Abstract

Der Buschke-Lowenstein-Tumor (BLT) ist ein langsam wachsender, lokal destruktiver verruköser Belag, der typischerweise am Penis auftritt, aber an anderer Stelle im Anogenitalbereich auftreten kann. Es wird am häufigsten als eine regionale Variante des verrukösen Karzinoms angesehen. Es ist selten, macht aber 5-24% aller Peniskrebserkrankungen aus. Es kann auch das Perineum und andere Teile der Genitalien betreffen. Es wurde erstmals 1925 von Buschke und Löwenstein beschrieben und ist auch als Giant Condyloma acuminatum (GCA) bekannt. Unabhängig von der Behandlungsmodalität wird aufgrund des hohen Rezidivrisikos und der Möglichkeit einer malignen Transformation bei 30-56% der Patienten eine sorgfältige Nachsorge empfohlen. Wir präsentieren einen Fall einer 47-jährigen hispanischen Frau, die sich der urologischen Klinik für Dysurie vorstellte und bei der Aufarbeitung eine GCA hatte. GCA betrifft typischerweise den Penis, obwohl die perianale Region, Vulva, Vagina, Rektum, Hodensack, Perineum und Blase beteiligt sein können. Bisher glauben wir, dass dies der einzige gemeldete Fall von GCA in der Harnröhre einer Patientin mit Blasenschonung ist. Diese Läsion wurde erfolgreich mit breiter lokaler Exzision entfernt. Wir glauben, dass weitere Studien erforderlich sind, um diese Krankheit zu definieren, ihre Pathogenese und das erfolgreichste Behandlungsprotokoll zu identifizieren.

© 2014 S. Karger AG, Basel

Einleitung

Der Buschke-Lowenstein-Tumor (BLT) ist eine seltene Erkrankung, betrifft aber die Genitalien in teils bemerkenswerter Weise. Es wurde erstmals 1925 von Buschke und Löwenstein beschrieben und ist auch als Giant Condyloma acuminatum (GCA) bekannt . Diese Läsion hat ein bösartiges Verhalten, da sie typischerweise in lokales Gewebe eindringt und keine spontane Auflösung aufweist. Trotz seiner langsam wachsenden lokalen invasiven Form ist GCA selten metastasierend, weist jedoch eine hohe Rezidivrate auf . Berichte beschreiben jedoch die histologische Transformation von GCA in invasives Plattenepithelkarzinom in 8,5-23,8% der Fälle . Mortalitätsraten von GCA wurden bei 20-30% berichtet .

Es wurde gezeigt, dass GCA eine Assoziation mit den HPV-Typen 6 und 11 (gelegentlich Typen 16 und 18) aufweist . Es wurde gezeigt, dass schlechte Hygiene, lokale Reizung, Immunsuppression, HIV-Infektion und anorezeptiver Geschlechtsverkehr Risikofaktoren für GCA sind . Die Epidemiologie von GCA tritt häufiger bei Männern im Verhältnis 3, 5: 1 auf, und zwei Drittel der Fälle werden bei Patienten unter 50 Jahren berichtet . Weniger als 60 Fälle von anorektaler oder perinealer GCA und weniger als 15 Blasen-GCA-Fälle wurden berichtet .

Wir berichten von einer Patientin mit GCA, an der nur die distale Harnröhre und der Harnröhrengang beteiligt sind, während die Blase geschont wird.

Fallbericht

Eine 47-jährige heterosexuelle hispanische Frau wurde der urologischen Klinik wegen Dysurie und Urinieren mit einem Split-Stream vorgestellt. Diese Symptome waren seit ungefähr 4 Wochen vorhanden. Zuletzt bemerkte sie auch extreme Kopfschmerzen, Hämaturie und trüben, übelriechenden Urin.

