Synchrones Auftreten von pleomorphem Mantelzell-Lymphom der Milz und Adenokarzinom der Speiseröhre mit Überexpression von BCL1-Protein
Synchrone Vorkommen von Mantelzell-Lymphomen (MCL) oder intermediären lymphatischen Lymphomen und anderen malignen Erkrankungen sind selten. Solche Fälle stellen diagnostische und insbesondere therapeutische Herausforderungen dar und sind daher von besonderem Interesse für das Studium. Wir berichten über einen Fall von synchronem MCL und einen Ösophagustumor bei einem älteren männlichen Patienten. Morphologisch wurden die Tumoren als milzpleomorphes MCL und gleichzeitig auftretendes Adenokarzinom der Speiseröhre klassifiziert. Das pleomorphe MCL ahmte das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom (DLBCL) nach, es fehlten jedoch größere Zentroblasten- oder immunoblastähnliche Zellen. Seltsamerweise überexprimierten beide Tumoren Cyclin D1 durch Immunhistochemie. Dies ist ein wichtiges Merkmal, das MCL pathologisch von zwei seiner engsten Entitäten in der Differentialdiagnose unterscheidet: chronische lymphatische Leukämie und DLBCL, in die sich Mantelzellen nicht verwandeln können. Die Lymphoproliferation zeigte eine IGH / CCND1-Translokation durch FISCHE, aber das Ösophagus-Adenokarzinom zeigte nur CCND1-Aneuploidie ohne Break-Apart-Signale. Da der Gastrointestinaltrakt (GI) eine häufige Stelle der extranodalen Beteiligung von MCL ist und lymphomatöse Polyposis als GI-Polypen auftreten kann, wurde ausreichend darauf geachtet, das Ösophagusadenokarzinom von fortgeschrittenen Stadien von MCL sowie metastasiertem Adenokarzinom zu unterscheiden. Trotz zahlreicher immunhistochemischer Färbungen wurde gezeigt, dass nur BCL1 in beiden Tumoren eine teilweise Überlappung aufweist. Der Patient wurde einer Ösophagektomie und Splenektomie unterzogen. Ein nachfolgendes metastasiertes primäres Lungen-Plattenepithelkarzinom wurde diagnostiziert, wonach der Patient auslief. MCL tritt typischerweise in einem fortgeschrittenen Stadium auf und gilt mit einer Prognose von nur mehreren Jahren als unheilbar. Es ist unklar, ob der Patient Komplikationen seines MCL oder des metastasierten Plattenepithelkarzinoms erlag. Darüber hinaus musste er ein Jahr lang nachbeobachtet werden und erhielt erst nach der Diagnose seines dritten Krebses eine Behandlung. Wir haben frühere Berichte über synchrone Mantelzell-Lymphome und andere solide Tumoren oder hämatologische Malignome in der Literatur überprüft.
