfhaut zu klären.
PATIENTEN
Von September bis Dezember 2000 wurden 171 Patienten im Dermatologischen Zentrum von Guarulhos im Bundesstaat São Paulo beobachtet. Die ersten 85 Männer und die ersten 86 Frauen wurden ausgewählt, so dass es eine Einheitlichkeit in Bezug auf das Geschlecht gab. Jeder Patient wurde auf einem Stuhl sitzend untersucht und von sechs dichroitischen Lampen beleuchtet, so dass der Untersucher leichten Zugang zu allen Bereichen der Kopfhaut hatte. Die klinische Untersuchung wurde mit bloßem Auge und unter Verwendung einer 20-fachen monokularen Lupe (Naturescope, Nikon) durchgeführt.
Das Alter der Patienten lag zwischen 18 und 75 Jahren (Mittelwert: 40 Jahre). Sie waren alle weiß, da CH in schwarzer Haut schwer zu charakterisieren ist. Keiner der untersuchten Patienten suchte aufgrund der CH ärztliche Hilfe.
ERGEBNISSE
Es wurde beobachtet, dass 123(72%) der 171 Patienten CH in der Kopfhaut hatten, von denen 62 Männer und 61 Frauen waren. CH war bei 48 (28%) Patienten (23 Männer und 25 Frauen) nicht vorhanden. Die Größe der Läsionen variierte von punktförmig bis fünf Millimeter im Durchmesser, und ihre Anzahl pro Patient lag zwischen eins und 10 mit einem Mittelwert von fünf (Abbildungen 2 und 3). Es gab eine höhere Anzahl von CH, im Allgemeinen über fünf Läsionen pro Patient, in der Altersgruppe zwischen 30 und 40 Jahren und solchen mit androgener Alopezie über Stufe V, gemäß der Klassifikation von Hamilton / Norwood. Alle Patienten mit CH in der Kopfhaut zeigten es auch im Rumpf und 23 (19%) hatten eine Gesichtsbeteiligung.
Die CH-Läsionen zeigten keinen Zusammenhang mit Erkrankungen der Kopfhaut wie seborrhoischer Dermatitis, Psoriasis und Pseudopelade.
DISKUSSION
Obwohl es sich um eine extrem häufige Dermatose handelt, wird in den klassischen Lehrbüchern der Dermatologie wenig darauf Bezug genommen, während in Büchern, die sich speziell mit Trichologie befassen, die Krankheit überhaupt nicht erwähnt wird. Obwohl weit verbreitet, ist der Ausdruck Hämangiom oder seniles Angiom für diese Dermatose nicht geeignet, da er bei fünf Prozent der Jugendlichen vorkommt2 und bei 40, 15% der untersuchten Probanden im Alter von bis zu 31 Jahren,6 oder dh einer sehr jungen Bevölkerung. Es wurden Inzidenzen von bis zu 75% bei Menschen über 70 Jahren beschrieben.2 Diese Werte könnten jedoch viel größer sein, vor allem im Rumpf und in den Armen von Menschen mit klarer Haut und im Alter von etwa 30 Jahren, unabhängig von ihrem Geschlecht. Eine sorgfältige Untersuchung in einem gut beleuchteten Lokal und unter Verwendung eines Dermatoskops konnte winzige punktförmige Läsionen von CH identifizieren. Die größten, bereits gut geformten und charakteristischen Läsionen finden sich bei Personen mit fortgeschrittenem Alter.
Die Ätiologie von CH ist unbekannt, jedoch rufen epidemische Ausbrüche Aufmerksamkeit9,10 sowie sein Aussehen nach Exposition gegenüber chemischen Produkten.11,12,13 Es gibt keine plausible Rechtfertigung für seine größere Inzidenz im oberen Rumpf und in den Armen. In seinen Beobachtungen hat der Autor eine große Inzidenz von CH in der Kopfhaut bemerkt, obwohl kein Lehrbuch oder Werk in der gesamten untersuchten Literatur seine Anwesenheit in dieser Region erwähnt. Keller6 fand in einer Reihe von 1279 Personen ein hohes Auftreten von CH bei Personen über 30 Jahren. Es wurde ein Modell gezeichnet, auf dem die Position aller gefundenen Punkte markiert war – von den Hunderten von markierten Punkten befanden sich nur zwei in der Kopfhaut, obwohl im Text kein Hinweis auf diese Tatsache gegeben wurde. Die vorliegende Arbeit hat den Zweck zu zeigen, dass CH in der Kopfhaut sehr häufig vorkommt. Von 171 untersuchten Patienten präsentierten 123 (72%) es an diesem Ort, eine Inzidenz, die hoch genug ist, um diese Veröffentlichung zu rechtfertigen. Die beobachteten Läsionen waren asymptomatisch, ohne geschlechtsspezifische Verzerrung und häufiger und größer bei Patienten über dreißig Jahren und bei Patienten mit fortgeschrittener androgenetischer Alopezie, dh jenseits des Grades V von Hamilton / Norwood (Abbildung 4). Diese Tatsache kann durch die Sonnenwirkung auf die Kopfhaut erklärt werden, wie im Bericht über eine erhöhte Inzidenz von CH nach Sonneneinstrahlung beschrieben.9 Kein Patient suchte eine Konsultation aufgrund von Veränderungen in der Kopfhaut; Sobald er jedoch über seine Anwesenheit informiert war, wollten viele ihn aus ästhetischen Gründen entfernen lassen oder weil die Läsionen leicht bluten.
FAZIT
CH ist die häufigste Dermatose vaskulären Ursprungs beim Menschen. Die Inzidenz in der Kopfhaut ist sehr hoch, betrifft Männer und Frauen gleichermaßen und tritt häufiger bei Erwachsenen im Alter von 30 bis 40 Jahren auf. Fortgeschrittene androgenetische Alopezie scheint mit einer höheren Inzidenz von CH verbunden zu sein. Obwohl die meisten Menschen sich ihrer Anwesenheit in der Kopfhaut nicht bewusst sind, zeigen viele Patienten erneut Interesse daran, sie aus ästhetischen Gründen entfernen zu lassen, oder weil sie nach minimalem Trauma leicht bluten können.
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