Zusammenfassung

Ceruminome sind seltene Tumoren, die aus den apokrinen Schweißdrüsen des Gehörgangs entstehen. Wir präsentieren einen Fall eines malignen Ceruminoms, das nur mit lokaler chirurgischer Exzision behandelt wurde und nicht mit der breiteren Clearance, die häufiger bei diesen invasiven Neoplasmen durchgeführt wird. Wir präsentieren den klinischen Fall, die histologische Analyse und den klinischen Verlauf für diesen Patienten und überprüfen die Literatur zu dieser ungewöhnlichen Pathologie.

1. Einleitung

Das Ceruminom ist ein seltener Tumor, der aus den apokrinen Schweißdrüsen des Gehörgangs entsteht. Wir präsentieren einen Fall eines malignen Ceruminoms, das nur mit lokaler chirurgischer Exzision und nicht mit der allgemeineren Clearance behandelt wurde. Wir diskutieren die histologische Analyse und den klinischen Verlauf für diesen Patienten und überprüfen die Literatur zu dieser ungewöhnlichen Pathologie.

2. Fallbericht

Ein 39-jähriger Mann wurde 1998 mit einer 18-monatigen Geschichte von linksseitigem nicht progressivem Hörverlust vorgestellt. Er hatte keine Symptome von Ausfluss, Schmerzen, Tinnitus oder Ungleichgewicht und war ansonsten fit und gesund. Bei der Untersuchung wurde der linke Gehörgang mit einem Tumor verschlossen, der von der oberen Seite des äußeren Gehörgangs herrührte. Die Läsion blanchierte bei Kompression nicht oder schien bei der Untersuchung zu pulsieren. Das reine Tonaudiogramm zeigte einen leichten bis mittelschweren leitenden Hörverlust im linken Ohr und ein normales Gehör im rechten Ohr.

Eine Computertomographie (CT) der Schläfenbeine zeigte eine gut definierte Weichteilmasse im äußeren Gehörgang, die sich bis ins Mittelohr erstreckte. Es gab keine Verzerrung der Gehörknöchelchen oder Gesichtsnervenbeteiligung. Eine Magnetresonanztomographie (MRT) mit Gadolinium deutete darauf hin, dass die Läsion nicht vaskulärer Natur war.

Die chirurgische Untersuchung erfolgte über einen endauralen Ansatz und der Tumor wurde herausgeschnitten, wobei eine komplexe Perforation des Trommelfells zurückblieb. Es wurde ein weiterer Tumor aus dem Mittelohr unter Erhaltung der Gehörknöchelchenkette herausgeschnitten und das Trommelfell mit einem Temporalis Fascia Underlay Transplantat transplantiert.

Postoperativ verbesserte sich das Gehör des Patienten so, dass er ein normales Gehör im linken Ohr ohne Leitfähigkeitsdefizit hatte. Die chirurgisch entfernten Proben waren ein cm-Knoten aus dem Gehörgang und weitere Fragmente, die aus dem Mittelohr herausgeschnitten wurden. Alle wurden histologisch untersucht. Alle Proben enthielten ein schlecht differenziertes, höchstwahrscheinlich ceruminöses Karzinom.

Der Patient wurde auf dem gemeinsamen klinisch-pathologischen multidisziplinären Treffen diskutiert und es wurde beschlossen, dass die beste klinische Vorgehensweise eine radikalere chirurgische Resektion wäre, um das Mittelohr zu reinigen. Dieser Ansatz würde wahrscheinlich zu einem weiteren Hörverlust führen.

Der Patient lehnte jede weitere chirurgische Behandlung ab und bat um aktive Beobachtung (1999). Er wurde in regelmäßigen Abständen klinisch und radiologisch untersucht. Bei der letzten Überprüfung war er asymptomatisch und krankheitsfrei klinisch und radiologisch im MRT-Scan.

