Atemmuskelschwäche ist die Hauptursache für Atemfunktionsstörungen bei neuromuskulären Erkrankungen (NMD), aber auch strukturelle Anomalien der Brustwand spielen eine Rolle. Bei Erwachsenen mit NMD wird eine restriktive Lungenerkrankung teilweise durch eine verminderte Compliance der Brustwand verursacht (C (W)), von der angenommen wird, dass sie eine Versteifung des Bindegewebes widerspiegelt, die aus einer chronisch reduzierten Brustwandbewegung in Gegenwart von Atemmuskelschwäche resultiert. Wir stellten die Hypothese auf, dass eine chronische Einschränkung der Brustwandbewegung bei kleinen Kindern mit NMD führt zu einer strukturellen Unterentwicklung der Brustwand und führt eher zu einem erhöhten als zu einem verringerten C (W). Bei 18 Probanden mit NMD im Alter von 3 Monaten bis 3,8 Jahren verglichen wir C (W) mit Werten, die bei Kindern ohne NMD erhalten wurden. Eine Modifikation der Mead-Whittenberger-Technik wurde verwendet, wobei die Atemmuskulatur durch kurze manuelle Beatmung entspannt wurde. Die Compliance des Atmungssystems (Crs) und der Lunge (C (L)) wurden aus Atemwegsöffnungsdruck, transpulmonalem Druck und Atemzug berechnet Volumen. C (W) wurde berechnet als 1 / C (W) = 1 / Crs – 1 / C (L) während der manuellen Beatmung. C (W) / kg war bei Probanden mit NMD höher als bei Kontrollen, bei 5.2 +/- 2.8 (mittelwert +/- SD) versus 2.4 +/- 0.8 ml/cm H2O (p < 0,001). Bei Probanden mit normalen Lungencompliance-Werten während der Spontanatmung (C (Lspont)) war C (W) / C (Lspont) bei Probanden mit NMD signifikant größer.5.5 +/- 3.2 ) als bei Kontrollen (1.9 +/- 1.0) (p < 0,001). Durch die Prädisposition für eine Deformation des Brustkorbs und ein verringertes endexspiratorisches Lungenvolumen kann ein ungewöhnlich hoher C (W) bei Säuglingen und Kleinkindern mit NMD zu einer Atemfunktionsstörung beitragen.