Zusammenfassung
Das Chiari-Netzwerk ist ein embryologischer Überrest im rechten Vorhof, meist ohne signifikante pathophysiologische Konsequenzen. In der Literatur werden jedoch mehrere kardiale Assoziationen berichtet, einschließlich supraventrikulärer Tachyarrhythmien. Wir präsentieren einen Fall eines 96-jährigen Körperspenders mit einer Schlaganfallepisode und intermittierendem Vorhofflimmern. Die Dissektion des Herzens zeigte das Vorhandensein eines immensen Chiari-Netzwerks mit einem großen zentralen Thrombus. Die Rolle eines Chiari-Netzwerks in der Pathogenese von Schlaganfall und Lungenembolie wird diskutiert.
1. Einleitung
Während sich das fetale Herz entwickelt, hat der venöse Zusammenfluss im rechten Vorhof zwei Klappen, Eustachii und Thebesii genannt. Beide Klappen sind im rechten Vorhof durch das Septum Spurium gesichert. Später in der Entwicklung bilden sich diese Klappen und das Septum Spurium normalerweise zurück. In einigen Fällen bleibt die Regression jedoch unvollständig, was zu einem Cor triatriatum führt. Bei einer partiellen Regression verbleibt eine fenestrierte Membran, das sogenannte Chiari-Netzwerk . Während Carl von Rokitansky vermutlich der erste ist, der diesen anatomischen Überrest in einem einzigen Fall beschreibt, wurde er nach Hans Chiari benannt, der ihn in einer Überprüfung von 11 Fällen beschrieb . Zu Beginn wurde angenommen, dass das Chiari-Netzwerk klinisch still ist, aber mehrere Veröffentlichungen zeigten einen möglichen Zusammenhang mit Herzerkrankungen wie Embolie , infektiöser Endokarditis oder supraventrikulären Tachyarrhythmien . In der überwiegenden Mehrheit der veröffentlichten Fälle wurde das Chiari-Netzwerk durch Echokardiographie diagnostiziert und veranschaulicht. Hier berichten wir über einen Fall eines Chiari-Netzwerks mit Vorhofflimmern und Schlaganfall. Das immense Chiari-Netzwerk zeigt sich im präparierten Herzen des Patienten.
2. Fallbericht
Ein 96-jähriger Mann wurde wegen eines neurologischen Versagens ins Krankenhaus eingeliefert. Der Patient zeigte eine schlaffe Lähmung des rechten Arms und Beines, eine unvollständige Gesichtsparese rechts, Dysphagie, globale Aphasie und einseitige Vernachlässigung, was auf einen Schlaganfall hindeutet. Die kraniale CT zeigte keine Anzeichen von Blutungen und keine Mittellinienverschiebung. Die Elektrokardiographie ergab eine Tachyarrhythmie, die durch ein Vorhofflimmern mit einer Rate von 100-140 Schlägen / min verursacht wurde. Die Krankenakte der Patienten zeigte intermittiertes Vorhofflimmern und eine Thrombektomie aufgrund einer TIA (transitorische ischämische Attacke) sechs Jahre vor dem aktuellen Ereignis. Ein behandelter Prostatakrebs und nicht behandelter Plattenepithelkarzinom waren weitere Diagnosen des Patienten. Einen Monat später und immer noch unter Beobachtung und Behandlung starb der Patient im Krankenhaus.
Laut Patientenverfügung wurde der Verstorbene Körperspender für den Präparationskurs an unserem Institut für Anatomie. Bei der Untersuchung und Präparation des Herzens entdeckten die Studierenden eine netzartige Struktur mit einem großen zentralen Thrombus im rechten Vorhof in unmittelbarer Nähe der Vena cava inferior. Abbildung 1 zeigt die Öffnung der Vena cava inferior mit Blick auf den Thrombus. Nach der Entfernung des Thrombus wurde eine sorgfältige Untersuchung der Netzstruktur durchgeführt, die ihre Fixierung in der inneren Oberfläche des rechten Vorhofs zeigte. Die histologische Untersuchung der resezierten Netzstruktur zeigte hauptsächlich fibröses Bindegewebe und keine Kardiomyozyten. Die mikroskopischen und makroskopischen Aspekte stimmen mit dem Chiari-Netzwerk überein. Die Abbildungen 2 und 3 zeigen einen Überblick über das geöffnete rechte Atrium und die immense Größe des Netzes (4,0 × 2,5 cm). Aufgrund der Steifheit des Gewebes, die durch den Fixierungsvorgang des Körperspenders verursacht wurde, konnten wir weitere Herzfehlbildungen wie ein patentiertes Foramen ovale weder bestätigen noch ausschließen.
3. Diskussion
Das Chiari-Netzwerk ist eine Anomalie des Herzens mit einer Prävalenz von 1,3 bis 4,0% . Neuere Studien zeigen jedoch Prävalenzraten von bis zu 10,5% . Es wird angenommen, dass diese anatomische Variation und dieser embryologische Überrest größtenteils klinisch inapparent sind. Dennoch wurden mehrere Fälle beschrieben, die relevante pathophysiologische Konsequenzen zeigen. Chang beschrieb einen Fall von Trikuspidalklappeninsuffizienz, der durch ein Chiari-Netzwerk verursacht wurde, und Goedde und Mitarbeiter zeigten einen Fall von supraventrikulären Fibrillationen, die die chirurgische Entfernung des Chiari-Netzwerks forderten . Vorhofflimmern und Trikuspidalklappeninsuffizienz sind relevante Erkrankungen und daher muss das Vorhandensein eines Chiari-Netzwerks ernst genommen werden.Der von Goedde und Kollegen beschriebene Fall weist verschiedene Ähnlichkeiten mit dem hier vorgestellten Fall auf: Beide Patienten hatten ein Chiari-Netzwerk mit einem dazwischen liegenden Thrombus. Die Krankenakten beider Patienten zeigten Vorhofflimmern und Vorhofembolie. Während der Patient im Fallbericht von Goedde und Mitarbeitern an einer Lungenembolie litt, hatte der Patient im vorliegenden Fall einen Schlaganfall.
Das Vorhandensein eines patentierten Foramen ovale ist eine Voraussetzung, um eine paradoxe Embolie zu verursachen, die zu einem Schlaganfall oder einer Lungenembolie führt. Schneider und Mitarbeiter zeigten signifikant höhere Prävalenzraten für ein patentiertes Foramen ovale bei Patienten mit einem Chiari-Netzwerk und damit ein ernstes Risiko für die Entwicklung einer Vorhofembolie . Andere Studien zeigten jedoch eine eher untergeordnete Rolle des Vorhandenseins eines patentierten Foramen ovale bei der Pathogenese der paradoxen Embolie . Verschiedene Fälle von Patienten, die an einer paradoxen Embolie ohne Foramen ovale leiden, wurden veröffentlicht .
Bisher wurden nur wenige Fotos eines Chiari-Netzwerks veröffentlicht. Hier zeigen wir ein immenses Chiari-Netzwerk als mögliche Ursache für das langjährige intermittierende Vorhofflimmern, eine TIA und einen Schlaganfall, die schließlich zum Tod des Patienten führen. Abschließend sollte die Möglichkeit des Vorhandenseins eines Chiari-Netzwerks mit oder ohne Patentforamen ovale als mögliche (zusätzliche) Diagnose für einen Patienten mit Embolie, infektiöser Endokarditis oder supraventrikulären Arrthythmien in Betracht gezogen werden.
Konkurrierende Interessen
Die Autoren erklären, dass sie keine konkurrierenden Interessen haben.