3. Histologische Analyse

Der Tumor zeigte ein diskohäsives Wachstumsmuster aus pleomorphen Epitheloidzellen mit exzentrisch angeordneten runden oder abgewinkelten Kernen mit reichlich eosinophilem Zytoplasma. Die „Indian File“ -Konfiguration mit Kernformung war ebenso vorhanden wie primitive Trabekel und spärliche tubuloglanduläre Strukturen in Bereichen mit assoziierter Strominduktion. Seltene monomorphe feste Inseln, die einige kribriforme Lücken aufweisen, weisen auf eine mögliche In-situ-Komponente hin.

Das Zytoplasma war schwach positiv mit Diastase-Periodsäure-Schiff (DPAS) -Färbung und negativ mit Perl-Färbung. Es gab eine intensive Zytokeratin-Immunreaktivität mit negativem Epithelmembranantigen (EMA), S100-Protein und karzinoembryonalem Antigen (CEA). Östrogen- und Progesteronrezeptorstudien waren nicht eindeutig.

Dieses Profil unterstützt die apokrinoide Differenzierung und im Gehörgang ist ein primärer Hirntumor am wahrscheinlichsten.

3.1. Literaturübersicht

Diese Tumoren sind selten und daher ist nur begrenzte Literatur zu diesem Thema verfügbar, und es wird akzeptiert, dass keine umfassende Berichterstattung durch chirurgische Pathologen verfügbar ist . Diese Tumoren sind histologisch ähnlich hidradenomata in anderen Schweißdrüsen an anderer Stelle im Körper gefunden.

Fälle von Ceruminom sind selten; Es wurde festgestellt, dass sie 0 darstellen.00025% aller Krebsfälle und in einer Serie nur 2,4% aller Neoplasmen, die überwiesen wurden . Ein Problem, das auch angetroffen wird, ist die Menge an Synonymen, die in der Literatur verwendet werden können, um diese Gruppe von Neoplasmen zu beschreiben.Ceruminöse Drüsentumoren treten in einem breiten Altersbereich von 21 bis 92 Jahren auf, wobei das mittlere Präsentationsalter bei ceruminösen Adenokarzinomen 48 Jahre beträgt .

Der klinische Verlauf des Wachstums wird am genauesten durch histologische Diagnose bestimmt, da die Anzeichen und Symptome nicht immer mit dem Grad der Invasivität korrelieren . Im Allgemeinen wird angenommen, dass die Tumoren langsam mit einer langen subklinischen Phase wachsen, bevor die symptomatische Phase beginnt .

Bei invasiven Ceruminomen wird eine aggressive Operation mit postoperativer Strahlentherapie als die beste Behandlung angesehen, da diese Tumoren lokal eindringen und Mittelohrstrukturen und die umgebende Schädelbasis zerstören können . Ceruminöse Adenome sollten mit einer breiten lokalen Exzision und Karzinom mit einer radikalen Blockresektion behandelt werden . Mit solchen Exzisionen haben Patienten mit diesen Tumoren tendenziell gute Langzeitergebnisse .

Die Bedeutung der Durchführung der richtigen Art der Exzision ist bemerkenswert, wobei das Wiederauftreten der Krankheit das Mortalitätsrisiko von 9% ohne Wiederauftreten auf 83% mit Wiederauftreten erhöht .

Diese Tumoren haben das Potenzial, in die Lunge und in andere Drüsenstrukturen wie die Parotis zu metastasieren , weshalb eine engmaschige Nachsorge dieser Patienten ratsam ist.

4. Diskussion

Das Ceruminom ist eine veraltete Beschreibung, die Tumore der ceruminösen Drüsen im äußeren Gehörgang umfasst. Die ceruminösen Drüsen sind modifizierte apokrine Schweißdrüsen in der tiefen Dermis, die sich in den knorpeligen äußeren zwei Dritteln des äußeren Gehörgangs befinden. Die Drüsen scheiden eine wässrige Flüssigkeit aus, die sich mit dem Ausstoß der Talgdrüsen zu Cerumen verbindet.