Sie hatte eine Harnröhrenstriktur in der Vorgeschichte, für die sie 2 Harnröhrenstrikturdilatationen von einem anderen Urologen erhielt, das letzte Verfahren war vor etwa 6 Jahren. Sie wurde dann zur Nachsorge verloren und hatte bis zu ihrer letzten Symptomatik nicht die Dienste eines Urologen in Anspruch genommen.

Sie war ansonsten gesund, und neben ihrer Geschichte der Harnröhrenstriktur leugnete sie alle anderen früheren medizinischen oder chirurgischen Geschichte. Sie nahm keine regelmäßigen Medikamente ein oder hatte bekannte Allergien. Sie war eine soziale Trinker, und beendet das Rauchen von Zigaretten 5 vor Jahren.

Bei der körperlichen Untersuchung wurde eine große, unregelmäßige, umlaufende, rotpigmentierte, verruköse Plaque gefunden, die sich aus dem Harnröhrengang erstreckte. Die Masse schien sich nicht proximal in die Harnröhre zu erstrecken, aber ein 16-Zoll-flexibles Zystoskop konnte in der Klinik aufgrund der Obstruktion nicht bestanden werden. Sie hatte keine tastbare Lymphadenopathie, und der Rest ihrer körperlichen Untersuchung war gutartig.

Ihr komplettes Blutbild und ihre Vitalwerte lagen innerhalb normaler Grenzen. Ihre Urinanalyse deutete auf eine Infektion hin, so dass eine Kultur erhalten wurde, und sie wurde auf 500 mg Ciprofloxacin gegeben, das zweimal täglich für 7 Tage eingenommen wurde. Wegen ihrer Beschwerde über Hämaturie wurde auch eine Urinzytologie erhalten, die letztendlich negativ war.

Risiken und Nutzen der urethralen Massenexzision wurden mit dem Patienten besprochen. Die Patientin wurde einer vollständigen körperlichen Untersuchung unter Narkose, Zystourethroskopie, Harnröhrendilatation, Exzision ihrer Harnröhrenmasse und Foley-Katheterplatzierung unterzogen. Bei der Dilatation ihrer Harnröhre mit einem 18-French-Dilatator ergab eine Panzystourethroskopie die Masse, die sich aus dem Harnröhrengang erstreckte (Abb. 1). Die proximale Harnröhre und Blase waren frei von Läsionen.

Ein Stück der Masse wurde dann entfernt und zur Gefrierabteilung in die Pathologie geschickt. Der Pathologe berichtete, dass die Probe eine Plattenepithelschleimhaut mit Dysplasie und viraler zytopathischer Wirkung aufwies, ohne dass ein Frank-Karzinom nachgewiesen werden konnte. Die Entscheidung wurde dann getroffen, diese Masse zu entfernen, als wäre es ein Harnröhrenkarunkel. Die Masse wurde mit einer Metzenbaum-Schere und einer Zahnzange auf das Niveau von normal erscheinendem Gewebe an der Harnröhre und der Schleimhaut herausgeschnitten. Die ausgeschnittene Masse maß ungefähr 3,2 x 1,8 x 0,7 cm. Der Verschluss erfolgte unterbrochen mit 3-0 Vicryl-Naht um den gesamten Umfang der Harnröhre (Abb. 2. ein).

Bei grober Untersuchung war die gesamte Masse herausgeschnitten (Abb. 2. B). Ein Stück Gaze wurde dann um die Spitze eines 16-French-Tip-Foley-Katheters in Höhe des Harnröhrengangs gelegt. Sie tolerierte das Verfahren gut und wurde am selben Tag mit Anweisungen zur Nachsorge im Büro zur Entfernung des Katheters nach Hause entlassen 2 Wochen.

Histologisch zeigte die Masse für GCA typische Veränderungen mit hochgradiger plattenepithelialer intraepithelialer und schwerer Plattenepitheldysplasie. Die chirurgischen Margen waren negativ. Ebenfalls vorhanden waren epidermale Hyperplasie, Hyperkeratose und Parakeratose. Die Urinzytologie zeigte gutartige Plattenepithelzellen und Urothelzellen.