Es gibt verschiedene Fallberichte und Fallserien in der Literatur, die mehrere Jahre zurückreichen, obwohl große Serien begrenzt sind. Im Allgemeinen wird empfohlen, alle diese Tumoren als bösartig zu betrachten, da der einzige Marker für Malignität die Invasion der Knochen zu sein scheint. Das klinische Erscheinungsbild in anderen Fällen ist am häufigsten eine Masse im äußeren Gehörgang, gefolgt von Hörveränderungen oder einer Beteiligung des Gesichtsnervs. Die Größen bei der Diagnose sind extrem variabel – bis zu 3 cm in einem gemeldeten Fall.Mortalität und Morbidität für diese Tumoren sind variabel und werden durch ausgedehnte lokale Invasion und systemische Ausbreitung verschlechtert. In einem Fall wurden die Patienten, die an den Folgen der Krankheit starben, mit Patienten behandelt, bei denen ein Lokalrezidiv auftrat. Es gibt Fälle, in denen Lungenmetastasen aufgetreten sind – die Ausbreitung durch Blut wurde als Merkmal des adenoiden zystischen Karzinoms angesehen.

Wie oben erwähnt, ist Hidradenomata eine akzeptierte Klassifikation, die diese Tumoren umfasst. Es gibt vier histologische Subtypen — ceruminöses Adenom, pleomorphes Adenom, adenoides zystisches Karzinom und ceruminöses Adenokarzinom . Siehe Tabelle 1 für Merkmale dieser Tumoren.

Die immunhistochemische Färbung zeigt typischerweise Cytokeratin (AE1 / AE3 und LP34) 8/8 (100%), Epithelmembranantigen (EMA) 8/8 (100%), CK7 (nur luminal) 6/8 (75%), CK5 / 6 (überwiegend Basalzellen) 4/8 (50%) und S100-Protein. In einigen Fällen wurde über die Expression von Tyrosinkristallen berichtet, ähnlich wie bei Speicheldrüsentumoren .

Dies ist ein Fall eines seltenen invasiven Karzinoms des äußeren Gehörgangs. Dieser spezielle Tumor wurde chirurgisch mit einem engen Exzisionsrand ohne Strahlentherapie behandelt. Dies steht im Gegensatz zu dem konventionelleren Ansatz, der eine radikale Exzision mit lateraler temporaler Knochenresektion und Blindgrubenverschluss des Gehörgangs wäre. Andere Fallberichte haben darauf hingewiesen, dass auf diese Exzision eine postoperative Strahlentherapie folgen sollte, um ein lokales Wiederauftreten zu verhindern. Wenn das Innenohr erhalten bleibt, bleibt dem Patienten ein maximaler Schallleitungsschwerhörigkeit.

Ceruminom ist eine seltene Diagnose und diese Tumoren zeigen unterschiedliche Differenzierung und Aggressivität. Die meisten Autoren befürworten eine breite lokale Exzision für alle Läsionen und eine weitere ausgedehnte Exzision mit oder ohne Strahlentherapie für die aggressiveren Läsionen. Es gibt Fallberichte, die über das Fortschreiten von hochgradigen ceruminösen Adenokarzinomen berichten, die ein metastasiertes Fortschreiten zu lokalen Lymphknoten und zur Parotis zeigen. Fernmetastasen sind jedoch selten und lokale Invasion ist die häufigste Form der Progression.

5. Schlussfolgerung

Dieser Patient wurde auf Wunsch des Patienten mit einer lokalen Resektion und einem konservativeren Ansatz behandelt. Dies hat sich als erfolgreich erwiesen; Mit über 10 Jahren Follow-up gibt es kein lokales oder entferntes Wiederauftreten und er hat das Gehör im vom Tumor betroffenen Ohr erhalten.

Dies ist überraschend angesichts der Tatsache, dass die Histologie schlecht differenziert war; Man würde erwarten, dass dies eine aggressivere Läsion mit einer hohen Wahrscheinlichkeit eines lokalen Rezidivs ist. Es ist daher möglich, dass einige dieser Läsionen auch bei Anzeichen einer Invasion nicht so aggressiv sind wie schlecht differenzierte Karzinome, die anderswo im Körper auftreten.

Trotz dieses guten Ergebnisses würden wir immer noch einen radikaleren Behandlungsansatz für diese Läsionen befürworten als in diesem Fall.

Interessenkonflikt

Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt bezüglich der Veröffentlichung dieses Artikels besteht.