Die Läsion wurde mit einer konservativen, lokalen Operation behandelt. Als die Patientin zur Nachsorge eingeplant war, entwickelte sie weder ein Lokalrezidiv noch eine Fernmetastase. Ihr Katheter wurde in einer Woche entfernt, und sie konnte ihre erste Studie bestehen. Bei der anschließenden Nachuntersuchung etwa drei Wochen nach dem Eingriff berichtete sie: „… jetzt habe ich den stärksten Strom, an den ich mich erinnern kann.“

Diskussion

Der vorgestellte Fall zeigt eine GCA bei einer Patientin an einem ungewöhnlichen Ort. GCA betrifft typischerweise den Penis, obwohl die perianale Region, Vulva, Vagina, Rektum, Hodensack, Perineum und Blase beteiligt sein können . Bisher glauben wir, dass dies der einzige gemeldete Fall von GCA in der Harnröhre einer Patientin mit Blasenschonung ist. Wegen der Seltenheit dieser Erkrankung werden ihre Pathogenese und Ätiologie diskutiert. GCA wird als verruköses Karzinom klassifiziert, wenn es in der genitoanalen Region vorhanden ist, wird es als Buschke-Lowenstein-Tumor bezeichnet . Einige Autoren glauben, dass es einen Übergang zwischen Condyloma acuminatum und Plattenepithelkarzinom darstellt . Histologisch hat GCA ein gutartiges Aussehen; das ähnelt dem von Condyloma acuminatum. Wenn GCA eine tiefe Infiltration und ein lokal fortgeschrittenes Stadium aufweist, betrachten einige Autoren GCA als verruköses Karzinom, ein niedriggradiges Plattenepithelkarzinom mit minimalem Metastasierungsrisiko .

Ebenso gibt es viele Meinungen zur Behandlung von GCA. Die meisten Autoren sind sich einig, dass eine breite lokale Exzision der Läsion die am besten geeignete Behandlung für GCA ist. Es wurde berichtet, dass eine Operation allein bei 45,5% der Patienten einen krankheitsfreien Status aufweist . Bei unserer Patientin wurde die exophytische Masse durch chirurgische Exzision mit negativen chirurgischen Rändern entfernt.

Es gibt eine Vielzahl von nicht-chirurgischen Behandlungen. Es gibt Fallberichte, die die Anwendung von topischen Wirkstoffen wie Podophyllin, 5-Fluorouracil und Bleomycin zeigen; Die Ergebnisse scheinen jedoch gemischten Erfolg zu haben . Aufgrund der theoretisierten viralen Ätiologie der Läsion wurde intraläsionales Interferon- 2b mit mäßigen Ergebnissen verwendet . Andere wurden erfolgreich mit dem Immunmodulator Imiquimod in Kombination mit systemischem Acitretin und lokaler Exzision behandelt . Acitretin ist ein Retinoid, das auch immunmodulierende und pro-apoptotische Eigenschaften hat.

Darüber hinaus wurde GCA erfolgreich mit Kohlendioxidlaserverdampfung für Läsionen entweder nach Imiquimod-Behandlung oder nach anfänglicher chirurgischer Exzision behandelt .

Unabhängig von der Behandlungsmodalität wird aufgrund des hohen Rezidivrisikos und der Möglichkeit einer malignen Transformation eine sorgfältige Nachsorge empfohlen. Rezidivraten wurden berichtet, so hoch wie 50% und diese Patienten haben in der Regel eine schlechtere Prognose .

Wir glauben zusammen mit anderen Autoren, dass weitere Studien erforderlich sind, um diese Krankheit zu definieren, ihre Pathogenese und das erfolgreichste Behandlungsprotokoll zu identifizieren .Buschke A, Lowenstein L: Über carcinomahnliche Condylomata Acuminata des Penis. Klin Wochenschr 1925;4:726-728.

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